Reti kalcifilaksija yra ryškus mažo ir minutinio kalcifikacija oda arterijos (arteriolės). būklė dažniausiai sukelia sunkus inkstas ligos ir antrinės nefropatijos sukelto perprodukcijos parathormonas prieskydinėse liaukose. Negydoma kalcifilaktika turi blogą prognozę ir paprastai būna skausminga išeminė melsvai juoda nekrozė oda pleistrai ir opos pažengusiose stadijose.
Kas yra kalcifilaksija?
Reti kalcifilaksija, dar vadinama tikslingu ureminės kalcifikuojančios arteriolopatijos (UCA) pavadinimu, veikia mažas ir mažas arterijas bei arteriolės tam tikrose oda regionuose ir kartais tam tikruose organuose. Susidarymas ir krituliai kalcis-fosfatas kristalai dažniausiai atsiranda dėl sunkių inkstas liga su inkstų nepakankamumas ir hiperparatiroidizmas kurią sukelia ši liga. Kristalai geriau nusėda ant terpės, vidurinės sienelės arteriolėsir vadovauti prie kliūčių laivai, kad būtų žymiai sumažėjęs tiekimas deguonis ir maistinių medžiagų paveiktose odos vietose. Odos opos, uždegimasir skausminga nekrozė formos, kurios pastebimos melsvai juodos spalvos pakitimais.
Priežastys
Kalcifilaksija yra tipinė antrinė liga, kuri išsivysto kaip pagrindinės ligos pasekmė. Šiuo atveju pagrindinė liga paprastai yra sunki nefropatija, turinti aiškių požymių inkstų nepakankamumas. Tai veda prie sutrikimų kalcis ir fosfatas išsiskyrimas. The inkstas nebegali konvertuoti kalcidiolio, pirmtako vitamino D, į kalcitriolis, aktyvioji forma vitamino D, pakankama apimtimi. Tai lemia vitamino D trūkumas, kuris veda prie nevaržomos sintezės parathormonas prie prieskydinių liaukų. Aukšta koncentracija of parathormonas sukelia patologiškai didelę fosfatas (hiperfosfatemija), kai vienu metu labai maža koncentracija kalcis (hipokalcemija) kraujas serumas. Padidėjęs fosfatų kiekis yra iš kaulai, kurie dėl to tampa vis labiau demineralizuojami - palyginami su osteoporozė. Didelis fosfatų kiekis koncentracija viduje kraujas sukelia nedidelį rūgštėjimą (acidozė), o tai savo ruožtu skatina kalcio-fosfato susidarymą ir nusodinimą druskos arteriolių sienelėse ir poodyje riebalinis audinys. Retais atvejais kalcifilaktika taip pat gali atsirasti dėl per daug padidėjusio prieskydinės liaukos hormono inkstų nepakankamumasarba nuo didelio perdozavimo vitaminas Taip pat buvo pranešta apie atvejus, kai varfarinasturintys narkotikai sukėlė kalcifilaksiją kaip nepageidaujamą šalutinį poveikį. Narkotikai kuriame yra varfarinas elgtis lyg vitaminas K antagonistai ir tarnauja kaip antikoaguliantai, be kitų funkcijų.
Simptomai, skundai ir požymiai
Pirmieji ligos požymiai yra gana nespecifiniai. Pavyzdžiui, pažeistose odos vietose yra stiprus niežėjimas. Ligai progresuojant, trūkumų turinčiose odos vietose išsivysto melsvos arba melsvai juodos nekrozės sritys, kurios gali vadovauti iki sunkaus skausmas. Jei ant pirštų susidaro nekrozės zonos, jos taip pat gali mumifikuotis, ty išdžiūti, neatskiriant negyvų odos vietų. Daugeliu atvejų kalcifilaksiją lydi labai skausmingos opos.
