Nefrozinis sindromas: vaistų terapija

Terapiniai tikslai

  • Išplovusi edema (vanduo susilaikymas) arba ascitas (pilvo skystis).
  • Vengti komplikacijų (albuminas trūkumas, trombozė / kraujagyslių ligos, kai a kraujas krešulys (trombas) susidaro a kraujagyslė).
  • Efektyvus gretutinių ligų gydymas

Terapijos rekomendacijos

  • Pagrindinės ligos gydymas (apie 70% serga glomerulų liga: glomerulonefritas, Ir tt).
  • Diurezė edemai išplauti, druskos tirpalo apribojimas (<5 g / d); kilpa diuretikai jei reikia, taip pat kalis- negailintys diuretikų.
  • Skysčių vartojimas, atsižvelgiant į inkstų nepakankamumo laipsnį (inkstas silpnumas) (žr. toliau pateiktas mitybos rekomendacijas nefrozinis sindromas / pluoštas - vanduo - stimuliatoriai).
  • Elektrolitų nuostolių kompensavimas (kraujas druskos) arba vengimas elektrolitų sutrikimai (uždaro tinklo kontrolė) ir skysčių balansavimas.
  • Esant hipoproteinemijai (sumažėjęs koncentracija visų baltymų kraujas plazma), jei reikia albuminas infuzija; baltymų suvartojimas, atsižvelgiant į inkstų nepakankamumo laipsnį (1–0.35 g baltymų / kg / d.).
  • AKF inhibitoriai (antihipertenziniai vaistai), angiotenzijos II receptorių antagonistai (sartanai) kontraindikacijose.
  • Gretutinių ligų gydymas:
  • Prednizolonas (gliukokortikoidai: tarptautinio tyrimo apie dozę rekomendacija Inkstas 60 mg vaikų liga (ISKDC) * prednizono/ m 2KOF / para, atitinkanti apytiksl. 2 mg prednizono / kgKG per parą); po 4 savaičių paaiškėja, ar liga yra jautri steroidams (= atsakas į gliukokortikoidų terapiją) nefrozinis sindromas (SSNS) ar steroidams atsparus nefrozinis sindromas (SRNS) ar steroidams atsparus nefrozinis sindromas (SRNS); tolesnis gydymas, atsižvelgiant į pagrindinę ligą:
  • Antikoaguliacija (kraujo krešėjimo slopinimas) su heparinas/vitaminas K antagonistai (VKA) (TNS 2.0-3.0) atveju
    • Ilgalaikis ar komplikuotas nefrozinis sindromas; arba
    • Albuminas <20-25 g / l arba
    • AT III sumažėjo mažiau nei 70%.
  • Infekcija terapija (pavyzdžiui, plaučių uždegimas (plaučių uždegimas), peritonitas (peritonitas) dėl tolesnio IgG lygio).
  • Vitaminų papildai (įskaitant vitamino D, 30 ug), jei reikia, taip pat osteoporozė terapija.
  • Taip pat žiūrėkite skyriuje „Tolesnė terapija“.

Atsakymo į šį standartinį gydymą klasifikavimas (žr. Aukščiau *).

klasifikacija Apibrėžimas
Remisija („atsakas“)
  • Proteinurija <4 mg / m 2KOF ir h arba
  • Albustix šlapimo tyrimo juosta neigiama rytiniame šlapime arba
  • 3 dienas iš eilės teigiamas pėdsakas; uProt / uKrea <0.2 g / g
Visiška remisija
Dalinė remisija
  • Proteinurijos sumažėjimas ≥ 50%, uProt / uKrea 0.2 g / g
Pasikartojimas („recidyvas“)
  • Proteinurijos pasikartojimas viršijus 40 mg / m 2KOF ir h (daugiau kaip 1 g / m 2KOF per parą) arba
  • Albustix bandymo juosta ryto šlapime ≥ 100 mg / dl (++) 3 dienas iš eilės, uProt / uKrea> 2 g / g.
Pirminis steroidams jautrus NS
(„Pradinis atsakovas“)
  • Remisija po gydymo prednizonu60 mg / m 2KOF ir parą 4 savaites.
Pirminis steroidams atsparus NS
(„Pirminis neatsakantis“)
  • Po terapijos su remisija nėra prednizono 60 mg / m2KOF ir parą 4 savaites.
Antrinis steroidams atsparus NS
  • Iš pradžių steroidams jautrus NS, tačiau vėlesniais recidyvais nebuvo atsako į įprastą 4 savaičių atkryčio gydymą prednizonu (60 mg / m 2KOF per parą).
Nedažni recidyvai („retai atsinaujinantys nefrozinis sindromas).
  • Pradinis steroidams jautrus nefrozinis sindromas su recidyvu per 6 mėnesius nuo gydymo pabaigos arba
  • Iki 3 recidyvų per 12 mėnesių nuo gydymo pabaigos.
Dažni recidyvai
(„Dažnai recidyvuojantis nefrozinis sindromas“, FRNS).
  • Pradinis steroidams jautrus NS su ≥2 recidyvais per pirmuosius 6 mėnesius po gydymo pabaigos arba
  • ≥ 4 pasikartojimai per 12 mėnesių nuo gydymo pabaigos.
Nuo steroidų priklausomas nefrozinis sindromas (SDNS).
  • Mažiausiai 2 iš eilės recidyvai taikant įprastą atkryčio gydymą prednizonu arba
  • Per 2 savaites nuo gydymo pabaigos

legenda