Waldenströmo liga, dar vadinama Waldenstromo makroglobulinemija, priklauso leukemijoms, tiksliau - limfomai. Lėtai progresuojanti liga yra gana reta ir dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus pacientams; jaunesni nei 40 metų pacientai serga tik išimtiniais atvejais.
Kas yra Waldenström liga?
Waldenströmo makroglobulinemija yra piktybinė baltųjų liga kraujas ląstelės, pavadintos švedų gydytojo Jan Waldenström vardu. Pastarasis pirmą kartą aprašė ligą 1940 m. Waldenströmo ligai būdingas nekontroliuojamas B dauginimasis limfocitai, kurie priklauso baltai kraujas ląstelių, leukocitai. Dėl to atsiranda daug funkcinių sutrikimų turinčio B limfocitai, B limfocitai vaidina svarbų vaidmenį imuninėje gynyboje. Jie yra atsakingi už antikūnai, taip vadinamas imunoglobulinai. Sutrikę B limfocitai sergant Waldenström liga sukelia vieną iš šių imunoglobulinai, imunoglobulino M (IgM), dideliais kiekiais. Tačiau šis degeneruotų ląstelių gaminamas IgM yra neveikiantis. Šiuo atveju kalbama apie paraproteiną, o padidėjus paraproteinų kiekiui kraujasparaproteinemijos. B limfocitai, kaip ir dauguma kitų kraujo ląstelių, gaminami kaulų čiulpai. Tačiau kadangi Waldenströmo liga gaminasi nenormaliai daug B limfocitų, jie įsiskverbia į kaulų čiulpai ir išstumti kamienines ląsteles, iš kurių susidaro kitos kraujo ląstelės. Tačiau degeneraciniai B limfocitai taip pat gali įsiskverbti į kitus organus, tokius kaip blužnis, limfa mazgai, arba kepenys.
Priežastys
Waldenström liga yra retas sutrikimas. Tai įvyksta maždaug kartą 100,000 60 gyventojų per metus Vokietijoje. Daugumai pacientų diagnozė yra vyresnė nei 40 metų; tik retai Waldenström liga diagnozuojama jaunesniems nei XNUMX metų pacientams. Kaip ir daugelyje kitų formų leukozė, Waldenströmo makroglobulinemijos priežastis vis dar neaiški. Tačiau aptariami įvairūs veiksniai. Mokslininkai daro prielaidą, kad įvairios cheminės medžiagos, įskaitant benzolas ypač gali vadovauti iki kraujo susidarymo sutrikimų. Tas pats pasakytina apie citostatiką narkotikai. Neretai išsivysto navikai leukozė po gydymo citostatikais narkotikai. Panaši situacija pastebima ir jonizuojančiosios spinduliuotės atveju. Medicinoje jonizuojančioji spinduliuotė naudojama, pavyzdžiui, rentgeno spinduliuose ar radiacijoje terapija in Vėžys gydymas. virusai taip pat įtariama vaidinanti svarbų vaidmenį susirgus leukemijomis ir navikais. Hepatito B ir C virusai, žmogaus papilomos virusai ir Epsteino-Barro virusas čia ypač verta paminėti. Genetinis polinkis ir psichogeniniai veiksniai taip pat aptariami kaip leukemijų sukėlėjai ar priežastys.
Simptomai, skundai ir požymiai
Waldenström liga dažnai neaptinkama ir paprastai yra atsitiktinė diagnozė atliekant įprastus kraujo tyrimus. Ligos simptomus sukelia infiltracija į kaulų čiulpai organai ir paraproteinemija. Infiltracija kaulų čiulpuose labai riboja kitų kraujo ląstelių gamybą. Raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas veda į anemija su būdingais anemijos simptomais, tokiais kaip sunkūs nuovargis, blyškumas, šaltkrėtis, koncentracija problemos, galvos skausmas or svaigulys. Trombocitai taip pat nebegaminama pakankamu kiekiu. Trombocitai yra kraujas trombocitai ir svarbi kraujo krešėjimo dalis. Jei jų yra per mažai trombocitai kraujyje padidėja polinkis kraujuoti, kaip ir Waldenströmo liga. Tai pasireiškia, pavyzdžiui, dažnai kraujavimas iš nosies arba padažnėjusios mėlynės. Sergant Waldenström liga imunoglobulinai yra gaminami, tačiau jie yra nefunkcionalūs. Trūksta funkcionavimo antikūnai. Rezultatas yra padidėjęs polinkis į infekciją. Maždaug du trečdaliai visų Waldenström liga sergančių pacientų skundžiasi polineuropatijos, ty jutimo sutrikimai, tokie kaip dilgčiojimas, deginimas, formavimasis ar pojūčių stoka galūnėse. Tai sukelia imunoglobulinų funkcijos sutrikimas, kuris nusėda organizme nervai. Imunoglobulinai taip pat gali sukelti kepenys patinimas, limfa mazgo patinimas arba tiksliai oda kraujavimai. Paraproteinų perprodukcija taip pat tirština kraują, kad jis negalėtų tekėti taip greitai. Tai, be kita ko, pasireiškia nespecifiniais simptomais, tokiais kaip silpnumas, nuovargis or apetito praradimas. Vizija arba klausos praradimą taip pat gali sukelti šis vadinamasis hiperviskoziškumo sindromas.