Diagnozė ir eiga
Įtariant kalcifilaksiją, diagnozė pirmiausia nustatoma pažeistų odos sričių arteriolių ir mažų arterijų kalcifikacijose. Įrodymus paprastai galima gauti radiologiškai. Abejotinais atvejais išeminių procesų diagnozę galima pagrįsti histologiniu tyrimu. Laboratorinės išvados apima pastebimą kalcio ir fosfatų kiekį bei parathormono koncentraciją serume. Antroji diagnostikos kryptis naudojama sunkiai nefropatijai su inkstų nepakankamumu nustatyti ir parodyti. Kadangi kai kurie kalcifilaktikos simptomai taip pat panašūs į išeminės ligos simptomus dėl kitų priežasčių, svarbu diferencinė diagnostinė diferenciacija nuo kitų ligų. Pavyzdžiui, turėtų būti galima atmesti tokias sąlygas kaip periferinių arterijų okliuzinė liga (blauzdikaulio liga). Galimas kraujagyslių pažeidimas dėl diabetas cukrinis ir kraujagyslių uždegimas dėl autoimuninės ligos taip pat turėtų būti iš anksto atmesta kaip diferencinė diagnozė. Jei pagrindinis priežastinis veiksnys, hiperparatiroidizmas negydoma, liga siejama su bloga prognoze. Prastą prognozę sustiprina dažnai stebimos bakterijų superinfekcijos, kurios gali pasirodyti atsparios gydymui dėl išemijos.
Komplikacijos
Daugeliu atvejų kalcifilaktika diagnozuojama vėlyvoje stadijoje, todėl ankstyvas šios ligos gydymas neįmanomas. Tai atsitinka dėl to, kad kalcifilaksijoje nėra jokių specifinių simptomų, kurie galėtų būti tiesiogiai susiję su šia liga. Pažeistas asmuo kenčia nuo niežėjimo, kuris gali išsivystyti skirtingose kūno vietose. Be to, sunkus skausmas taip pat pasitaiko šiose srityse. Paprastai tai paveikia pirštus, todėl kalcifilaktika lemia didelius kasdienio gyvenimo apribojimus. Ant pirštų susidaro opos, kurios taip pat sumažina paciento estetiką. Tai nėra neįprasta autoimuninės ligos gali atsirasti be šių skundų ir sukelti sunkias infekcijas. Kalcifilaktikos gydymas visada yra priežastinis, pirmiausia nukreiptas į pašalinimas pagrindinės ligos. Tačiau negalima visuotinai numatyti, ar įmanoma visiškai išgydyti pagrindinę ligą. Todėl kai kuriais atvejais amputacija paveiktų zonų yra būtina norint visiškai palengvinti simptomus. Ar kalifilaksija sumažina gyvenimo trukmę, taip pat paprastai priklauso nuo pagrindinės ligos.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Jei pastebimas stiprus niežėjimas ir kiti kalcifilaktikos simptomai, rekomenduojama apsilankyti pas gydytoją. Jei tipiška melsvai juoda odos pokyčiai pastebima, tai reikia nedelsiant išsiaiškinti. Sunkus skausmas, sausumas ir negyvos odos vietos rodo, kad kalkėjimas jau toli pažengęs - tokiu atveju reikia nedelsiant apsilankyti artimiausioje ligoninėje, kad būtų išaiškinti simptomai. Kalifilaksiją galima patikimai nustatyti naudojant žinomus diagnostikos metodus. Vėliau galimas tikslingas gydymas. Nuo amputacija pažeistos galūnės kartais yra vienintelė galimybė, jei gydymas atidedamas, liga turi būti diagnozuota kuo anksčiau, o paskui - nedelsiant. Pacientams, sergantiems nefropatija ar hormonų sutrikimais, ypač gresia pavojus. Panašu, kad arterijos kalcifikuojasi pakartotinai narkotikai kuriame yra varfarinas. Kiekvienas, priklausantis šioms rizikos grupėms, turėtų pastebėti pirmuosius kalcifilaksijos požymius su savo šeimos gydytoju. Kiti kontaktai yra arteriosklerozė ir nekrozė ir skubios medicinos paslaugos.
Gydymas ir terapija
Viena svarbiausių terapinių priemonės yra įveikti hiperparatiroidizmas. Parathormonas koncentracija turi būti atstatytas iki normalaus lygio, kad būtų pašalintas pagrindinis ligos sukėlėjas. Fosfatų rišikliai be kalcio yra tinkami greitai sumažinti kalcio ir fosfatų koncentracijas. Kai kuriais atvejais - ypač dializė pacientų - sumažėjimas kraujas lygį galima pasiekti per dializė. Jei gydymas vaistais neparodo ilgalaikės sėkmės, dalinai pašalinamos keturios prieskydinės liaukos, atsakingos už homeostatinį kalcio reguliavimą subalansuoti gali būti svarstoma išimtiniais atvejais. Tai ypač rodo, kai prieskydinės liaukos, kurios paprastai yra šalia dviejų polių, yra Skydliaukė, yra labai išsiplėtę ir nebepakankamai reaguoja į homeostatinius dirgiklius, kad sumažėtų parathormono sekrecija. Be terapinių priemonės normalizuoti kalcį ir fosfatą subalansuoti, paprastai reikia gydyti pažeistas odos vietas. Dėl išemijos gresia bakterinės infekcijos, kurias sunku gydyti, nes, pavyzdžiui, sistemiškai veikiantys antibiotikai dėl išemijos turi tik ribotą poveikį. Sunkiais atvejais vienintelė galimybė yra chirurginis paveikto audinio pašalinimas. Kraštutiniais atvejais to gali prireikti amputacija galūnės.
