Rosai-Dorfmano sindromas, dar tikslingai vadinamas sinusine histiocitoze, yra aktyvuotų audinių makrofagų (histiocitų) dauginimosi forma sinusuose. limfa mazgai kaklas regione, kuris pasitaiko labai retai Europoje. Aktyvuoti histiocitai apgaubia kitas imunines ląsteles jų fagocituojant. Dažnai savaime besiribojančios ligos, kuriomis dažniausiai serga 15–20 metų paaugliai, priežastys nėra gerai suprantamos.
Kas yra Rosai-Dorfmano sindromas?
Rosai-Dorfmano sindromui (RDS) arba Rosai-Dorfmano ligai būdingas iš pradžių netikrintas aktyvuotų histiocitų dauginimasis sinusuose. limfa mazgai, daugiausia vadovas ir kaklas. Padidėja sveikuolių įstrigimas eritrocitai ir limfocitai histiocitų paveiktuose sinusuose limfa mazgai be fagocitozės. Apgaubtos imuninės ląstelės ir eritrocitai išlieka nepakitę ir funkcionalūs. Procesas taip pat vadinamas emperipoliu. Lygiagrečiai su emperipoleze, vienu metu dauginasi antikūnus gaminančių plazmos ląstelių sinusuose ir neutrofilų granulocitai, kurie yra įgimtos dalies imuninė sistema. Imunofiziologiniai procesai paveiktų sinusuose limfmazgiai vadovauti į jų didžiulį patinimą. Ši liga pavadinta Rosai-Dorfmano sindromu pagal Juaną Rosai ir Ronaldą F. Dorfmaną, du JAV patologus, kurie pirmą kartą aprašė būklė septintojo dešimtmečio pabaigoje ir išskyrė jį iš kitų ligų.
Priežastys
Rosai-Dorfmano sindromo priežastys vis dar nėra aiškios. Taip pat neaišku, kodėl statistiškai nėra reikšmingų skirtumų tarp vyrų ir moterų populiacijos paskirstymas ir kodėl žmonės su juodu oda spalvai kur kas labiau įtakos turi Rosai-Dorfmano sindromas. Taip pat dar nebuvo pastebėtas šeimos susibūrimas, kuris leistų įrodyti atitinkamą genetinę nuostatą. Kai kurie tyrėjai įtaria ryšius su imunologiškai reikšmingomis virusinėmis infekcijomis, tokiomis kaip EBV ar ŽIV, kol kas tokių ryšių neįrodyta. Taip pat dar nebuvo rasta jokio pagrindimo, kad liga dažniausiai pasireiškia kaklas ir vadovas regione, tačiau tai taip pat gali paveikti oda, meninges, viršutinė kvėpavimo takai, taip pat paausinės liaukos, kaulų čiulpai ir moterų pieno liaukų maždaug 40–50 procentų atvejų. Užkrėtimas kaulai, kremzlėir minkštieji audiniai ne limfmazgiai (ekstranodalinis) kan vadovauti iki pažeisto audinio erozijos.
Simptomai, skundai ir požymiai
Iš pradžių Rosai-Dorfmano sindromas praneša apie nespecifinius simptomus, tokius kaip ryškus patinimas limfmazgiai (limfadenitas) ir panašūs simptomai. Be to, liga gali būti kartu karščiavimas, o pacientai kenčia nuo svorio. Jei viršutinė kvėpavimo takai dusulys ir kvėpavimo garsai (stridoras) gali išsivystyti. Taip pat buvo pranešta apie atvejus, kai buvo pažeista orbita ir vokai, dėl kurių akių vokai nukrito (ptozė) ir pavieniais atvejais regos sutrikimai.
Ligos diagnozė ir eiga
Prasmingą ir patikimą Rosai-Dorfmano sindromo diagnozę daugiausia nustato įvairūs laboratorinės vertės. Eritrocitų nusėdimo greitis padidėja ir patologiškai padidėja koncentracija tam tikrų gama serumo baltymų monokloninių antikūnai yra matomas. Tačiau pagrindinis užuomina slypi emperipolėje - tai įrodymas, kad paveiktų limfmazgių histiocitai apgaubia kitas imunines ląsteles jų fagocituojant. Ligos eiga dažniausiai būna gerybinė ir save ribojanti. Tai reiškia, kad spontaniškos regresijos ir išgydymai gali pasireikšti nepaisant audinių pažeidimų ir pasikartojimų, atsirandančių kai kuriais atvejais. Nepaisant to, mirtingumas, kuris, kaip teigiama, yra maždaug septyni procentai, yra palyginti didelis.
