Evanso sindromas yra itin retas autoimuninės sistemos sutrikimas, kurio paplitimas yra 1: 1,000,000 XNUMX XNUMX. Dėl to, kad dar nėra pakankamai atvejų analizės, medicinos specialistai nurodo atskirus atvejus - gydymo kontekste.
Kas yra Evanso sindromas?
Evanso sindromas yra vadinamas itin retu autoimuniniu sutrikimu - neaiškios etiologijos. Evanso sindromo atveju antikūnai susidaro, kurie kovoja raudonai kraujas ląstelės taip pat trombocitai. Dėl to imuninės ląstelės yra pažeistos arba sunaikintos. Dėl to, kad Evanso sindromas yra labai reta liga (paplitimas yra apie 1: 1,000,000 1949 1951), kol kas atlikta labai mažai tyrimų ir išvadų. Tačiau medicinos ekspertai mano, kad Evanso sindromas atsiranda dėl genetinio sutrikimo. Pirmą kartą sindromą aprašė RT Duane'as ir RS Evansas 1949 m. Tačiau RS Evansas 1951 m. Parašė išsamesnius sutrikimo dokumentus. Tačiau nors sindromas buvo žinomas atitinkamai nuo XNUMX ir XNUMX m., Beveik nebuvo rezultatų yra iki šiol, todėl gydytojai nežino nei Evanso sindromo priežasčių, nei tinkamų gydymo būdų.
Priežastys
Kol kas gydytojai nežino, kodėl suveikė Evanso sindromas. 50 procentų visų atvejų kartais kitos ligos yra iš dalies atsakingos; 50 proc., priežastis nėra visiškai žinoma. Tačiau taip pat nėra tikrumo, kad šios ligos sukelia Evanso sindromą; buvo tik dokumentais patvirtinta, kad Evanso sindromas jau pasireiškė sergant šiomis ligomis. Autoimuninės ligos ypač yra įprastas derinys su Sjögreno sindromas, sisteminis raudonoji vilkligė, taip pat ryškus antifosfolipidinis sindromas. Tačiau užkrečiamos ligos z daryti įtaką A, hepatito virusai, Nocardia, citomegalo virusas, vėjaraupių, taip pat Epsteino-Barro virusas tikriausiai gali sukelti Evanso sindromą. Naviko ligos (T ląstelių arba B ląstelių neHodžkino limfoma, monokloninė gammopatija neaiškios reikšmės, Kapoši sarkoma arba lėtinis limfocitinis leukozė), taip pat imunodeficitai, tokie kaip kintamasis imunodeficitas sindromas (CVID) arba selektyvus imunoglobulino A trūkumas gali būti teorinis sindromo sukėlėjas. Dermatomiozitas, Graveso liga, opinis kolitas, Castlemano liga, bronchiolitis obliterans (BOOP) ir Guillain-Barré sindromas, atitinkamai, taip pat yra teoriniai Evanso sindromo sukėlėjai arba jie buvo dokumentuoti kartu su Evanso sindromu.
Simptomai, skundai ir požymiai
Evanso sindromo paveikti asmenys daugiausia skundžiasi deguonis trūkumas, kuris vėliau sukelia svaigulys, padidėjo kvėpavimas, ar net galvos skausmas. Kartais trūksta deguonis taip pat gali sukelti širdis nesėkmė. Kitas labai būdingas simptomas yra sunkus kraujavimas, kurį yra labai sunku suvaldyti. Taip yra todėl, kad trombocitai, kurių reikia kraujas krešuliai, sunaikinami.
Diagnozė ir eiga
Paprastai gydytojas diagnozę nustato remdamasis laboratorinės vertės. Pavyzdžiui, labai padidėja eritrocitų nusėdimo greitis. Be to, gydytojas gali atpažinti nusėdimą eritrocitai vadinamajame sedimentacijos vamzdyje. The hematokritas taip pat yra sumažintas, o vėliau - laktatas dehidrogenazė yra žymiai padidėjusi. Aš
na keli atvejai - vietoj trombocitopenija - taip pat galima pastebėti vadinamąją neutropeniją. The Kumbso testas yra teigiamas. Ligos eiga ir prognozė dažniausiai yra neigiama. Taip yra daugiausia todėl, kad iki šiol beveik nėra duomenų apie Evanso sindromą. Daugelis pacientų miršta dėl nekontroliuojamo kraujavimo ar infekcijos, kurią sukelia terapija. Mirtingumas svyruoja nuo 8 iki 40 procentų; tai reiškia, kad iš 100 pacientų 8–40 žmonių neišgyvena Evanso sindromo (5 metų progresavimas).
