Wilmso navikas (nefroblastoma) yra labiausiai paplitusi vaikų inkstų navikų liga, merginoms būdinga šiek tiek dažniau nei berniukams. Jei diagnozuojama anksti ir terapija yra pradėtas, Wilmso navikas paprastai išgydomas ilguoju laikotarpiu.
Kas yra Wilmso navikas?
Wilmso navikas arba nefroblastoma yra piktybinis (piktybinis) navikas inkstas tai pirmiausia paveikia vaikus, ypač tuos, kurių amžius nuo 1 iki 4 metų. Wilmso navikas paprastai yra vienašalis ir yra linkęs į metastazes (formuoja dukterinius navikus) anksti, dažnai hematogeniškai (per kraujas) į plaučius, smegenys, kepenys, taip pat regioninės limfa mazgai. Be to, Wilmso navikas kai kuriais atvejais yra susijęs su įgimtais apsigimimais, dažniausiai paveikiančiais akį (aniridijomis ar rainelė) arba šlaplė (urogenitalinės anomalijos). Be to, Wilmso navikui daugiausia būdingas neskausmingas naviko patinimas pilvo sienos srityje ir jis yra susijęs su skausmas, hematurija (kraujas šlapime), arba hipertenzija (aukštas kraujo spaudimas) tik retais atvejais.
Priežastys
Wilmso naviko priežastys dar nėra nustatytos. Atsižvelgiant į tai, kad nefroblastoma daugeliu atvejų gali būti susijusi su įgimtais gretutiniais apsigimimais ar genetiniais sutrikimais, tokiais kaip Beckwith-Wiedemann sindromas, WAGR sindromas ar Denys-Drash sindromas, manoma, kad genetiniai veiksniai yra atsakingi už naviko ligos pasireiškimą. Įtariama, kad vadinamasis Wilmso navikas genas WT-1, kuris vaidina svarbų vaidmenį fiziologiniame jos formavime inkstasir WT-2, kuris taip pat yra 11 chromosomoje, kaip ir WT-1, gali prisidėti prie Wilmso naviko pasireiškimo. Be to, išanalizavus naviko ląsteles, nustatyta 11 chromosomos trumposios rankos DNR nuostolis, kuris paprastai yra atsakingas už naviko slopinimą (slopinimą).
Simptomai, skundai ir požymiai
Wilmso navikas (dar vadinamas nefroblastoma) yra specifinis inkstas navikas, kuris pasireiškia ypač vaikams. 85 proc. Atvejų vaikai, kenčiantys nuo Wilmso naviko, yra jaunesni nei penkerių metų. 11 proc. Visų atvejų Wilmso navikas pasireiškia be simptomų ir buvo atrastas atsitiktinai atrankinio tyrimo metu. Kai Wilmso navikui išryškėja simptomai, pagrindinis simptomas yra neskausmingas pilvo išsipūtimas, tai yra pilvo sienos išsipūtimas. Kai kuriais atvejais vaikai skundžiasi skausmas. Dažnai šis išsipūtęs, „storas“ pilvas nepripažįstamas kaip simptomas, tačiau vertinamas kaip geros mitybos ženklas. Retais atvejais kraujas yra vaiko šlapime (hematurija). Netipiniai simptomai, kurie gali lydėti nefroblastomą, yra karščiavimas, vėmimas, problemų su virškinimo sistema, arba aukštas kraujo spaudimas (hipertenzija). Virškinimo sistemos problemos gali būti apetito praradimas arba pakaitomis viduriavimas ir vidurių užkietėjimas. Retais atvejais gali būti padidėjęs koncentracija of kalcis kraujyje (hiperkalcemija). Retais atvejais Wilmso navikas pasireiškia ir jauniems ar vyresniems suaugusiesiems. Čia tai gali pasireikšti šono skausmas, svorio kritimas ir staigus veiklos kritimas.
Diagnozė ir progresavimas
Kadangi Wilmso navikas pradžioje sukelia beveik jokių būdingų simptomų, naviko liga daugeliu atvejų diagnozuojama atliekant įprastinį tyrimą palpuojant pilvo sritis. Jei nustatomas neskausmingas patinimas, tai gali būti pirmoji Wilmso naviko indikacija. Vaizdo procedūros, tokios kaip sonografija (ultragarsas), kompiuterinė tomografija (KT), Rentgeno ekspertizė ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT) naudojami diagnozei patvirtinti. Tai vienu metu padeda nustatyti naviko dydį ir lokalizaciją bei išplitimą (aptikti naviką) metastazių). Papildomai, inkstų funkcija galima patikrinti naudojant a kreatininas klirensas (kreatinino nustatymas) koncentracija šlapime ar serume), taip pat a inkstų funkcija scintigrafija (branduolinės medicinos procedūra). Wilmso navikas yra progresuojantis, greitai augantis ir linkęs anksti metastazuoti. Tačiau prognozė paprastai būna gera ankstyvai diagnozavus ir pradedant terapijair maždaug 90 procentų atvejų nukentėjusius vaikus galima išgydyti ilgainiui.
