Terapiniai tikslai
- Funkcinis tobulinimas
- Diskomforto malšinimas
- Gyvenimo pratęsimas
Terapijos rekomendacijos
- Priežastinis terapija ALS kol kas neįmanoma.
- Simptominė terapija:
- Bulbario simptomai (susiję su ryklės / gerklės raumenimis): metantelininio bromido (anticholinerginiai vaistai); triheksifenidilas (muskarininių receptorių anatgonistai); glikopirronis (parasimpatolitikai).
- Nerimas: benzodiazepinai (pvz., lorazepamas).
- depresija (žr. skiltį depresija): lengvatinis vartojimas serotonino reabsorbcijos inhibitoriai (pvz., citalopramas); tricikliai (pvz., amitriptilinas).
- Hipersalivacija (sinonimai: sialorėja, sialorėja; ptyalizmas; padidėjęs seilėtekis): skopolaminas pleistras (alkaloidas); atropinas lašai (parasimpatolitikai); amitriptilinas (tricikliai antidepresantai); botulino toksinas (inkobotulino toksinas A).
- Traukuliai: Magnis (pirmosios eilės agentas); karbamazepinas, gabapentinas, fenitoinas (vaistai nuo epilepsijos); difenhidraminas (H1 antihistamininiai vaistai); chininas sulfatas (200–400 mg / d .; chinolinas alkaloidai; dėl naktinių traukulių).
- Raumenų tonuso pakilimas: baklofenastizanidinas; lėtai prasidedanti L-dopa.
- Fascikuliacijos (nevalingi labai mažų raumenų grupių judesiai): prieštraukuliniai vaistai (pvz., Karbamazepinas 2 × 200 mg / d.); paprastai jokio gydymo nereikia
- Skausmas: nesteroidiniai priešuždegiminiai narkotikai (NVNU) ir opiatai pagal PSO sustojimo schemą.
- Spasticity: diazepamas (benzodiazepinai); baklofenastizanidinas (miotonolitikai / antispazminiai vaistai).
- Tvirtos gleivės: acetilcisteinas (ACC; 300-600 mg / d.).
- Nedidelis gyvenimą pailginantis poveikis (vidutiniškai 2–3 mėnesiais) ankstyvoje stadijoje terapija su glutamatas antagonistas riluzolas. Tačiau šio efekto nebuvo galima įrodyti vyresniems nei 75 metų ir pažengusiems pacientams.
- Uždelsti neurodegeneracijos progresavimą: antioksidantas edaravonas (MCI-184, 3-metil-1-fenil-2-pirazolin-5-onas; „laisvųjų radikalų valiklis“; viena valanda infuzijos terapija).
- Reikšmingas ligos progresavimo sumažėjimas, matuojamas pagal ALS-FRS-R balo pokytį.
- Antibiotikai skiriami nuo infekcijų.
Terapijos bandomajame etape
ALS, kurį sukelia mutacijos genas koduojantis superoksido dismutazę 1 (SOD1), I / II fazės tyrimas parodė daug žadančių rezultatų gydant antisense oligonukleotidu, kuris užkerta kelią už ligą atsakingo baltymo gamybai. Ar tai turi įtakos ligos progresavimui, šiuo metu tiriama III fazės tyrime.
