Visos formos sklerodermija turi bendrą odos sklerozės simptomą. Kiti tolesni simptomai ir skundai gali rodyti lėtinę odos cirkuscritinę sklerodermiją:
Lėtinė odos apytikrė skleroderma: apsiribojusi oda ir gretimais audiniais, tokiais kaip poodiniai riebalai, raumenys ir kaulai; Dažniausia sklerodermos forma yra išskiriami šie potipiai:
- plokštė tipas (morphaea) - lokalizacija: kamienas, dažniausiai keli židiniai.
- Smarkiai atriboti, apvaliai ovalūs židiniai.
- Iki 15 cm dydžio
- Trifazis vystymasis: 1. eritema (oda paraudimas), 2. sklerozė (sukietėjimas), 3. atrofija (sumažėjimas) / pigmentacija.
- Vienintelis židinys turi melsvai raudoną kraštą („alyvinis žiedas“ = vietinės ligos aktyvumo požymis).
- Sklerozė yra panaši į plokštelę ir dramblio kaulo spalvos.
- Paskutiniame etape vienas židinys yra rudai pigmentuotas ir susitraukęs (= užgesęs ligos aktyvumas).
- Linijinis tipas - paveiktos galūnės.
- Dėmesys yra juostos ar juostos formos, taip pat sklerozinis-atrofinis.
- Sąnarių kontraktūrų rizika sąnarių) yra padidintas.
- Minkštųjų audinių ir raumenų atrofija ir defektas būklė taip pat galimi.
- Galbūt „saber cut type“ arba hemiatrophia faciei (vienos veido pusės (minkštųjų audinių ir kaulų) atrofija).
- Specialios formos:
- Paviršinės specialiosios formos - eriteminė forma (eritema, atrofija); žarninė forma (daugybė mažų atskirų židinių).
- Apibendrinta forma - plati oda dalyvavimas.
- Gilios specialios formos - poodinės sklerodermija (mazginiai-keloidiniai (besidauginantys) židiniai); eozinofilinis fascitas (Šulmano sindromas) (veikia galūnių fasciją (fasciją = minkštųjų audinių komponentus) jungiamasis audinys) ir subcutis (subcutis), neveikia rankų ir kojų; ūminė pradžia, lėtinė eiga).
pastabos
- Jokio Raynaudo sindromo!
- Vieni židiniai yra smarkiai atriboti ir apsiriboti oda (lokalizuota sklerodermija).
Dviejų pagrindinių sisteminės sklerodermos (SSc) formų charakteristikos.
| Ribota sisteminė skleroderma (lSSc). | Difuzinė sisteminė sklerodermija (dSSc) |
| Raynaudo sindromas, ilgalaikis | Raynaudo sindromas, trumpalaikis |
| Veidas, plaštakos, galūnės | Bagažinė |
| Plaučių arterinė hipertenzija (PAH) | Plaučių fibrozė, ankstyva |
| CREST sindromas: kalcinozės cutis (patologinis (nenormalus) kalcio druskų nusėdimas) derinys, Raynaudo sindromas (kraujagyslių liga, kurią sukelia vazospazmas (kraujagyslių spazmas)), stemplės dismotilumas (stemplės funkcijos sutrikimas), sklerodaktilija (pirštų skleroderma), telangiectasis (paprastai įgytas mažų, paviršinių odos indų išsiplėtimas) | Vidaus organų dalyvavimas |
| Anticentrromeras (CENP-B) -Ak (koreliuoja ANA su netiesioginės imunofluorescencijos centromeriniu modeliu). | Anti-Scl-70 antikūnas (anti-Scl70-AK (= anti-topoizomerazė-I-AK). |
Kiti šie simptomai ir skundai gali rodyti sisteminę sklerodermą (SSc):
Odos simptomai
- Ankstyvas simptomas
- Raynaudo sindromas (vaskulopatija / kraujagyslių liga, kurią sukelia vazospazmas (kraujagyslių spazmas)) - daugiausia rankos, tačiau paveikti ir kiti kraujagyslių regionai; pasitaiko 90% atvejų, o tai rodo tipišką trispalvį reiškinį:
- Blyškumas (baltas), dėl tofunkcinio vazospazmo (spazminis a kraujas kraujagyslė) ir kraujo tuštumas.
- Cianozė (mėlyna), dėl padidėjusio deguonis išeikvojimas dėl kapiliaras ir venų paralyžius (= išemija / trūkumas deguonis tiekimas).
- Rublis (raudonas), skausmingas spazmo išsiskyrimas su reaktyvia hiperemija (per didelis kraujas tiekimas).
- Raynaudo sindromas (vaskulopatija / kraujagyslių liga, kurią sukelia vazospazmas (kraujagyslių spazmas)) - daugiausia rankos, tačiau paveikti ir kiti kraujagyslių regionai; pasitaiko 90% atvejų, o tai rodo tipišką trispalvį reiškinį:
- Odos sklerozė / odos fibrozė
- Veidas
- Riebalinio audinio atrofija (sumažėjimas)
- Kaukės veidas (standi veido išraiška)
- Mikrostomija / sumažinta burna atidarymas (burnos nebegalima atidaryti plačiai).
- Problemos su akies vokas uždarymas dėl palpebralinių plyšių sumažėjimo.
- Tempta veido oda
- "Tabakas maišas burna“(Raukšlės, išdėstytos radialiai aplink burną).
- Bagažinė, galūnės
- Neslystanti oda su judėjimo apribojimu.