Komplikacijos
Tarp galimų Evanso sindromo komplikacijų yra anemija ir plėtrą trombozė. Kaip rezultatas trombocitopenija, kuriame ląstelės skirtos kraujas krešulys sunaikinamas, taip pat gali atsirasti kraujavimas ir sunkios kraujotakos problemos. Sindromui būdingą kraujavimą sunku kontroliuoti ir jis gali vadovauti iki kraujavimo, jei negydoma. Trūksta deguonis taip pat būdinga ligai, kuri vėliau veda galvos skausmas, galvos svaigimas ir nuovargis. Ilgainiui deguonies trūkumas gali vadovauti į širdis nesėkmės ir kitos ligos širdies ir kraujagyslių sistema. Gydant Evanso sindromą, nustatyta narkotikai (toks kaip ciklosporinas ir danazolas) gali sukelti sunkų šalutinį poveikį ir sustiprinti pradinius simptomus. Infekcijos gali atsirasti po kaulų čiulpai transplantacija, Papildomai, plaukų slinkimas, gali atsirasti regėjimo problemų, tokių kaip katarakta ir netoleravimo reakcijos. Retai antrinės ligos, tokios kaip transplantato prieš šeimininką liga, išsivysto ir po transplantacijos, o tai savo ruožtu yra susijusi su sunkiomis komplikacijomis. Kadangi nėra standarto terapija šios autoimuninės ligos atveju sunku numatyti tolesnes komplikacijas. Negydomas Evanso sindromas beveik visada sukelia paciento mirtį.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Jei pastebimas dusulys, stiprus kraujavimas ir kiti tipiški Evanso sindromo požymiai, reikia kreiptis į gydytoją. Tokios komplikacijos kaip anemija or trombozė reikalauti neatidėliotino gydymo ligoninėje. Jei dėl nelaimingo atsitikimo ar kritimo atsiranda stiprus kraujavimas, būtina nedelsiant kviesti greitosios pagalbos gydytoją. Nukentėjęs asmuo kelias dienas turi praleisti ligoninėje. Po gydymo pabaigos nurodomi reguliarūs kontroliniai vizitai pas atsakingą gydytoją. Žmonės su esamais autoimuninės ligos tokių kaip Sjöjgreno sindromas ar sisteminis raudonoji vilkligė yra ypač pavojingi. Užkrečiamos ligos z daryti įtaką A ir hepatito virusai taip pat naviko ligos ir imuniniai defektai taip pat yra tipiški veiksniai. Kiekvienas, kurį paveikė šios ligos arba kuris priklauso rizikos grupei, turėtų nedelsdamas kreiptis į savo šeimos gydytoją su pradžioje minėtais simptomais. Kiti kontaktai yra internistas, dermatologas ar specialistas autoimuninės ligos. Kilus rimtoms komplikacijoms, geriausia kreiptis į greitosios medicinos pagalbos tarnybą arba nukentėjusį asmenį reikia nugabenti tiesiai į artimiausią kliniką.
Gydymas ir terapija
Nuo pirminio Evanso sindromo aprašymo 1949 ir 1951 m administracija of gliukokortikoidai buvo teikiama pirmenybė. Tai darydamas, gydytojas bando gauti hematokritas virš 30 procentų arba hemoglobinas lygis viršija 10 g / dL. Tačiau, jei gydytojas nepastebi jokių reikšmingų pokyčių arba patobulinimai ir recidyvai yra dokumentuojami, imunosupresantai or imunoglobulinai gali būti skiriamas simptomams ir skundams palengvinti. Tai apima, pavyzdžiui, ciklosporinas, danazolas vinkristino. Net vadinamoji ne etiketė rituksimabo yra įmanoma ir jau buvo sėkminga (pagal atskirus tyrimus). Atsižvelgiant į ligos eigą, taip pat gali būti svarstoma pašalinti pacientą blužnis. Splenektomijos metu kraujavimo polinkis taip galima (simptomiškai) gydyti; remisija pastebima 20–40 procentų atvejų. Pasitelkus kaulų čiulpai transplantacija, gali būti, kad pasikartojančius ar kitaip nevaldomus atvejus galima sėkmingai gydyti. Gydytojas daugiausia rūpinasi Evanso sindromo simptomais. Tai reiškia, kad kraujotaka stabilizuojasi priemonės yra nustatyti krešėjimo faktoriai, kita vertus, stebimas eritrocitų koncentratas. Tačiau reikia atsižvelgti į tai, kad viskas terapija rekomendacijos, pagrįstos Evanso sindromu, yra pagrįstos tik atvejų serijomis, taip pat atskirų atvejų ataskaitomis. Iki šiol nėra kontroliuojamų tyrimų, kurie aiškiai pabrėžtų, kuri terapija iš tikrųjų sulaukė didžiausios sėkmės. Remiantis tuo, kad dar nėra nustatyta jokių galutinių priežasčių, sukeliančių Evanso sindromą, gali būti taikoma tik simptomais pagrįsta terapija; tai reiškia, kad griežtai kalbant, Evanso sindromas yra neišgydomas.
