Nefrogeninė fibrozuojanti dermopatija yra labai reta ir nauja jungiamasis audinys susijęs su gadolinio turinčių kontrastinių medžiagų vartojimu pacientams, sergantiems inkstas liga. Be to oda, jungiamasis audinys raumenų ir Vidaus organai dažnai nukenčia. Liga gali vadovauti iki didelio judėjimo apribojimo ir net mirties.
Kas yra nefrogeninė fibrozinė dermopatija?
Nefrogeninė fibrozuojanti dermopatija pirmą kartą buvo atrasta 1997 m., Kai atskiri pacientai, sergantys inkstų nepakankamumas nustatyta, kad nenormaliai padidėjo jungiamasis audinys iš oda. Gana greitai galima nustatyti ryšį su gadolinio turinčių kontrastinių medžiagų naudojimu MRT. Tačiau pavadinimas „nefrogeninė fibrozuojanti dermopatija“ jau yra pasenęs. Pavadinimas buvo pakeistas į nefrogeninę sisteminę fibrozę (NSF) po to, kai buvo įrodyta, kad dažnai raumenys ir daugelis Vidaus organai z širdis, kepenys ar plaučiai taip pat yra susiję. Kitas vardas yra dializėsusijusi asocijuota sisteminė fibrozė, nors pastaruoju metu abejojama, ar serga tik dializės pacientai. Iki šiol pastebėta maždaug 315 atvejų. Tikslus NSF vystymosi mechanizmas dar nėra žinomas. Remiantis ankstesniais pastebėjimais, nefrogeninė sisteminė fibrozė pasireiškia tik nepakankamai inkstų ligomis sergantiems pacientams, kuriems, remiantis naujausiais duomenimis, nebūtinai reikia dializė. Gadoliniumo turinčių kontrastinių medžiagų naudojimas sveikiems inkstų pacientams, remiantis ankstesnėmis išvadomis, niekada nesukėlė NSF. Dėl nedidelio atvejų skaičiaus dar nepavyko pateikti bendro pareiškimo apie sveikimo galimybes. Nors yra atskirų atvejų, kurių eiga yra labai palanki, kitais atvejais pagerėjimo pasiekti nepavyko.
Priežastys
Būtina sąlyga nefrogeninės sisteminės fibrozės išsivystymui yra inkstų nepakankamumas ir gadolinio turinčių kontrastinių medžiagų naudojimas MRT, kaip minėta aukščiau. Gadolinis yra retųjų žemių grupės cheminis elementas ir priklauso lantanidams. Dėl daugybės nesuporuotų elektronų jis yra paramagnetinis ir todėl labai tinka naudoti magnetinio rezonanso tomografija. Taigi, turinčio gadolinio kontrastinė medžiaga yra naudojamas vaizduojant smegenys ar kitų organų atliekant MRT tyrimus. Laisvųjų gadolinio jonų toksiškumas yra žinomas. Tačiau šis elementas yra fiksuojamas kompleksiniu būdu, todėl paprastai jį galima naudoti be problemų. Ūmus laisvųjų gadolinio jonų toksiškumas yra susijęs su tuo, kad juos galima pakeisti kalcis jonai. Be to, kontrastinės medžiagos, kuriose yra jodas negalima vartoti pacientams, sergantiems inkstų nepakankamumas nes jie dar labiau pakenktų inkstų funkcijai. Tačiau dabar vartojant kontrastines medžiagas, kurių sudėtyje yra gadolinio, kai kuriems inkstų pacientams buvo sukelta nefrogeninė sisteminė fibrozė. Vaidmuo, kurį vaidina inkstų funkcijos sutrikimo ir gadolinio santykis, dar nėra žinomas. Manoma, kad šiems pacientams net nedidelis gadolinio jonų išsiskyrimas iš chelatų komplekso sukelia padidėjusį jungiamojo audinio fibrozę. Nefrogeninė sisteminė fibrozė gali išsivystyti po dviejų dienų iki 18 mėnesių kontrastinė medžiaga naudoti. Manoma, kad NSF išsivystymo rizika priklauso nuo gadolinio jonų išsiskyrimo laipsnio. Todėl, pasak Europos žmonėms skirtų vaistinių preparatų komiteto (CHMP), gadolinio turinčios kontrastinės medžiagos skirstomos į tris rizikos grupes: mažos, vidutinės ar didelės.
