Lennox-Gastaut sindromas yra retam vardas epilepsija sindromas. Sunkiai gydoma forma epilepsija pirmiausia kenčia nuo 2 iki 6 metų vaikai.
Kas yra Lennox-Gastaut sindromas?
Lennox-Gastaut sindromas (LGS) yra sunkios ligos forma epilepsija. Jis taip pat vadinamas Lennox sindromu ir laikomas sunkiai gydomu. The būklė ypač kenčia nuo dvejų iki šešerių metų vaikus, kuriuos dažnai ištinka epilepsijos priepuoliai. Lennox-Gastaut sindromas buvo pavadintas amerikiečių neurologo Williamo G. Lennoxo (1884-1960) ir prancūzų gydytojo Henri Gastaut (1915-1995) vardu. Abu gydytojai pirmą kartą išsamiai aprašė ligą 1950-aisiais ir dalyvavo jos tyrimuose. Tai darydami jie išskyrė būklė nuo kitų epilepsijos formų. Yra prielaida, kad kiekvienam 100 epilepsija sergančių vaikų penki turės Lennox-Gastaut sindromą. Berniukai dažniau kenčia nuo LGS nei merginos. Kai kuriems vaikams iki ligos pradžios nėra jokių anomalijų. Kitus prieš prasidedant serga epilepsija, kuri vėliau pereina į LGS.
Priežastys
Lennox-Gastaut sindromui nėra vienos priežasties, todėl galima apsvarstyti kelias jo atsiradimo priežastis. Kas penktas vaikas prieš prasidedant LGS kenčia nuo Vakarų sindromo, kitos sunkios epilepsijos formos. Neretai naujagimiams prieš prasidedant pasireiškia traukuliai ar generalizuoti epilepsijos priepuoliai. Maždaug dviem trečdaliams visų nukentėjusių vaikų Lennoxo-Gastauto sindromą sukelia žala smegenys. Panašiai ir kitos ligos ar raidos sutrikimai gali būti atsakingi už LGS. Dažniausiai sukelia medžiagų apykaitos ligos, tuberozinė sklerozė, toksoplazmozė, meningitas (meningitas) arba encefalitas (smegenų uždegimas). Kitos priežastys yra ryškios smegenys organiniai sutrikimai dėl jų trūkumo deguonis gimdymo proceso metu ar priešlaikinis gimdymas, taip pat įvairios trauminės smegenys traumos. Daugeliu atvejų Lennox-Gastaut sindromo atveju negalima nustatyti pagrindinės ligos. Medicinoje tai tada vadinama idiopatine ar kriptogenine LGS.
Simptomai, skundai ir požymiai
Lennox-Gastaut sindromas dažniausiai pasireiškia nuo 2 iki 6 metų amžiaus. Kartais pradžia pasireiškia tik po 8 metų amžiaus. Kadangi yra nemažai paralelių su Vakarų sindromu, įtariamas šių dviejų ligų ryšys. Tipiškas Lennox-Gastaut sindromo simptomas yra pakartotinis epilepsijos priepuolių atsiradimas kelis kartus per dieną. Būdingi yra skirtingi priepuolių tipai, kurių įvairovė nepastebima esant jokiam kitam epilepsijos sindromui. Dažniausiai kenčia nukentėję vaikai tonikas priepuoliai, kurie dažniausiai atsiranda miego metu ir kuriuos lydi raumenų sustingimas. Pavargus, miokloniniai priepuoliai taip pat dažni, staiga prasideda raumenų traukimas. Kiti LGS simptomai yra atoniniai traukuliai, grand mal traukuliai, židinio ir tonikas- kloniniai priepuoliai ir netipiniai nebuvimai. Paprastai priepuoliai trunka tik kelias sekundes. Kai kurie vaikai taip pat kenčia nuo apatijos, reakcijos stokos ir sumišimo. Kita problema yra kritimas dėl epilepsijos priepuolių, kurie savo ruožtu gali vadovauti iki traumų. Dėl šios priežasties nukentėjusiems vaikams rekomenduojama dėvėti avarinį šalmą. Kitas lydimas Lennox-Gastaut sindromo simptomas yra kognityvinė negalia, elgesio problemos ir viso kūno vystymosi vėlavimas.