Komplikacijos
Deja, Rosai-Dorfmano sindromo simptomai nėra ypač būdingi, todėl daugeliu atvejų liga diagnozuojama vėlai. Dėl šios priežasties ankstyvas gydymas taip pat paprastai neįmanomas. Nukentėjusieji pirmiausia kenčia nuo aukšto lygio karščiavimas taip pat nuo stipriai patinusių limfmazgių. Yra bendras silpnumo ir sunkumo jausmas nuovargis ir išsekimas. Taip pat gali sumažėti svoris, kurio negalima priskirti ypatingoms aplinkybėms. Paciento gyvenimo kokybė žymiai pablogėja dėl Rosai-Dorfmano sindromo. The kvėpavimo takai taip pat susilpnėjęs, todėl tas sunkus kvėpavimas gali kilti sunkumų. Tolesnėje eigoje taip pat atsiranda regėjimo sutrikimų, o blogiausiu atveju nukentėjęs asmuo gali visiškai apakti. Deja, tiesioginis ir priežastinis Rosai-Dorfmano sindromo gydymas neįmanomas. Gydant simptomus, ypatingų komplikacijų neatsiranda. Tačiau ne visais atvejais įmanoma apriboti visus simptomus. Tačiau dažniausiai naudojami vaistai ir įvairios terapijos. Negalima numatyti, ar paciento gyvenimo trukmė bus ribota.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Rosai-Dorfmano sindromas pasireiškia tik paaugliams nuo 15 iki 20 metų. Tai sukelia sinusinę histiocitozę, taip pat didžiulį pažeistų limfmazgių patinimą. Reikėtų kreiptis į gydytojus dėl Rosai-Dorfmano sindromo, jei paauglį staiga kamuoja masiškai patinę limfmazgiai, nepaaiškinamas svorio kritimas, karščiavimas or kvėpavimas garsai. Be to, Rosai-Dorfmano sindromas gali vadovauti į kaklo audinių ataugas ir vadovas. Tačiau dažnai pasireiškia antriniai Rosai-Dorfmano sindromo simptomai oda, viršutiniai kvėpavimo takai, meninges, kaulų čiulpaiarba paausinės liaukos. Taip pat gali būti pažeista moterų pieno liauka. Jei kaulai ir kremzlė taip pat pažeidžiami minkštieji audiniai, esantys už limfmazgių, audiniai gali būti pažeisti. Esant minėtiems simptomams, patartina apsilankyti pas gydytoją vien todėl, kad maždaug septyni procentai nukentėjusiųjų miršta nuo Rosai-Dorfmano sindromo. Kitais atvejais simptomai gali išnykti savaime. Kita vertus, Rosai-Dorfmano sindromas taip pat gali sukelti pasikartojimą ir padidintą riziką aklumas ar nuolatinis audinių pažeidimas.
Gydymas ir terapija
Kadangi Rosai-Dorfmano sindromo priežastys nėra žinomos, beveik neįmanoma nukreipti priežasties. Daugeliu atvejų, kai savaiminiai išgydymai vyksta dėl savaiminio ligos eigos, gydymas nereikalingas. Likusiais atvejais galima apsvarstyti galimybę naudoti citostatinius agentus. Daugeliu atvejų tai yra kortikosteroidai, vartojami sustabdyti ligos eigą. Šio tipo terapija yra ypač rodomas maždaug 40 procentų atvejų, kai yra ekstranodalinis, ty audinių, esančių už limfmazgių, pažeidimas. Jei kortizono vartojimas nesukelia tikėtinos gijimo sėkmės, o stipriai patinę limfmazgiai sukelia problemų, nes, pavyzdžiui, jie kvėpavimas sunku ar turi kitų rimtų padarinių dėl erdvinių stresas, kruopščiai sukomponuotas derinys chemoterapija ar radiacija terapija taip pat gali būti nurodomi atskirais atvejais. Jei izoliuotas meilumas kaulai, kremzlė ar diagnozuoti kiti audiniai, neišvengiamą ligos progresavimą galima sustabdyti chirurgine intervencija. Ligotas audinys pašalinamas chirurginiu būdu arba naudojant minimaliai invazinius metodus. Paprastai taip pat pašalinami paveikti limfmazgiai, kad būtų išvengta pasikartojimo. Be to, bendras imunostimuliavimas ir medžiagų apykaitos stiprinimas priemonės yra nurodyti.