- Rankos (yra pirmoji ligos paveikta sritis).
- „Madonos pirštai“ (pirštai labai susiaurėję).
- Edematozinis (skysčio kaupimasis audinyje) pirštų patinimas („paburkę pirštai“)
- „Žiurkės įkandimas nekrozė“(Akralinės (galūnėms priklausančios) opos (opos)).
- Rankų deformacijos: vadinamosiosnagų ranka”(Pirštų fiksavimas lenkimo padėtyje).
- Pirštų galų jungčių sutrumpinimas ir siaurėjimas
- Vinys
- Dermatomiozitas (raumenų uždegimas, susijęs su oda) (nagų įsitraukimo dažnis: 80%):
- Nagų simptomai (nagų plokštelės deformacijos / augimo sutrikimai):
- Trachionionija („šiurkšti nagai).
- Paronichija (nagų lovos uždegimas)
- Pterygium inversum (anomalija, kai nagų plokštelės distalinė nagų lova prilimpa prie pilvo paviršiaus).
- Skeveldrinės kraujosruvos
- Veidas
Odos-gleivinės simptomai
- Kalcinozė (patologinis (nenormalus) nuosėdos) kalcis druskos), poodinis (po oda).
- Poikiloderma („margoji oda“).
- Atrofija
- Pigmento poslinkiai
- Teleangiektazijos (kraujagyslių venos)
- Augimo sutrikimai / atrofija
- Alopecija (plaukų slinkimas)
- Nagų distrofija (grybelio augimo sutrikimai) nagai).
- Sebostazė (riebalų susidarymo slopinimas).
- Gleivinė
- Balsvai raginiai burnos židiniai gleivinė (galimas ir lytinių organų gleivinės užkrėtimas).
Ekstrakutaninės apraiškos (simptomai, neturintys įtakos odai).
- Stemplė (maisto vamzdis)
- Disfagija (sunku nuryti).
- Judrumo sutrikimai (kuriuos sukelia sienos standumas).
- Refliuksinis ezofagitas (ezofagitas dėl skrandžio rūgšties refliukso (atgalinio srauto)) / rėmuo (Barretto metaplazija kaip antrinė komplikacija),
- Plaučių
- Alveolitas (oro maišelių uždegimas)
- Krūvio dusulys (dusulys esant krūviui).
- Intersticinis plaučių liga (ILD) - grupė plaučių ligos paveikianti epitelio alveolių, endotelis plaučių kapiliarų, pamatinės membranos ir perivaskulinių bei perilimfatinių audinių plaučių; klinikiniai požymiai: dusulys ir fizinio krūvio sukeltas nepakankamumas (maždaug 60% pacientų, sergančių SSc).
- Plaučių fibrozė (jungiamasis audinys pertvarkymas plaučių dėl kurio funkcinis apribojimas riboja plaučių funkciją).
- Pneumonija (pneumonija)
- Plaučių arterija hipertenzija (slėgio padidėjimas plaučių arterijų sistemoje, PAH).
- Vėdinimo sutrikimas
- širdis
- Aritmijos (širdies aritmijos)
- Širdies nepakankamumas (širdies nepakankamumas / širdies nepakankamumas)
- Hipertenzija (padidėjęs kraujospūdis)
- Miokardo, perikardo fibrozė („šarvuota širdis“)
- Inkstas
- Kraujagyslių sklerozė
- Nefrosklerozė (sinonimas: hipertenzinė nefropatija) - neuždegiminė nefropatija (inkstų liga), atsirandanti dėl arterinės hipertenzijos (aukšto kraujospūdžio), kuri yra susijusi su proteinurija (padidėjusiu baltymų išsiskyrimu su šlapimu) ir gali sukelti inkstų nepakankamumą (inkstų funkcijos sutrikimas)
- Inkstų nepakankamumas (inkstų funkcijos sutrikimas).
- Proteinurija (padidėjęs baltymų išsiskyrimas su šlapimu:> 300 mg / 24 h).
- Inkstų krizė: spartesnis XNUMX m hipertenzija (aukštas kraujo spaudimas), kai vertės> 150/85 mmHg (mažiausiai 2 matavimai per 24 valandas arba diastolinis kraujospūdis> 120 mm Hg) + sumažėjęs numatomas glomerulų filtracijos greitis (GFR; inkstas)> 10% arba sumažėjęs išmatuotas GFG <90 ml / min (maždaug 5% SSc pacientų).
- Virškinimo trakto simptomai (jei liga veikia virškinamąjį traktą) [iki 90% pacientų].
- Maždaug 40% pacientų, sergančių SSc, kenčia nuo bakterijų peraugimo plonoji žarna.
- Rektalis nelaikymas (išmatų nelaikymas).
- Artralgijos (sąnarių skausmas) ir mialgijos (raumenų skausmas) - dėl sutemptos odos (apie 20-30% pacientų).
- Artrididai, iš dalies kaip „persidengiantys“ su reumatoidiniais artritas.
Atsižvelgiant į odos sklerozės / odos fibrozės atsiradimą ir progresavimą, išskiriamos trys meilės rūšys:
- Acral tipas (I) - ribota odos sisteminė skleroderma.
- Acral progresuojantis tipas (II) - ribota odos sisteminė skleroderma.
- Centrinis tipas (III) - difuzinė odos skleroderma.
- Prasideda ant krūtinės ląstos (dėžė) ir veidą.
- Greita odos sklerozė (sukietėjimas) ir Vidaus organai.
