Ceeleno-Gellerstedto sindromas yra a plaučių manoma, kad sutrikimas yra vienas iš autoimuninės ligos kuris sukelia epizodinius ar lėtinius kraujavimus plaučių audinyje. Fibrozė dažnai išsivysto iš kraujosruvų. Šios retos ligos priežastinis gydymas dar nėra prieinamas.
Kas yra Ceeleno-Gellerstedto sindromas?
Ceeleno-Gellerstedto sindromas yra retas reiškinys plaučių liga, pasireiškianti kraujavimu alveolių struktūriniuose plaučių elementuose. Ši liga taip pat vadinama idiopatine plaučių hemosideroze ir pasireiškia trečią gyvenimo dešimtmetį. Moterys ir vyrai yra paveikti maždaug vienodai. Kadangi liga nebuvo ypač gerai ištirta dėl jos retumo, nei priežastys nebuvo galutinai išaiškintos, nei priežastinės terapijos nėra. Kraujavimas paprastai būna difuzinis. Liga dažnai painiojama vaskulitas arba kolagenozė, nes abi sąlygos sukelia panašią bendrą išvaizdą. Ceelen-Gellerstedt sindromas dažniausiai būna epizodinis ir suaugusiesiems atsinaujina. Taigi simptomai nebūtinai išlieka visą laiką, bet praeina ir vėl atsinaujina po ilgesnio laiko. Vaikams pastebėta daugiau lėtinių kursų.
Priežastys
Ceelen-Gellerstedt sindromo priežastys dar nėra galutinai nustatytos. Kadangi buvo pastebėtas šeimos kaupimasis, medicinos mokslas iki šiol laikėsi genetinio nusiteikimo, kuris kartu su infekcijomis ar kitokiu aplinkos poveikiu greičiausiai sukelia ligos atsiradimą. Įkvėpimas trauma nuo Insekticidai ir infekcija tam tikrais virusai dažnai siejami kaip aplinkos veiksniai prasidėjus ligai. Ryšys su celiakija liga taip pat yra galimybių sferoje. Ypač vaikai, sergantys šia liga, dažnai papildomai kenčia nuo karvės pieno netolerancija, o tai yra įdomus pastebėjimas, ypač kartu su celiakija liga. Šios retos ligos kilmė neaiški. Manoma, kad kraujavimą iš plaučių sukelia autoimuniniai procesai prieš paties kūno audinius.
Simptomai, skundai ir požymiai
Ceeleno-Gellerstedto sindromas ūmių epizodų metu pasireiškia kaip ribojanti ventiliacijos disfunkcija, paprastai kartu su visuotiniu kvėpavimo nepakankamumu, esant paradoksaliai padidėjusiam anglis monoksido perdavimo faktorius. Tokie simptomai kaip lėtinis neproduktyvus kosulys atsirasti. Pacientus taip pat dažnai veikia dusulys, kuris dažniausiai pasireiškia mankštinantis. Be to, paveikti asmenys yra lengvai pavargę ir jų oda yra pastebimai išblyškęs. Tik retais atvejais pacientai kosulys up kraujas. Nepaisant to, liga visada kenkia kraujas laivai plaučių alveolėse, sukeldami pasikartojančius kraujavimus į plaučių audinio, kurio dydis kiekvienu atveju skiriasi. Kadangi kraujas skilimo produktas hemosiderinas nusėda plaučių audinyje dėl kraujosruvų, plaučiai negrįžtamai pažeidžiami kiekvienos kraujavimo metu. Daugiau ir daugiau jungiamasis audinys gaminamas plaučiuose reaguojant į žalą. Plaučių fibrozė yra galutinė šių procesų pasekmė.