Ligos diagnozė ir eiga
Waldenström liga diagnozuojama atliekant įvairius laboratorinius, genetinius ir imunologinius tyrimus. Laboratorijoje baltymų elektroforezė naudojama nenormaliam ir pastebimai padidėjusiam imunoglobulinui M. nustatyti. Atliekamas kaulų čiulpų aspiravimas, o kaulų čiulpų aspirate pastebimai padidėja B limfocitų. Šie limfocitai taip pat turi specifinę genetinę mutaciją. Vaizdo technika, tokia kaip kompiuterinė tomografija or magnetinio rezonanso tomografija yra naudojami infiltracijos organizme mastui nustatyti. Liga progresuoja lėtai be gydymo. Gydant, vidutinis išgyvenimo laikas yra 7.7 metai, tai reiškia, kad per tą laiką nuo diagnozės nustatymo pusė visų pacientų mirė.
Komplikacijos
Daugeliu atvejų Waldenström liga diagnozuojama tik atsitiktinai ištyrus, todėl ankstyvas gydymas paprastai nėra įmanomas. Šiuo atveju nukentėjęs asmuo kenčia nuo stipriai išreikšto anemija ir, vadinasi, nuovargis ir blyškumas. Nukentėjusio asmens sugebėjimas susitvarkyti stresas simptomai taip pat žymiai sumažina ir atsiranda nuovargis. Be to, kenčia ir pacientai koncentracija sutrikimai ir sunkūs svaigulys. Galvos skausmai šie vaikai gali sutrikdyti jų vystymąsi. Paciento gyvenimo kokybę žymiai blogina Waldenströmo liga. Neretai kenčia ir nukentėjusieji kraujavimas iš nosies paralyžius ar kiti jutimo sutrikimai. Oda kraujavimas ar a apetito praradimas taip pat gali atsirasti ir toliau riboti nukentėjusio asmens kasdienį gyvenimą. Deja, priežastinis terapija dėl Waldenströmo ligos neįmanoma. Tačiau simptomus galima palyginti gerai apriboti vartojant vaistus. Komplikacijų neatsiranda, o ligos eiga visada yra teigiama. Sėkmingai gydant, vidutinė gyvenimo trukmė taip pat paprastai nesumažėja ir neribojama.
Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?
Jei ligos jausmas išlieka arba padidėja, reikia kreiptis į gydytoją. Jei yra difuzinis negalavimas, vidinis neramumas ar prarandama savijauta, patartina apsilankyti pas gydytoją. Kadangi liga dažniausiai atrandama tik atsitiktinai, būtina ypatingą dėmesį skirti fiziniams pokyčiams ir sutrikimams, norint įveikti kasdienį gyvenimą. Waldenströmo ligos rizikos grupėje yra 40 metų ir vyresnės moterys. Visų pirma jie turėtų kreiptis į gydytoją, jei atsiranda pažeidimų ar pokyčių. Jei yra miego sutrikimų, galvos skausmas arba sumažėjus protiniam ir fiziniam darbingumui, yra pagrindo nerimauti. Jei yra sutrikimų koncentracija ir dėmesio, svaigulys or vėmimas, būtina išaiškinti simptomus. Sumušimų ar kitų formavimas odos pokyčiai, staigus polinkis kraujuoti ir menstruacinio ciklo pažeidimai turėtų būti aptarti su gydytoju. Nuovargis, nuovargis o greitas nuovargis rodo sveikatai sutrikimų ir turėtų būti ištirti. Jei polinkis į infekcijas didėja, juntami jutimo sutrikimai oda, kūno nejautros ar dilgčiojimo pojūtis, reikalingas gydytojas. Blyški išvaizda, kraujo sutrikimai cirkuliacija ar pokyčiai širdis ritmas kelia nerimą. Jei simptomai nesumažėja kelias savaites, reikia kreiptis į gydytoją.
Gydymas ir terapija
Terapija skiriama tik tada, kai liga sukelia simptomus. Waldenström ligos terapijos tikslas yra ne išgydyti ligą, bet pašalinti ar palengvinti simptomus. Tai vadinama a paliatyvioji terapija metodas. Derinys citostatikai ir kortizono yra naudojamas. Jei kraujyje yra daug IgM ir taip pakenkiama kraujo tekėjimo savybėms, taip pat galima atlikti plazmaferezę. Šioje procedūroje kraujo plazma ir kartu joje esantys paraproteinai keičiami plazmaferezės prietaisu.