Komplikacijos
Vilmso navikas yra dažniausia inkstų forma Vėžys vaikams. Jei navikas atrandamas laiku ir tinkamai gydomas, yra didelė tikimybė, kad pacientas visiškai pasveiks ir nesusidarys rimtų komplikacijų. Nepaisant to, krizių reikia tikėtis XNUMX m terapija. Labai dažna komplikacija, atsirandanti dėl Wilmso naviko, yra aukštas kraujo spaudimas. Į hormonus panašus fermentas reninas, kuris gaminamas didesniu kiekiu, sukelia kraujagyslių liumenų susitraukimą, dėl ko padidėja kraujospūdis. Be to, gali prasidėti kraujavimas iš inkstų, nes Bowmano kapsulės membrana yra sužeista. Kraujas iš pradžių dažnai kaupiasi inkstų dubens, o kraujo krešulių paprastai galima aptikti šlapime. Jei vidinis kraujavimas yra labai stiprus, tai gali vadovauti iki lašo kraujospūdis ir dėl to paciento nesąmoningumas. Esant labai stipriam vidiniam kraujavimui, negalima atmesti net gyvybei pavojingo kraujotakos žlugimo. Kaip ir daugelio piktybinių opų atveju, Wilmso navikui kyla pavojus išplisti. Metastazės paprastai susidaro plaučiuose, todėl pacientas patiria krūtinės skausmas, dusulys ir kruvinas skrepliai prieš išsivystant sunkesnėms komplikacijoms.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Jei vaikai elgiasi neįprastai, tėvai visada turėtų skirti daugiau dėmesio elgesiui ar sveikatai vaiko raidą. Esant verkšlenančiam elgesiui, sunkiam neramumui ar miego sutrikimams, reikia kreiptis į gydytoją. Jei ant kūno atsiranda nenatūralių pakitimų, patinimų ar išsipūtimų, juos taip pat reikėtų kuo greičiau išaiškinti. Skundų, tokių kaip vėmimas, pykinimas ar sutrikimai Virškinimo traktas, vaikui reikia medicininės priežiūros. Apetito praradimas, vidurių užkietėjimas ar pažeidimų širdis ritmas yra įspėjamieji organizmo signalai. Reikėtų kreiptis į gydytoją, nes jei liga neprogresuoja palankiai, gali kilti rimtų komplikacijų. Jei esami simptomai išlieka ilgesnį laiką, atsiranda naujų simptomų arba padidėja pažeidimų intensyvumas, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Tuo atveju karščiavimas, kraujas šlapime, taip pat sutrikimai koncentracija ir dėmesio, reikia imtis veiksmų. Skausmas ir fiziškai apsaugančios laikysenos priėmimas turėtų būti atidžiau išnagrinėtas ir gydomas. Jei fizinis ir protinis darbas sumažėja, tai rodo a sveikatai vertės sumažėjimas. Ypač staigūs pokyčiai kelia nerimą. Jei dalyvavimas socialiniame gyvenime sumažėja, o vaiko žaismingumas per trumpą laiką sumažėja, reikia kreiptis į gydytoją. Jei lieknėja svoris, būtina apsilankyti ir pas gydytoją.
Gydymas ir terapija
Wilmso naviko terapija paprastai apima chirurginį naviką turinčio inksto pašalinimą (naviko nefrektomiją), taip pat chemoterapija ir radioterapija. Individas priemonės ir jų seka pritaikoma prie nukentėjusio vaiko amžiaus, taip pat naviko būklė ir ligos vystymosi stadija. Pavyzdžiui, jaunesniems nei šešių mėnesių vaikams naviką turintis inkstas pašalinamas tiesiogiai chirurginiu būdu. Tačiau prieš chirurginę intervenciją reikia patikrinti, ar antrasis inkstas veikia visiškai. Vyresniems pacientams arba pacientams, sergantiems didesne nefroblastoma, Wilms auglio dydį pirmiausia sumažina chemoterapija priemonės kol jis chirurginiu būdu pašalinamas naviko nefrektomijos metu. Jei pažeidžiami abu inkstai, chirurgija siekiama išsaugoti inkstus ir juos sekti chemoterapija, tik likę naviko likučiai ir metastazių pašalinami iš nepažeisto inkstų audinio (naviko įsisavinimas). Retais atvejais (pvz., Pažengusi ligos stadija arba didelis Wilmso naviko piktybinis navikas) taip pat reikalinga spindulinė terapija, kad būtų sunaikinti naviko likučiai ar metastazės, kurių nepavyko pašalinti chirurginiu būdu ar chemoterapija. Be to, po sėkmingo gydymo, atliekant tolesnius tyrimus, ypač per pirmuosius dvejus metus po gydymo pabaigos, reikia reguliariai stebėti, ar nukentėję vaikai nepasikartojo (navikas nepasikartojo).