Simptomai, skundai ir požymiai
Nefrogeninė sisteminė fibrozė vienodai veikia moteris ir vyrus. Per dvi dienas ir 18 mėnesių po gadolinio turinčio kontrastinė medžiaga vartojami, ant rankų ir kojų iš pradžių gali atsirasti raudoni ir tamsūs mazgeliai ar dėmės. Kai tai progresuoja, oda vystosi tirštėjimas. Oda sukietėja, o po to primena apelsinų žievelės. Šie pokyčiai dažnai veikia visą kūno bagažinę, paliekant kaklas ir vadovas dažniausiai veikiami. Raumenys, raiščiai ir Sausgyslės sutartį. Judėjimas tampa vis labiau ribojamas. Kai kurie pacientai galų gale gali judėti tik vežimėlio pagalba. Jei širdis ar plaučiai yra paveikti, prognozė dažnai būna labai nepalanki. Mirties jau pastebėta.
Ligos diagnozė ir eiga
Nefrogeninę sisteminę fibrozę gali diagnozuoti oda ir raumenys biopsija. Tačiau pokyčių negalima patikrinti dėl specifinių anomalijų laboratorinės vertės. Galima skleromiksedema neįtraukiama kaip a diferencinė diagnostika nesant paraproteinų. Priešingu atveju audinių mėginiuose pastebimas reikšmingas skleros sustorėjimas. Po didelės istorijos užmegztas ryšys su gadolinio turinčiais kontrastiniais preparatais.
Komplikacijos
Nefrogeninė fibrozuojanti dermopatija jau dabar yra labai reta komplikacija pacientams, kuriems yra sunkus inkstų funkcijos sutrikimas kepenys transplantacijos recipientams, kuriems atliekami MRT tyrimai su gadolinio turinčiomis kontrastinėmis medžiagomis. Ligos eigos numatyti negalima. Be labai retų savaiminių gydymo būdų, paprastai pastebima progresuojanti eiga, sukelianti sunkią negalią. Taip pat gali pasireikšti mirtini kursai. Laipsniškas odos storėjimas gali paveikti širdis raumenys, plaučiai, diafragma ar griaučių raumenys. Be judrumo ribojimo, vis dažniau gali pasireikšti kvėpavimo sutrikimai ir sunkios širdies problemos. Tais atvejais, kai visiškai pasveiksta, inkstų nepakankamumas paprastai buvo sėkmingai gydomas iš anksto. Nežinoma, ar nefrogeninė fibrozinė dermopatija visada išsivysto, kai gadolinio turintis kontrastinis preparatas naudojamas diagnozuojant sunkų inkstų nepakankamumą. Tačiau kadangi yra rizika, šiems pacientams reikia vartoti kitokių kontrastinių medžiagų dializė reikia vartoti nedelsiant po kontrasto su gadolinu. Iki šiol taip pat nebuvo pakankamai aišku, ar pašalinimas gadolinio į veną administracija of natris tiosulfatas visada palengvina simptomus. Gydymo sėkmė čia buvo pasiekta įvairiomis progomis, tačiau nėra jokios garantijos. Tas pats pasakytina apie sėkmės tikimybę fizinė terapija užkirsti kelią raumenų susitraukimams (susitraukimams), Sausgyslės, raiščiai ir kitos jungiamojo audinio dalys, kurios vadovauti ribotam judėjimui.