Ligos diagnozė ir eiga
Laikoma, kad Lennoxo-Gastaut sindromo diagnozė yra sunki. Pavyzdžiui, simptomai dažnai būna panašūs į kitus sutrikimus. Be to, nėra vienos sindromo priežasties. Norėdamas atskirti LGS nuo kitų epilepsijos sindromų, tiriantis gydytojas paaiškina vaiko amžių, kai tik pasireiškia simptomai. Jis taip pat atkreipia dėmesį į klinikinį vaizdą, epilepsijos priepuolių dažnį ir kintamumą bei galimus fizinio ir psichologinio vystymosi vėlavimus. Miego EEG laikomas svarbiu diagnostikos metodu. Taigi, tipinis tonikas priepuoliai dažniausiai atsiranda miego metu.A diferencinė diagnostika taip pat svarbus vadinamasis pseudo-Lennox sindromas, kai nėra tonizuojančių priepuolių. Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) galima atlikti smegenų organinius veiksnius. Jei epilepsijos priepuolių judėjimo modeliai vyrauja tam tikroje smegenų pusėje, tai rodo, kad jie yra pažeisti. Kadangi Lennoxo-Gastauto sindromą sunku gydyti, liga retai turi teigiamą rezultatą. LGS yra mirtinas maždaug penkiais procentais visų atvejų. Taip pat dažnai pasireiškia neurologiniai trūkumai, dėl kurių vėluoja vaiko intelektinė raida.
Komplikacijos
Lennox-Gastaut sindromas paprastai sukelia pacientams padidėjusius epilepsijos priepuolius. Tai gali žymiai sumažinti ir apriboti nukentėjusio asmens gyvenimo kokybę. Daugeliu atvejų priepuoliai taip pat vadovauti iki sunkaus skausmas ir tolesni apribojimai kasdieniame gyvenime. Neretai artimuosius ir tėvus taip pat veikia Lennoxo-Gastauto sindromas dėl psichologinių nusiskundimų ar Depresija. Pacientai taip pat kenčia nuo sunkių nuovargis ir neretai raumenų traukimas. Panašiai yra ir universalumas, kad nukentėję asmenys galų gale patirtų koordinavimas ir koncentracija. Todėl vaikų vystymasis taip pat nėra labai stipriai ribojamas ir vėluojamas. Daugeliu atvejų Lennox-Gastaut sindromas taip pat sukelia paciento elgesio problemas ir kitas negalias. Motorinius ir kognityvinius gebėjimus taip pat neretai sutrikdo Lennoxo-Gastauto sindromas. Į vaikystė, paveikti asmenys taip pat gali nukentėti nuo erzinimo ar patyčių. Lennox-Gastaut sindromas gydomas vaistų pagalba. Paprastai jokių ypatingų komplikacijų neatsiranda. Tačiau daugeliu atvejų nėra visiškai teigiamos ligos eigos.
Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?
Jei vaikas staiga kenčia mėšlungis ar atkaklus nuovargis, tai rodo sunkią ligą, kurią reikia išsiaiškinti. Pažeistų vaikų tėvai turėtų aptarti simptomus su savo pediatru. Jei simptomai išlieka, vaikas turi būti ištirtas ir, jei reikia, gydomas vaistais. Jei atsiranda elgesio problemų ar kognityvinės negalios požymių, taip pat reikėtų kreiptis į gydytoją, kad būtų galima greitai nustatyti diagnozę. Jei yra Lennox-Gastaut sindromas, reikia atidžiai stebėti vaiką. Jei gydymo nėra arba jis yra nepakankamas, dėl epilepsijos priepuolių gali atsirasti kritimų ir kitų komplikacijų. Be to, būklė dažnai daro neigiamą įtaką vaiko psichologinei būklei. Terapinis gydymas sumažina rimtų pavojų psichikos ligos. Narkotikų gydymą palaiko fizioterapinis gydymas priemonės. Sunkiais atvejais, norint išvengti didesnio diskomforto, būtina atlikti chirurginę intervenciją. Kadangi Lennox-Gastaut sindromas gali progresuoti visai kitaip, medicininis paaiškinimas visada būtinas.
Gydymas ir terapija
Palyginti su kitomis epilepsijos formomis, Lennox-Gastaut sindromą sunku gydyti. Tačiau gydymas vis dar laikomas lengvesniu nei Vakarų sindromo atveju. Tačiau gydymo sėkmė negali būti užtikrinta net ir anksti diagnozavus. Dauguma sergančiųjų gauna vaistų priepuoliams kontroliuoti. Tokie agentai kaip valproatas, felbamatas, benzodiazepinai, topiramatas, levetiracetamas ir lamotriginas yra naudojami. Tačiau viena problema yra ta, kad net ir šie narkotikai ne visada gali garantuoti laisvę nuo priepuolių. Į terapija- atsparios epilepsijos, ketogeninės medžiagos įgyvendinimas dieta yra laikoma naudinga. Taigi baltymai subalansuoti ir riboti angliavandeniai dieta simptomai pagerėjo vienu iš trijų atvejų. Jei dėl Lennox-Gastaut sindromo yra gydomas smegenų organinis pažeidimas, epilepsijos operacijos metu yra chirurginė intervencija. Taigi chirurginis žalos pašalinimas gali išspręsti traukulius.