Prevencija
Kadangi Wilmso naviko priežastys nėra žinomos, negalima išvengti nefroblastomos. Vaikus, paveiktus genetinių sutrikimų, kurie, atrodo, palaiko naviko ligą (įskaitant Beckwitho-Wiedemanno sindromą), gydytojas turi ištirti dėl galimo Wilmso naviko, jei pilvo srityje atsiranda patinimas. . Atskirais atvejais gali reikėti atlikti molekulinius genetinius tyrimus, norint nustatyti polinkį (polinkį) į Wilmso naviką.
Sekti
Po faktinio Wilmso naviko gydymo būtina tolesnė nukentėjusių vaikų priežiūra. Jei kietas navikas buvo chirurginiu būdu pašalintas, onkologijos specialistai ir Hematologija Vaikų ligoninėje pasirūpins tolesne priežiūra. Daugeliu atvejų radiacinis gydymas po chemoterapijos ir operacijos nebereikalingas. Vėlesnio gydymo mastas ir tipas priklauso nuo konkretaus Wilmso naviko etapo. Kadangi šis laikotarpis yra labai įtemptas nukentėjusiems vaikams ir jų šeimoms, psichosocialinė priežiūra yra naudinga. Kvalifikuoti psichoterapeutai parodo abu sergantis vaikas ir jo tėvai bei broliai ir seserys, kaip geriau susidoroti su sunkiomis situacijomis. Kontroliniai tyrimai taip pat yra svarbi vėlesnės priežiūros dalis. Jie turi vykti reguliariai, nes pasikartoja Vėžys yra įmanoma per dvejus metus po terapijos. Jei an opa iš tikrųjų vėl atsiranda, jį galima gydyti ankstyvoje stadijoje. Į glaudžius tyrimus įeina sonografija (ultragarsas egzaminas). Magnetinio rezonanso tomografija taip pat įmanoma. Jei įtarimas dėl pasikartojimo pasitvirtina, jis vėl gydomas chemoterapija. Tolesnė priežiūra taip pat apima reguliarų gydymą stebėsena plaučių Rentgeno egzaminai. Per pirmuosius dvejus metus po Vėžys terapija, yra metastazių (dukterinių navikų) rizika plaučiuose. Jei po penkerių metų nėra pasikartojimų ar metastazių, vaikas laikomas išgydytu, todėl tolesnių tyrimų nereikia.
Ką galite padaryti patys
Naviko liga vystosi daugeliu atvejų vaikams. Todėl artimieji ir ypač tėvai yra atsakingi už kuo geresnę paciento palaikymą kasdieniame gyvenime. Savipagalba priemonės sutelkti dėmesį į glaudų ir darnų bendradarbiavimą su gydančia medicinos komanda ir jų nurodymų vykdymą. Tyrimai ne kartą rodo, kad dvasinis ir psichinis stabilumas yra ypač svarbus kovojant su liga. Todėl reikėtų kiek įmanoma vengti konfliktų ir stresinių situacijų. Svarbiausia yra veikla, skatinanti mėgautis gyvenimu ir gerove. Tuo pačiu metu vaikas turėtų gauti instrukcijas ir būti kuo geriau palaikomas natūraliai mokymasis procesą. Vaikas turėtų būti tinkamai informuotas apie esamą ligą ir jos pasekmes. Apie galimų simptomų atsiradimą reikia aptarti su vaiku, kad nerimo ar panikos situacijų būtų kuo mažiau. Kadangi liga yra susijusi su daugeliu sveikatai reikalingi apribojimai ir ilgalaikė terapija, vaikas turi būti laiku parengtas emociškai tolesnei veiklai. Šiuo metu svarbus kontaktas su kitais vaikais, todėl jį reikia skatinti. Kartu dalijantis patirtimi gali būti naudinga susidoroti su aplinkybėmis. Panašiai artumas šeimos nariams yra nepaprastai svarbus per visą gydymo laikotarpį.