Perspektyva ir prognozė
Kalcifilaktikos prognozė yra labai nepalanki. Liga yra susijusi su sunkiomis komplikacijomis. Be to, paciento gyvenimo trukmė gerokai sutrumpėja. Šios ligos mirtingumas yra pastebimai didelis ir siekia 80%. Prastos perspektyvos yra dėl to, kad įvairios Vidaus organai yra susiję su liga. Jų gebėjimą funkcionuoti labai riboja kalcifilaksija. Pirmus metus po diagnozės išgyvena tik mažiau nei pusė visų pacientų. Daugeliu atvejų pacientams reikia dializė kenčia nuo septinių, taip pat širdies ir kraujagyslių sistemos komplikacijų, sukeliančių mirtį. Kenčiantiems žmonėms yra padidėjusi bakterijų rizika superinfekcija, su kuriuo organizmas paprastai nesugeba susitvarkyti. Dėl daugelio organų nepakankamumo pacientas miršta. Jei kalcifilaksija nustatoma ankstyvoje stadijoje, galima sumažinti kalcio kiekį organizme. Tai užkerta kelią kalkėjimo progresui ir sumažina rizikos veiksniai dėl pablogėjimo sveikatai būklė. Jei gydytojams pavyksta sustabdyti parathormono perprodukciją tuo pačiu metu, simptomų palengvinimo perspektyvos pagerėja. Nepaisant to, išgydymo perspektyvos priklauso nuo esamos ligos masto. Jeigu lėtinis inkstų nepakankamumas, prognozė labai pablogėja. Be to, organizmas nebegali susidoroti su žaizdos infekcija dėl susilpnėjusios sveikatai.
Prevencija
Kadangi kalcifilaksija yra antrinė liga, atsirandanti dėl vienos ar daugiau pagrindinių ligų, prevencinių priemonės visada turi siekti išvengti pagrindinių ligų. Todėl inkstų sveikata gali būti laikoma svarbiausia prevencine priemone. Visų pirma, reikia užtikrinti, kad inkstai galėtų aktyvuotis pakankamai vitaminas D konvertuojant neaktyvų vitamino D pirmtaką kalcidiolį į kalcitriolis, bioaktyvus vitaminas D. Nuo dializės pacientų ir kenčiančių nuo diabetas cukrinio diabeto rizika yra didesnė, jiems rekomenduojama skirti daugiau dėmesio pradiniams galimiems simptomams.
Ką galite padaryti patys
Kalcifilaksija veikia inkstus. Neišvengiamai vitamino D trūkumas atsiranda organizme. Savipagalba yra įmanoma tik laikantis daug drausmės ir turėtų būti atliekama tik su a terapija kasdieniam gyvenimui pritaikytas planas. Šis simptomas taip pat trikdo prieskydines liaukas, todėl kalcio metu išsiskiria didelė fosfato koncentracija absorbcija yra pažabotas. Todėl būtina išlaikyti mažai druskos pusiausvyrą dieta kuriame yra vitamino D ir kalcio. Kadangi autoimuninė sistema veikia lygiagrečiai ir padidėja jautrumas infekcijoms, mažai riebalų ir vitaminų turintys dieta yra lemiamas. Be to, reikėtų išgerti mažiausiai tris litrus ir žalingų įpročių, pvz rūkymas, alkoholis ir piktnaudžiavimas narkotikais turėtų būti nutrauktas. Kol inkstai vis dar dirba savarankiškai, pacientai turėtų atidžiai laikytis patarimų, kaip sau padėti, kad būtų atidedama dializės grėsmė. Tai ypač pasakytina apie diabetas cukriniu diabetu sergantys pacientai, sergantys kalcifilaksija. Blogiausiu atveju jiems gresia izoliuotų odos vietų ir sąnarių, dėl ko amputuojama. Dėl fizinių pokyčių ir skausmo Depresija dažnai išsivysto, ko vargu ar galima įveikti savipagalba. Nukentėję asmenys neturėtų bijoti kreiptis psichologinės paramos.