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Žmonės, kurie gydomi a inkstas būklė ir kurie buvo veikiami naudojant kontrastinę medžiagą, yra nefrogeninės pluoštinės dermatopatijos rizikos grupėje. Jie turėtų kreiptis į gydantį gydytoją, kai tik atsiranda įvairių nusiskundimų po sesijos ir bendros būklės sveikatai gerokai pablogėja. Dažnai pirmieji pažeidimai atsiranda praėjus kelioms dienoms po gydymo. Kai kuriais atvejais pirmieji pažeidimo požymiai gali pasireikšti tik po 1 metų. Odos, taip pat jungiamojo audinio išvaizdos pokyčiai rodo sutrikimą ir turėtų būti pateikti gydytojui. Jei yra mobilumo apribojimų, sumažėja bendras raumuo stiprumasir judėjimo problemų reikia gydytojo. Pacientai dažnai nebegali pakankamai judėti be pagalbos. Kadangi sunkiais atvejais liga gali vadovauti iki ankstyvos nukentėjusio asmens mirties, gydytojui reikalingas pirmas nenuoseklumo požymis. Reikėtų ištirti bendrą disfunkciją, ligos jausmą ir negalavimą. Jei jau esamų skundų apimtis ir intensyvumas žymiai padidėja, reikia gydytojo. Jeigu ten yra skausmas, miego sutrikimai, taip pat apetito praradimas širdies ritmo sutrikimai, reikalinga medicininė pagalba.
Gydymas ir terapija
Nefrogeninės sisteminės fibrozės eigos numatyti negalima. Labai retais atvejais pasireiškė visiška simptomų regresija. Kai kuriems pacientams pagerėjimas buvo pasiektas atstatant inkstų funkciją. Spontani regresija odos pažeidimai kai kuriais atvejais pastebėtas ir po inkstų transplantacija. Taip pat įtariama injekcija į veną of natris tiosulfatas prisideda prie pagerėjimo. Natris tiosulfatas formuoja chelatų kompleksus su gadolinio jonais, galbūt juos skatindamas pašalinimas nuo kūno. Tačiau šiuo metu nėra veiksmingo terapija daugumai pacientų. Todėl intensyvus fizinė terapija rekomenduojama simptomiškai gydyti odos sukietėjimą.
Perspektyva ir prognozė
Nefrogeninės fibrozinės dermopatijos prognozė turi būti nustatoma atsižvelgiant į individualias aplinkybes. Bendra ligos eiga nenuspėjama. Daugeliu atvejų lemiamas veiksnys yra ligos stadija ir jau esantys simptomai. Jei organinė žala jau atsirado, tolesnė plėtra blogėja. Remiantis dabartinėmis mokslo žiniomis, nėra vieningos gydymo priemonės, kuri paprastai naudojama šiai ligai. Gydytojai nusprendžia, kokia terapija yra būtina atsižvelgiant į individualius pokyčius. Kai kuriems pacientams galima pastebėti spontanišką esamų simptomų regresiją. Tačiau jie neturi būti nuolatiniai. Labiau tikėtina, kad tolimesniame etape bus reikalingas donoro organas, taip pat visą gyvenimą funkciniai sutrikimai. Taip pat tikimasi, kad nukentėjęs asmuo gali patirti priešlaikinę mirtį. Kai kuriems pacientams dokumentuota skubios medicinos pagalbos raida. Negydant, nukentėjusio asmens gyvenimo trukmė sutrumpėja. Tuo pačiu metu galima pastebėti gyvenimo kokybės sumažėjimą. Priešingai, taikant visapusišką medicininę priežiūrą, yra tikimybė pasveikti. Literatūroje galima rasti atvejų, kai sėkmingai išgydyta liga. Jose anksčiau buvo gydomas inkstų nepakankamumas. Atrodo, kad tai yra lemiamas veiksnys ligos eigoje, taigi ir prognozėje.
