Transkobalaminas yra nešantis baltymas vitamino B12. Tai vitaminas vaidina svarbų vaidmenį kaip kofaktorius įvairiems fermentai (enzimai), ypač tuos, kurie veikia metabolizuojant amino rūgštys.
Kas yra transkobalaminas?
Transkobalaminas yra globulinas. Jis taip pat žinomas kaip R rišiklio baltymas arba haptokorinas. Globulinai yra transportas baltymai žmogaus kūne. Pagal baltymų dydį jie yra suskirstyti į keturias grupes. Tai yra α1-globulinai, α2-globulinai, β-globulinai ir γ-globulinai. Transkobalaminas apibūdina keletą globulinų, būtent transkobalaminą I (TCN I), II (TCN II) ir III (TCN III). Čia svarbiausi globulinai yra transkobalaminas I ir II. TCN I taip pat apibūdinamas kaip haptokorinas. Tai yra β-globulinas. Kita vertus, TCN II yra α1-globulinas. Tačiau paprastai transkobalaminai vadinami α1-globulinais. Tiroksinasšiai grupei taip pat priklauso privalomasis globulinas ir transkortinas. Į α2-globulinus įeina hemoglobinas-rišantis globulinas ir α2-makroglobulinas. Į β-globulinus įeina globulinai, kurie yra atsakingi už jų transportavimą lipidai. Ir γ-globulinai apima tuos, kurie yra esminiai organizmo imuninio atsako komponentai.
Funkcija, veiksmas ir vaidmenys
Transkobalaminas I, dar vadinamas haptokorinu, naudojamas apsaugoti ir transportuoti vitamino B12. Jis randamas seilės, kur jis tiesiogiai jungiasi vitamino B12 kuris buvo suvalytas su maistu ir jau buvo bent iš dalies ištirpęs iš maisto burna. Transkobalaminas I suriša vitaminas B12 ir apsaugo jį skrandis nuo agresyvios skrandžio rūgšties. Viduje konors dvylikapirštės žarnos, pirmasis plonoji žarna, transkobalaminas I yra atskirtas nuo vitaminas B12. Tada vitaminas B12 gali prisijungti prie atitinkamo fermentai (enzimai) kuriam jis tarnauja kaip kofaktorius. Kita vertus, transkobalaminas II suriša vitaminą B12, kurį pasisavino enterocitai. Enterocitai yra periferinės ląstelės, kurios sudaryti plonosios žarnos dalis epitelio. Jų funkcija yra virškinimo metu absorbuoti tam tikras medžiagas iš maisto. Vitaminas B12 taip pat žinomas kaip kobalaminas. Jis daugiausia naudojamas kaip kofaktorius dviem reakcijoms. Tai vaidina svarbų vaidmenį suskirstant amino rūgštys izoleucinas, valinas, timinas, treoninas ir metioninasir suskirstant riebalų rūgštys su nelyginiu anglies kiekiu. Šiame procese sukcinil-CoA susidaro iš metilmalonil-CoA. Vitaminas B12 yra fermento metilmalonil-CoA mutazės kofaktorius šiame procese. Vitaminas B12 taip pat vaidina svarbų vaidmenį folio rūgštis medžiagų apykaita, kraujodara, kraujas susidarymas ir mielino sintezė. Mielinas yra baltymas, kuris supa ir apsaugo nervinių ląstelių aksonus. Į folio rūgštis metabolizmas yra fermento kofaktorius metioninas sintazė. Transkobalaminas suriša vitaminą B12, todėl jis transportuojamas per kraujas į kepenys ir kiti organai.
Formavimas, atsiradimas, savybės ir optimalus lygis
Transkobalaminą I sintezuoja galvos smegenų liauka. Ji turi molekulinę masė iš 48.2 kDa ir susideda iš 433 amino rūgštys. Kita vertus, transkobalaminas II yra 47.5 kDa dydžio ir susideda iš 427 amino rūgštys, genas nes transkobalaminas I yra koduojamas 11 chromosomoje, o transkobalamino II genas yra 22 chromosomoje. Abu globulinai suriša ir perneša vitaminą B12 į įvairius organus. Kasdienis vitamino B12 poreikis yra nuo 2 iki 3 µg. The kepenys gali laikyti apie 2 mg vitamino B12. Normali vitamino B12 vertė yra nuo 233 iki 1,132 pg / ml.
Ligos ir sutrikimai
Transkobalamino II atveju yra žinoma, kad genas gali atsirasti. Tada transkobalaminas II nebeveikia ir vitamino B12 trūkumas atsiranda. Šis trūkumas lemia anemija, sutrikimas formuojantis kraujas. Tai taip pat vadinama anemija. Yra sumažėjęs hemoglobinas. Tai hemoglobinas naudojamas transportuoti deguonis kraujyje. Tai yra esminis raudonųjų kraujo kūnelių komponentas. Jie taip pat žinomi kaip eritrocitai. Trūkumas deguonis atsiranda. Organai nėra pakankamai aprūpinti deguonis. Tai lydi simptomai nuovargis- sumažėjęs gebėjimas sportuoti, pavyzdžiui, sportuojant, ir galvos skausmas, Papildomai, vitamino B12 trūkumas taip pat gali vadovauti iki neurologinės žalos. Vienas to pavyzdžių yra funikulierinė mielozėDalies baltosios medžiagos degeneracija nugaros smegenys ir limfinis audinys. Šios struktūros taip pat vadinamos galine ir šonine virve. Priežastis vitamino B12 trūkumas paprastai nėra maistinis. Tai daugiausia dėl trikdžių absorbcija vitamino B12 talpa. Tai gali sukelti skrandžio sutrikimai gleivinė. Vitamino B12 trūkumo atveju taip pat gali pasireikšti metilmalonilazidurija. Šiuo atveju nepakanka vitamino B12 kaip fermento metilmalonil-CoA mutazės kofaktoriaus. Tai lemia aminorūgščių apykaitos sutrikimus ir jų suskaidymą riebalų rūgštys su nelyginiu anglies kiekiu. Metilmalonil-CoA nevirsta sukcinil-CoA. Atsiranda metilmalonil-CoA kaupimasis kraujyje. Tada jis išsiskiria per šlapimą. Kitas vitamino B12 trūkumo simptomas yra sutrikęs imuninis atsakas. Taip atsitinka dėl sumažėjusio imunoglobulino kiekio.