Perspektyva ir prognozė
Negydoma Waldenström liga progresuoja lėtai. Kadangi funkcinių yra per mažai leukocitai organizme atsiranda antikūnų trūkumo sindromas, susijęs su imuninės sistemos nepakankamumu ir padidėjusia infekcijos rizika. Taikant šiuolaikinę terapiją, vidutinis išgyvenimo laikas yra 7–8 metai po pradinės diagnozės. Tačiau kai kurie nukentėję asmenys gyvena daugiau nei 20 metų ir pasižymi aukšta gyvenimo kokybe. Individuali prognozė priklauso nuo įvairių veiksnių. Pavyzdžiui, prognozė priklauso nuo rizikos grupės, kuriai priklauso nukentėjęs asmuo. Didelės rizikos pacientams 5 metų išgyvenamumas vidutiniškai siekia 36 proc., O mažos rizikos pacientams - 87 proc. Remiantis Waldenströmo makroglobulinemijos tarptautinės vertinimo sistemos (ISSWM) prognozės indeksu, parametrai, turintys neigiamos įtakos prognozei, yra vyresnis nei 65 metų amžius, sumažėjęs hemoglobinas vertė (mažesnė nei 11.5 g / dl), labai sumažėjęs trombocitų skaičius (mažiau nei 100,000 70 / µl), padidėjusi monokloninių baltymų koncentracija (virš 2 g / l) ir padidėjusi beta-3-mikroglobulino koncentracija kraujyje (virš 65 mg / l) ). Daugeliui nukentėjusių asmenų iki XNUMX metų liga ilgainiui gali būti regresuojama gydant. Galiausiai terapija nuolat plečiama ir tobulinama nauja narkotikai (įskaitant tiroziną kinazės inhibitoriai, rituksimabas). Todėl ekspertai mano, kad ateityje prognozė žymiai pagerės.
Prevencija
Kadangi Waldenström ligos priežastys vis dar nėra pakankamai suprantamos, nėra ir prevencinių priemonių priemonės nuo ligos. Norėdami sumažinti ligos išsivystymo riziką, susisiekite su cheminiais teršalais, tokiais kaip benzolas reikėtų vengti. Nereikalingas radiacijos poveikis, pavyzdžiui, padidėjęs Rentgeno taip pat reikėtų vengti egzaminų.
Požiūris
Daugeliu atvejų priemonės tolesnė Waldenström ligos priežiūra yra palyginti ribota arba net nėra prieinama nukentėjusiam asmeniui. Todėl idealiu atveju, atsiradus pirmiems ligos simptomams ir požymiams, reikėtų kreiptis į gydytoją, kad būtų išvengta tolesnio diskomforto ar komplikacijų. Savęs išgydymo procesas neįmanomas. Kadangi tai yra genetinė liga, nukentėjusiam asmeniui turėtų būti atliktas genetinis tyrimas, jei jis nori turėti vaikų, kad būtų išvengta Waldenström ligos pasikartojimo. Nukentėję asmenys paprastai priklauso nuo ilgalaikio gydymo, nors visiškai išgydyti neįmanoma. Todėl kasdieniame gyvenime pacientai taip pat yra priklausomi nuo savo šeimos, draugų ir pažįstamų palaikymo ir pagalbos. Tai taip pat gali užkirsti kelią psichologiniams skundams ar Depresija. Neretai sergant Waldenström liga, kontaktai su kitais šios ligos pacientais taip pat gali būti labai naudingi. Dėl to dažnai keičiamasi informacija, kuri gali palengvinti nukentėjusio asmens kasdienį gyvenimą. Galbūt liga riboja nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę.
Tai galite padaryti patys
Waldenströmo liga yra labai reta liga, kurią pirmiausia reikia išaiškinti medicinoje ir gydyti. Gali būti įmanoma imtis veiksmų dėl pasekmių, kurias patiria kaulų čiulpų įsiskverbimas. Nukentėjusieji taip pat turėtų imtis priemonės sumažinti psichinę stresas susijęs su liga. Fizinė terapija or joga gali būti atliekama kartu su medicinos fizinė terapija. Fiziniai pratimai padeda sustiprinti kaulų ir raumenų sistemą bei palengvinti skausmas. Be to, vis dėlto pakankamai poilsio ir poilsis taip pat yra svarbūs. Tai vienintelis būdas užtikrinti, kad skundai nepablogėtų. Jei pagrindinius simptomus lydi hiperviskoziškumo sindromas, būtina gydyti vaistais. Pacientas gali tai paremti, pastebėdamas bet kokį šalutinį poveikį ir sąveika skundų dienoraštyje ir pranešti apie rezultatus gydytojui. Galiausiai, gydant Waldenströmo ligą, visada reikia ieškoti terapinės pagalbos. Pavyzdžiui, pacientai gali apsilankyti savitarpio pagalbos grupėje ir kalbėti kitiems kenčiantiems. Pagalbos ir informacijos pacientai taip pat gali rasti interneto forumuose arba atitinkamų ligų specializuotuose centruose. Visų priemonių reikėtų imtis pasitarus su atsakingu ortopedu ar internistu.