Diagnozė ir progresavimas
Po anamnezės klinikiniai tyrimai sudaro diagnostinį pagrindą Ceelen-Gellerstedt sindromui. Esant ūmiems ligos epizodams, auskultuojant, įkvėpimo pabaigoje gydytojas girdi barškėjimą. Tiriant plaučių funkciją, esant ūmiems epizodams, galima pastebėti ribojančią ventiliacijos disfunkciją. dėžė rentgeno spinduliais patvirtina diagnozę ir parodo difuzinį tankinimą plaučių parenchimoje ir plaučių blakstienose ūminėse stadijose. Tinklinis piešimas yra padidėjęs. Dažnai a kraujo tyrimas atskleidžia geležies trūkumas anemija. Moksliniai autoriai nesutaria dėl prognozės. Kai kurie kalba apie gana palankią prognozę ir tikisi, kad mirtis dėl šios ligos pasireiškia retai, kiti pateikia nepalankią prognozę, manydami, kad ypač vaikų mirtingumas yra apie dešimt procentų, taigi lėtinė ligos forma
Komplikacijos
Ceeleno-Gellerstedto sindromas daugeliu atvejų sukelia kvėpavimo sutrikimus. Dauguma pacientų kenčia nuo ūmaus kvėpavimo sutrikimo ir labai sunkūs kosulys. Dėl kvėpavimo sutrikimų nukentėjusio žmogaus kasdieninis gyvenimas yra labai paveiktas. Nebegalima užsiimti sportu ar atlikti tam tikros fizinės veiklos. Taigi nukentėjusio asmens veikla yra ribojama. Dusulys gali vadovauti į panikos priepuoliai ir tolesnis daugelio žmonių sąmonės netekimas. Dėl Ceeleno-Gellerstedto sindromo pacientas labai lengvai pavargsta, jis taip pat kenčia galvos skausmas ir pykinimas. Šiuo atveju nuovargis negali kompensuoti miegas. Sunkiais atvejais kraujavimas gali pažeisti ir plaučius. Pati žala yra negrįžtama ir jos negalima panaikinti gydant. Specifinio gydymo nuo Ceelen-Gellerstedt sindromo nėra. Dažniausiai vaistai skiriami ūminėmis sindromo fazėmis simptomams palengvinti. Netoleravimo ar alergijos atveju nukentėjęs asmuo turi vadovautis konkrečia dieta ir jo maisto suvartojimas yra ribojamas. Nors pats gydymas nėra vadovauti iki komplikacijų, jis negali visiškai išgydyti. Blogiausiu atveju, norint išlaikyti paciento gyvybę, reikia atlikti plaučių transplantaciją. Gali kilti įvairių komplikacijų, nes mažai atlikta šios procedūros tyrimų.
Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?
Jei kosulys ir dusulys pirmiausia pasireiškia fizinio krūvio metu, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Jei šie simptomai pasikartoja ir atsiranda ne dėl kitų priežasčių, gali būti rimta priežastis būklė tokių kaip Ceeleno-Gellerstedto sindromas. Medicininė diagnozė gali paaiškinti, ar tai iš tikrųjų plaučių liga - tada, jei reikia, būtina terapija galima pradėti tiesiogiai. Ar turėtų pastebėti tolesni simptomai ar jų požymiai plaučių fibrozė geriausia kreiptis į greitosios medicinos pagalbos tarnybą. Žmonės kenčia nuo celiakija liga yra ypač paveikta. Įkvėpimas trauma nuo Insekticidai, infekcija tam tikrais virusaiIr kiti aplinkos veiksniai taip pat gali skatinti Ceelen-Gellerstedt sindromo vystymąsi. Tie, kuriuos veikia šie veiksniai, turėtų kalbėti savo bendrosios praktikos gydytojui, jei jie turi minėtų simptomų. Be bendrosios praktikos gydytojo, taip pat gali būti konsultuojamasi su plaučių specialistu ar internistu. Esant kritinei medicinos padėčiai, reikia iškviesti greitosios medicinos pagalbos tarnybą arba nukentėjusį asmenį nuvesti į kliniką.
Gydymas ir terapija
Keeleno-Gellerstedto sindromo priežastinis gydymas dar neegzistuoja. Todėl, terapija yra simptominis ir, jei reikia, palaikantis, daugiausia dėmesio skiriant palaikomajam priemonės nukentėjusių asmenų ir jų artimųjų gyvenimo kokybės pagerėjimas. Narkotikų gydymas dažniausiai naudojamas ūminėse ligos fazėse. Gydymas ypač steroidais gali palengvinti simptomus ūminėse fazėse. Tas pats pasakytina apie ciklofosfamidus. Tačiau iki šiol pastebėta vaistų terapijos sėkmė yra ribota ir jokiu būdu nebuvo įrodyta kiekvienu Ceelen-Gellerstedt sindromo atveju. Sunkiems kursams taip pat reikia administracija of imunosupresantai z azatioprinas už ūmių fazių ribų. Jei glitimo netolerancija yra be glitimo dieta taip pat yra inicijuojamas. Jeigu laktozė netolerancija, dieta taip pat turi būti laktozė-Laisvas. Retais atvejais buvo pastebėta visiška visų dietos simptomų remisija. Jei plaučių fibrozė jau sukurta, ilgalaikė deguonis terapija dažnai reikia duoti. Kai plaučiuose yra galutinis kvėpavimo nepakankamumas, paskutinis gydymo būdas yra transplantacija plaučių. Tai, kiek šią galimybę vainikuoja sėkmė, sunku įvertinti dėl turimų minimalių tyrimų. Tačiau kadangi liga vėl užpuls net persodintą plaučius, vien tik persodinimo tikimybė turi būti laikoma gana maža, nes tikimasi ilgalaikės sėkmės.