Perspektyva ir prognozė
Lennox-Gastaut sindromo prognozė yra nepalanki. Smegenyse yra žala, kuri yra nepataisoma. Dėl to labai pablogėja paciento gyvenimo kokybė. Be medicininės priežiūros gali pasireikšti gyvybei pavojingos būklės. Norint sumažinti komplikacijų riziką, gydytojas turi stebėti ir kontroliuoti epilepsijos priepuolius. Gydant, bandoma sumažinti priepuolių pasireiškimą skiriant narkotikai. Jei organizmas gerai absorbuoja ir apdoroja nurodytas veikliąsias medžiagas, apskritai galima pasiekti palankią ligos eigą. Nepaisant to, narkotikai yra kupinas šalutinių poveikių. Be to, priepuolis gali vėl atsirasti bet kuriuo paciento gyvenimo metu. Laisvė nuo simptomų nėra garantuota. Kai kuriems pacientams gali būti atliekama operacija. Chirurgija taip pat siejama su rizika ir šalutiniais poveikiais. Nepaisant to, ši gydymo priemonė yra gera galimybė kai kuriems nukentėjusiems žmonėms ilgalaikiam simptomų palengvinimui. Chirurginės procedūros metu pašalinamos pažeistos smegenų vietos. Jei daugiau komplikacijų nebūna, nukentėjusio asmens patirtis žymiai pagerėja sveikatai. Tačiau reikia atsižvelgti į tai, kad tai labai sudėtinga intervencija į žmogaus smegenis. Jei proceso metu yra pažeisti aplinkiniai regionai, organizme gali atsirasti sunkių negrįžtamų sutrikimų.
Prevencija
Prevencinis priemonės prieš Lennox-Gastaut sindromą nėra žinomi. Taigi nėra vienos priežasties epilepsijos priepuoliams atsirasti.
Sekti
Kadangi Lennoxo-Gastauto sindromas neišgydomas, reikia reguliariai ir visapusiškai stebėti. Nukentėję asmenys dažniausiai kenčia nuo daugybės komplikacijų ir nemalonumų, kurie proceso metu gali vadovauti iki nukentėjusio asmens mirties blogiausiu atveju. Todėl liga turėtų būti nustatyta ir gydoma labai ankstyvoje stadijoje, kad būtų išvengta tolesnių skundų ar komplikacijų. Pacientai turėtų reguliariai lankytis pas gydytoją, kad patikrintų vaistų nustatymą ir galimą šalutinį poveikį. Taip pat gali būti patartina psichologinė pagalba artimiesiems. Be to, artimieji turėtų būti mokomi atpažinti epilepsijos priepuolis ir imtis atitinkamų veiksmų. Priepuolio atveju reikia nedelsiant kreiptis į neatidėliotiną medicinos pagalbą, nes tai gali kelti pavojų gyvybei.
Ką galite padaryti patys
Lennox-Gastaut sindromas yra susijęs su epilepsijos priepuoliais ir dažnai pasireiškia mažiems vaikams, todėl globėjai tenka didžiausia atsakomybė už tinkamą medicininę priežiūrą ir pacientų palaikymą. Pirmiausia tėvai lydi sergantis vaikas reguliariai į medicinines apžiūras. Be to, tėvai mokosi pirmoji pagalba priemonės ir teisingas elgesys su vaikais epilepsijos priepuolių metu. Kadangi jie būna labai sunkūs, mažiems vaikams kyla didesnė nelaimingų atsitikimų rizika. Todėl pacientams rekomenduojama dėvėti šalmą vadovas nuo sunkių sužalojimų. Sunkiais atvejais tėvai taip pat aprūpina vaiką sąnarių apsaugomis, pavyzdžiui, ant kelių ar rankų. Epilepsijos priepuoliai žymiai riboja sergančiųjų savijautą. Be to, vaikai taip pat kenčia nuo pažinimo raidos sutrikimų, todėl dažnai būtina lankytis specialiose globos įstaigose. Vėliau pacientai paprastai lanko specialią mokyklą, kad galėtų paremti juos pagal savo individualius suvokimo sugebėjimus. Be to, socialiniai kontaktai su kitais vaikais dažnai turi teigiamą poveikį pacientų gyvenimo kokybei. Nes tėvai patiria didžiulį poveikį stresas nuo sergančio vaiko ir jo epilepsijos priepuolių jie dažnai išsivysto Depresija, kuris visada reikalauja terapija.