Prevencija
Jei inkstų funkcija nepakankama, reikia vengti kontrastinių medžiagų, kurių sudėtyje yra gadolinio, jei įmanoma. Tačiau jei tai neįmanoma, prevencinė priemonės kurie užkerta kelią gadolinio jonų išsiskyrimui, yra labai svarbūs. Vokietijos federalinis institutas Narkotikai ir Medicinos prietaisai (BfArM) jau reagavo 2007 m. Gegužę. Dėl įvykių ji atšaukė rizikingų kontrastinių priemonių, kurių sudėtyje yra gadolinio, tokių kaip „Omniscan“ ir „Magnevist“, patvirtinimą pacientams, sergantiems sunkiu inkstų nepakankamumu, arba kepenys transplantuoti pacientai. Reikėtų naudoti mažos rizikos kontrastines medžiagas. Tai yra gadolinio turinčios medžiagos, turinčios ciklinę struktūrą, kurios rečiau išskiria gadoliniumą.
Sekti
Nefrogeninės fibrozinės dermopatijos nėra tiesioginio stebėjimo. Nes nėra žinoma terapija prie būklė, stebėti ir gydyti galima tik simptomus. Vienas iš būdų sumažinti jungiamojo audinio sukietėjimą yra reguliarus gydymas šiluma ir masažas. Lėtinant ligos progresavimą, pacientams gali būti skiriami natrio sulfatai. Jei pacientas gavo a inkstas persodinti, jis turi imtis imunosupresantai reguliariai ir eikite pasitikrinti. Be kitų dalykų, šie tyrimai nustato, ar inkstų funkcijos pagerėjo. Tuo pačiu metu gydytojas patikrina, ar susidarė naujas jungiamasis audinys, ar sumažėjo gebėjimas judinti galūnes. Kai nefrogeninės fibrozinės dermopatijos simptomai pablogėja, pacientai palaipsniui praranda savo mobilumą. Tada jie priklauso nuo intensyvios terapijos. Tolesnė priežiūra pirmiausia yra skirta tokiems negalavimams kaip kvėpavimo problemos ir skausmas. Šiame etape išvengiama terapinių kelių, kurie be reikalo apkrautų pacientą. Palaikomi fizioterapija labai mažas krūvis yra skirtas tik tam, kad pacientai negalėtų pragulų. Tačiau mobilumo pagerinti nebeįmanoma.
Štai ką galite padaryti patys
Norint laiku tai padaryti, reikia atidžiai stebėti nefrogeninės fibrozinės dermopatijos simptomus. Ypač pacientai, turintys inkstų nepakankamumą, turėtų tai nurodyti gydytojui, kad išvengtų problemų kvėpavimas ar širdis. Bet kokie pažeidimai vis tiek gali pasireikšti praėjus 18 mėnesių. Jei yra kokių nors odos ar jungiamojo audinio išvaizdos pokyčių, svarbu kuo greičiau kreiptis į gydytoją. Kiti paūmėjimo požymiai yra ribotas judrumas, raumenų susilpnėjimas ir judėjimo sunkumai. Jei nepavyksta tinkamai judėti, pacientai, jei reikia, turėtų kreiptis pagalbos. Dėl apetito praradimas, širdies aritmijos, skausmas miego problemų, gydytojas žino, ką daryti. Jo patarimas padeda pacientams susitvarkyti su kasdieniu gyvenimu ir jų pernelyg neapriboja nefrogeninė fibrozinė dermopatija. Tiksli eiga ir gydymo metodai ne visada gali būti nuspėjami. Štai kodėl labai svarbu atidžiai stebėti savo kūną. Be gydytojo rekomenduojamo gydymo, nukentėjusieji taip pat turėtų apie tai informuoti fizinė terapija. Nuosekliai įgyvendinant šiuos metodus, galima palengvinti odos ir jungiamojo audinio sukietėjimą.