Prevencija
Rosai-Dorfmano sindromas yra ne tik retas Europoje, bet ir iš pradžių pasireiškia gana nespecifiniais simptomais, tokiais kaip limfadenopatijos ir karščiavimas, taip pat laboratoriniais sutrikimais, kurie rodo uždegimas. Todėl tikėtina, kad ligos požymiai a priori nėra siejami su Rosai-Dorfmano sindromu. Kadangi taip pat nėra aiškumo dėl ligos priežastinio ryšio ir juo galima tik spėlioti, nėra ir tiesioginių prevencinių priemonės tai galėtų būti rekomenduojama užkirsti kelią Rosai-Dorfmano sindromui. Jei tiesa, kad virusinės infekcijos yra atsakingos už ligos atsiradimą, visa tai stiprina imunitetą priemonės o elgesys gali būti laikomas prevenciniu.
Sekti
Sergant Rosai-Dorfmano sindromu, nukentėjusiems asmenims svarbu dalyvauti tolesniuose susitikimuose, kitaip aklumas ar net gali baigtis mirtimi. Nukentėję asmenys gali daug nuveikti, kad jų gyvenimo kokybė nepatirtų ligos. Ligos sukeltą svorio kritimą turėtų pašalinti subalansuotas dieta. Reikėtų labai pakeisti gyvenimo būdą. Juolab kad tai daugiausia jaunimas. Susilaikymas nuo alkoholis o pravardė yra labai svarbi sergant šia liga. Nukentėję žmonės taip pat turėtų mankštintis, kad sustiprintų savo jėgas imuninė sistema. Reikėtų nepaprastai puoselėti socialinę aplinką. Veikla, kuria mėgavosi sergantieji prieš ligą, turėtų būti vykdoma palaikant socialinius ryšius. Tai nepaprastai pagerins gyvenimo kokybę. Jei sergantieji nesugeba susidoroti su šia liga, jiems rekomenduojama nuolat konsultuotis. Psichologas gali padėti kenčiantiems savo gyvenimą sugrąžinti į savo vėžes. Be to, rekomenduojama lankytis savipagalbos grupėje. Ten sergantieji gali keistis informacija su kitais, kurie taip pat serga šia liga, ir palyginti gyvenimo būdą. Tai taip pat gali padėti gyventi su liga.
Ką galite padaryti patys
Kadangi nežinomos šios ligos sukėlėjos, mediciniškai galima gydyti tik atskirus simptomus. Dažniausiai paaugliams pacientams gali būti paguoda, kad liga dažnai savaime gyja. Tačiau iki tol jie turėtų reguliariai gydytis, nes Rosai-Dorfmano sindromas jiems taip pat gali turėti rimtų pasekmių, galinčių sukelti aklumas ar net mirtį. Nepriklausomai nuo medicininių priemonių, patys pacientai gali daug prisidėti prie jų sveikimo ar bent jau palaikant gyvenimo kokybę. Viena vertus, pacientai turėtų pasirūpinti kompensuoti galimą svorio kritimą. Kadangi pacientai paprastai yra jaunesni nei dvidešimties metų, jie dar nėra pilnai suaugę ir jų kalorijų poreikis, palyginti su suaugusiais, yra didesnis. Tai turėtų būti daroma su sveikiausiu, šviežiausiu maistu, kurio yra pakankamai angliavandenių, sveiki riebalai ir daugelis vitaminai. Todėl meniu turėtų būti rupūs miltai duona, bulvės, daržovės, vaisiai, riešutai ir sėklų, taip pat omega-3 turinčių aliejų, pavyzdžiui, sėmenų aliejaus. Kovojant su Rosai-Dorfmano sindromu, viskas, kas sustiprina imuninė sistema be sąmoningo dieta yra naudinga. Alkoholis ir nikotinas yra tabu, o pacientas taip pat turėtų susilaikyti nuo pernelyg didelio gyvenimo būdo, kuris šiaip būdingas jauniems žmonėms. Vietoj to patartina pakankamai miegoti ir daug mankštintis gryname ore.