Perspektyva ir prognozė
Ceelen-Gellerstedt sindromas negali būti gydomas priežastiniu ryšiu, todėl pacientai bet kokiu atveju turi pasikliauti simptominiu gydymu. Paprastai tai gali gerai apriboti ir sumažinti simptomus, nors daugeliu atvejų būtina gydyti visą gyvenimą. Ceelen-Gellerstedt sindromas gali būti nugalėtas pritaikius dietą, jei yra netolerancija glitimo. Paprastai tas pats galioja laktozė netolerancija, tokiu atveju koreguojama ir dieta. Be šių galimybių, dauguma pacientų taip pat priklauso nuo gydymo deguonis.Jei simptomai neslūgsta, Ceelen-Gellerstedt sindromą galima gydyti tik persodinant plaučius. Negydant gyvenimo trukmė ilgainiui žymiai sumažės, o nukentėjęs asmuo toliau mirs. Net persodinus plaučius, simptomai gali pasikartoti. Tačiau tikimybė rasti donoro organą yra labai maža. Todėl manoma, kad Ceelen-Gellerstedt sindromo prognozė yra gana prasta, taip pat priklauso nuo gydymo vaistais sėkmės ir tikslaus sindromo pasireiškimo. Apskritai gydymas siekia pagerinti gyvenimo kokybę, nes vis tiek visiškai išgydyti negalima.
Prevencija
Ceeleno-Gellerstedto sindromo priežastys iki šiol nėra aiškios. Todėl ligai iki šiol vargu ar galima užkirsti kelią. Jei įkvėpus traumos ar virusinės infekcijos iš tikrųjų yra sukeliantys veiksniai, skiepai ir atsargus elgesys su Insekticidai ir kitos toksinės medžiagos gali būti suprantamos kaip prevencinės priemonės plačiąja prasme.
Štai ką galite padaryti patys
Ceeleno-Gellerstedto sindromas yra labai reta plaučių liga, kurios priežastys dar nėra galutinai nustatytos. Manoma, kad kraujavimą iš plaučių sukelia autoimuniniai procesai, nukreipti prieš paties kūno audinį. Kadangi ligos priežastys nėra žinomos, nukentėjęs asmuo negali jų imtis priemonės kovoti su jais priežastiniu ryšiu. Be to, daugeliui simptomų negalima daryti poveikio saviugdos priemonėmis arba jie gali būti nereikšmingi. Tačiau ryšys tarp ligos ir tam tikro maisto netoleravimo, ypač celiakija, Taip pat laktozės netoleravimas yra įtariamas. Pažeisti asmenys, kenčiantys nuo tokių sutrikimų, gali juos palengvinti taikydami tinkamą dietą, taigi labai tikėtina, kad taip pat teigiamai paveiks Ceeleno-Gellerstedto sindromo eigą. Jeigu glitimo netolerancija, reikia nuolat vengti glitimo baltymų. Glitimo yra ypač didelė daugelio rūšių grūdų koncentracija, ypač kviečių, kietųjų kviečių manų kruopų, miežių, speltos, avižos, rugių, žaliosios speltos, bet taip pat ir iš grūdų, kamutų ar emmerų. Kukurūzai, ryžiai, grikiai ir soros, kita vertus, yra grūdai kuriuose nėra glitimo. Amarate taip pat nėra šios medžiagos. Kadangi vis daugiau žmonių nori dietos be glitimo, net ir be medicininės būtinybės, dabar yra daugybė makaronų, duona ir kepiniai, kuriuos galima įsigyti specializuotose maisto parduotuvėse ir sveikatai maisto parduotuvės, kurios taip pat tinka žmonėms su celiakija. Žmonės, kurie kenčia laktozės netoleravimas turėtų susipažinti su veganiškomis pieno produktų alternatyvomis. Čia taip pat asortimentas yra labai platus ir aukštos kokybės. Be to, taip pat yra pieno produktų be laktozės.