Perspektyva ir prognozė
Evanso sindromas iki šiol nėra išgydomas. Prognozė yra prasta, nes iki šiol nėra galimybės autoimuninės ligos gydyti priežastiniu būdu. Didelė dalis pacientų miršta nuo būklė per kelis mėnesius ar metus. Prognozė pagerėja, jei Evanso sindromas nustatomas ankstyvoje stadijoje. Taigi pacientai kūdikystėje gali pastebėti simptomų pagerėjimą, jei gydymas atliekamas nuolat. Pacientas gauna reguliariai gliukokortikoidai taip pat imunosupresantai tokių kaip vinkristinas arba ciklosporinas, kurios reguliuoja imuninė sistema ir hemoglobinas lygius. Perkėlimas blužnis galima vadovauti į pagerėjimą 20–40 procentų atvejų. Pacientai rečiau kenčia nuo kraujavimo polinkių be organo, taip pat kenčia mažiau infekcijų. Prognozė blogesnė pasikartojančiais atvejais. Tada dažnai lieka vienintelis variantas: a kaulų čiulpai transplantacija, kuri gali būti didelė našta nukentėjusiam asmeniui. Jei operacija bus sėkminga, gali atsirasti įvairių komplikacijų ir vėlyvų padarinių. Uždaryti medicininę stebėsena yra būtina norint juos aptikti ir gydyti sveikatai ankstyvoje stadijoje. Taigi Evanso sindromo atveju prognozė priklauso nuo įvairių veiksnių, tokių kaip paciento amžius ir autoimuninės ligos eiga.
Prevencija
Iki šiol nėra žinomos jokios Evanso sindromą sukeliančios priežastys. Dėl šios priežasties žmonėms neįmanoma išvengti ypač retos ligos.
Sekti
Daugeliu Evanso sindromo atvejų tolesnio gydymo galimybės yra labai ribotos. Šiuo atveju pacientas dažniausiai remiasi tiesioginiu gydytojo gydymu, kad simptomai būtų ilgalaikiai ir veiksmingi. Tie, kuriuos paveikė Evanso sindromas, priklauso nuo vaistų vartojimo. Reikia pasirūpinti, kad vaistai būtų vartojami teisingai ir, svarbiausia, reguliariai. Kilus neaiškumams, visada reikia kreiptis į gydytoją, kad būtų išvengta tolesnių skundų. Be to, įmanoma sąveika ar net šalutinis poveikis taip pat turėtų būti apsvarstytas ir kreiptis į gydytoją. Daugeliu atvejų pacientai, sergantys Evanso sindromu, taip pat priklauso nuo kaulų čiulpų transplantacija. Po tokios chirurginės procedūros nukentėjęs asmuo visada turėtų ilsėtis ir prižiūrėti savo kūną. Visada reikėtų susilaikyti nuo pastangų, įtemptos ir sportinės veiklos, kad nereikalautų kūno be reikalo. Kadangi Evanso sindromas taip pat gali sukelti psichologinį sutrikimą, intensyvus ir mylintis nukentėjusio asmens rūpinimasis teigiamai veikia tolesnę ligos eigą. Šiuo atžvilgiu taip pat gali būti naudingas kontaktas su kitais ligos pacientais.
Ką galite padaryti patys
Evanso sindromu sergantiems pacientams savipagalbos galimybės yra labai ribotos. Dėl retos ligos liga nebuvo pakankamai ištirta, todėl beveik nėra būdų, kaip palengvinti simptomus kasdieniame gyvenime. Kaip prevencinė priemonė prieš anemija, nukentėjusieji gali pasinaudoti savipagalba priemonės per maistą. Pakankamas geležies yra ypač svarbus. Maistas, pavyzdžiui, kiauliena kepenys, austriose, baltose pupelėse, lęšiuose, žirniuose, voveraitėse ir burokėliuose yra ypač daug mikroelemento. Jei šie maisto produktai reguliariai dedami į patiekalus, jų dalis geležies kraujyje padidėja. Be to, galima vartoti greipfrutus, nes šis maistas pašalina sunkiųjų metalų iš organizmo, kurie turi slopinantį poveikį geležies. Iš esmės, subalansuotas ir sveikas dieta yra svarbus pacientui. Reikėtų vengti riebalų ir kenksmingų medžiagų. rūkymas arba vartojimas alkoholis reikėtų vengti. Pakankamas deguonies kiekis ir reguliarūs pasivaikščiojimai gryname ore padeda pagerinti savijautą. Psichinis stabilumas yra ypač svarbus sprendžiant šią ligą kasdieniame gyvenime. Naudingi pokalbiai su artimaisiais ir draugais arba skaitmeniniai mainai su kitais sergančiaisiais. Emocinių jausmų mažinimui stresas, poilsis metodai gali būti papildomai naudojami.
