Myasthenia Gravis: priežastys

Patogenezė (ligos vystymasis)

Myasthenia gravis yra viena iš autoimuninių ligų. Tokiu atveju, antikūnai yra nukreipti prieš paties kūno struktūras, šiuo atveju prieš postsinapsinės (esančios už jungties (sinapsės)) membranos struktūras sruogotų (savanoriškai judančių) raumenų (griaučių raumenų) variklio galinės plokštės srityje. Maždaug 85% atvejų antikūnai yra nukreipti prieš nikotino acetilcholino receptorius (AChR). Dėl to siųstuvo acteilcholino sąveika su acetilcholino receptorius yra sutrikęs (→ raumenų silpnumas) arba užblokuotas (→ raumenų paralyžius). Elektrinis impulsas negali būti perduodamas iš nervo į raumenį. Be to, postsinapsinių skaičius acetilcholino receptorių sumažėja. Antikūnai raumenų specifinei tirozino kinazei (MuSK) ir labai retai 4–1% atvejų galima nustatyti mažo afiniteto acetilcholino receptorių antikūnus arba antikūnus prieš su lipoproteinų receptorių susijusiu baltymu (LRP10). Tačiau išlieka tam tikras skaičius pacientų, kuriems antikūnų aptikti negalima. Įtariama, kad be pirmiau minėtų antikūnų gali ir kiti antikūnai vadovauti klinikinį vaizdą. Ryšiai su тимус (saldi duona / dalis imuninė sistema), taip pat sutrikęs signalo perdavimas iš nervo į raumenį, sukeliantis ligą. The тимус atrodo, kad vaidina svarbų vaidmenį patogenezėje myasthenia gravis. . In Į vaikystė, ten susidaro antikūnai. Sergantiems šia liga dažnai nustatomi patologiniai (patologiniai) pokyčiai. Maždaug 70% atvejų yra timitas (uždegimas тимус su padidėjusiu aktyvumu) su aktyviais daigų centrais. Kituose 10-15% aptinkama timoma (užkrūčio liaukos navikas), maždaug pusė jų yra piktybiniai (piktybiniai). Chirurginis pašalinimas gali teigiamai paveikti ligos eigą.

Etiologija (priežastys)

Priežastis myasthenia gravis dar neaiškūs. Biografinės priežastys

• Genetinė našta - asmenų, sergančių nervų ir raumenų liga, brolių ir seserų rizika yra 4.5%.

Esamą myasthenia gravis gali pabloginti šie veiksniai:

• Uždegimas
• Karščiavimas
• šiluma
• Hormoniniai svyravimai - metu mėnesinės.
• Infekcijos
• Fiziniai įtempiai
• Vaistai (Pareiškimas dėl išsamumo neegzistuoja!)
  • Analgetikai
    • Flupirtinas
    • Morfino preparatai
  • Antiaritminiai narkotikai - chinidinas, ajmalinas, meksitilas, prokainamidas.
  • Antibiotikai
    • Aminoglikozidai - va Streptomicinas, Neomicinas, mažiau Tobramicinas.
    • Makrolidai - pvz., Eritromicinas
    • Ketolidai - telitromicinas / Ketek
    • Linkomicinai
    • Polimiksinai
    • Girazės inhibitoriai - Levofloxacin, ciprofloksacino, prulifloksacinas.
    • Sulfonamidai
    • Tetraciklinai
    • Penicilinai - tik ypač didelėmis dozėmis.
  • Antidepresantai - amitriptilinastipo medžiagos.
  • Antikonvulsantai - benzodiazepinai, karbamazepinas, difenilhidantoinas, etosuksimidas, gabapentinas.
  • Antimaliariniai vaistai - chininas, chlorokvinas ir analogai.
  • Antireumatiniai vaistai - chlorochinas, etanerceptas
  • Beta adrenoblokatoriai - oksprenololis, pindololis, praktololis, propranololis, timololis - taip pat vartojamas vietiškai kaip akių lašai.
  • Botulino toksinas
  • Kalcis antagonistai - verapamilis, diltiazemas, nifedipinas ir giminaičiai.
  • Diuretikai - acetazolamidas, benzotiadiazinai, kilpiniai diuretikai.
  • Gliukokortikoidai (kliniškai reikšmingas pablogėjimas yra retas vartojant tarpines dozes arba vartojant nepakankamą dozę)
  • Interferonai - interferonas-alfa (pavieniai atvejai).
  • Ličio
  • Vietiniai anestetikai - prokainas (esteris tipas), amidas tipo medžiagos, naudojamos šiandien, nėra problemiškos.
  • Magnis - didelės dozės kaip vidurius laisvinantys vaistai (vidurius laisvinantys vaistai).
  • Monokloniniai antikūnai: durvalumabas (retai).
  • Raumenų relaksantai
    • Kuraro dariniai - dėl padidėjusio jautrumo, iš pradžių (pradedant) pasirinkti 10-50% įprastos dozės
    • Sucinilcholinas - paprastai neturėtų būti naudojamas, nes jo negalima priešintis piridostigminui!
  • Narkotikai
  • Psichotropiniai vaistai - chlorpromazinas, promazinas ir giminaičiai, visi benzodiazepinai ir struktūriniai giminaičiai, tokie kaip zolpidemas, zopiklonas
  • Statinai - kelios išvados apie įvairias ataskaitas cholesterolio kiekis- žeminantis narkotikai.
• Skydliaukės liga
• Psichinis stresas
• vibracija