Neurodegeneracinės ligos yra ligos, kurių pagrindinė charakteristika yra progresuojanti nervinių ląstelių mirtis. Tarp geriausiai žinomų yra Alzheimerio liga liga, Parkinsonizmasir amiotropinės lateralinės sklerozės (ALS). Be to, retesnės ligos, tokios kaip Kreutzfelto-Jakobo liga ir Huntingtono liga patekti į šią grupę.
Kas yra neurodegeneracinės ligos?
Neurodegeneracinės ligos dažniausiai pasireiškia vyresniame amžiuje - skirtingai nei fiziologinis senėjimo procesas, nervinių ląstelių skaidymas progresuoja greičiau ir labiau. Todėl atsiranda ir didėja dideli psichinių ir fizinių sugebėjimų sutrikimai. Nervinių ląstelių patologiniai skilimo procesai paprastai apsiriboja tam tikromis smegenys, bet gali paveikti ir visą centrinę nervų sistema. Dėl ilgėjančios gyvenimo trukmės neurodegeneracinės ligos tampa vis svarbesnės; nepaisant intensyvių tyrimų, išgydyti dar negalima.
Priežastys
Patologinės neuronų degeneracijos priežastys dar nėra aiškiai suprantamos. Genetiniai veiksniai vaidina svarbų vaidmenį, kaip ir baltymų apykaitos sutrikimai, dėl kurių baltymai nusėda vadovauti iki nervinių ląstelių mirties smegenys. Skirtingai nuo kitų žmogaus kūno ląstelių, smegenys ląstelės paprastai yra labai ilgaamžės, tačiau jų regeneravimo galimybės yra ribotos. Todėl organizmui sunku kompensuoti priešlaikinę ląstelių mirtį. Taip pat aptariami infekcijos ir uždegiminiai procesai, aplinkos toksinai ir galvos smegenų traumos. Ar rizikos veiksniai z nutukimas, hipertenzijair diabetas cukrinis diabetas taip pat skatina neurodegeneracinės ligos vystymąsi, dar nėra iki galo išaiškinta.
Simptomai, skundai ir požymiai
Kiekvienos ligos simptomai priklauso nuo paveikto nervo tipo. Į Parkinsonizmas, pavyzdžiui, nervų ląstelės, gaminančios hormoną dopamino, kuris yra būtinas koordinavimas judesių, mirti: Tai lemia tipišką drebulys, kieta eisena ir sulėtėję judesiai. Į Huntingtono liga, kuris yra paveldimas, nevalingas judesys vadovas iš pradžių pastebimos galūnės, o po to - kalbos ir rijimo sutrikimai. Alzheimerio liga liga pasižymi didėjančiu užmaršumu, kuris gerokai viršija įprastą lygį - net laiko ir erdvės orientacija tampa vis sunkesnė. Į amiotropinės lateralinės sklerozės, kuris taip pat gali atsirasti jauname amžiuje, pažeidžiamos tik nervų ląstelės, atsakingos už raumenų judesius (motoneuronai), o tai tampa pastebima dėl spazminio paralyžiaus ir didėjančio raumenų silpnumo. Kaip ir su Parkinsonizmas, intelektiniai gebėjimai paprastai neturi įtakos šiam sutrikimui, tačiau Depresija, miego sutrikimai ir nerimas dažnai atsiranda dėl fizinių simptomų.
Ligos diagnozė ir eiga
Prieš diagnozę atliekamas išsamus paciento ir jo artimųjų apklausa ir tyrimas: pastebimi judėjimo sutrikimai ar reikšmingi protinių gebėjimų sutrikimai jau suteikia pirminę informaciją apie klinikinį vaizdą. Jei demencija įtariamas, psichologiniai testai suteikia tolesnių užuominų. Techninės apžiūros procedūros apima kompiuterinę tomografiją, magnetinio rezonanso tomografija ir magnetinio rezonanso tomografija, kuri gali būti naudojama smegenų patologiniams pokyčiams vizualizuoti. Siekiant atmesti kitas ligas, išsami kraujas atliekami tyrimai - smegenų skysčio (CSF) tyrimas gali patvirtinti įtarimą Alzheimerio liga liga ar Parkinsono liga. Genetiniai tyrimai naudojami norint nustatyti paveldimas ligas, tokias kaip Huntingtono liga. Patvirtinimui matuojamas elektrinis raumenų aktyvumas ir nervų laidumo greitis amiotropinės lateralinės sklerozės (ALS) ir stuburo raumenų atrofija. Sergant kai kuriomis neurodegeneracinėmis ligomis, tokiomis kaip Kreutzfelto-Jakobo liga, smegenų bangų pokyčiai pastebimi elektroencefalogramoje (EEG). Protinių ir (arba) fizinių gebėjimų praradimas ilgainiui nuolat progresuoja sergant visomis neurodegeneracinėmis ligomis. Pažengusiame etape savarankiškas gyvenimas paprastai nebėra įmanomas.
Komplikacijos
Neurodegeneracinės ligos visada progresuoja ir dažnai vadovauti iki sunkių komplikacijų vėlyvose stadijose. Todėl svarbiausia užduotis yra sulėtinti degeneracijos procesą. Komplikacijos, kurios gali atsirasti, taip pat priklauso nuo konkrečios ligos. Pavyzdžiui, Alzheimerio liga būdingas laipsniškas kognityvinių gebėjimų mažėjimas. Kaip ir daugelis kitų neurodegeneracinių ligų, Alzheimerio liga nėra mirtina liga. Tačiau vėlyvose ligos stadijose nukentėjusį pacientą turi nuolat prižiūrėti slaugos personalas, nes didėjantis nesugebėjimas rūpintis savimi gali vadovauti iki bado ar troškulio. Taip pat nebeįmanoma užtikrinti, kad būtų vartojami gyvybiškai svarbūs vaistai. Be to, neurodegeneracinės ligos, tokios kaip Alzheimerio ar Parkinsono ligos, vėlesniuose etapuose taip pat gali sukelti kitų komplikacijų, tokių kaip gyvybei pavojingos kvėpavimo takai (plaučių uždegimas), disfagija iki visiško rijimo nutraukimo arba gyvybei pavojingi kritimai. Viena sunkiausių šio tipo ligų yra Huntingtono liga. Pati Huntingtono liga visada sukelia mirtį, kuri dažniausiai pasireiškia praėjus 15 metų po diagnozės. Šios ligos metu energijos suvartojimas nuolat didėja ir kyla valgymo problemų. Kaip ir daugelio neurodegeneracinių ligų atveju, Huntingtono liga taip pat padidėja savižudybės rizika. Šiuo metu nėra priežastinio ryšio terapija dėl bet kokios neurodegeneracinės ligos. Galima palengvinti tik simptomus.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Jei nukentėjusio asmens pacientai gali pastebėti drebančias rankas ar neramias galūnes, stebėjimas turėtų būti atvirai aptartas ir tęsiamas. Jei purtymas išlieka arba padidėja, reikia apsilankyti pas gydytoją, kad būtų paaiškinti simptomai ir nustatyta diagnozė. Jei yra įprastų judesių pokyčių, sulėtėjęs judėjimas ar kieta eisena, reikia tirti simptomus. Trikdžiai koordinavimas, įprastos sportinės veiklos problemos ir padidėjusi nelaimingų atsitikimų rizika yra pažeidimo požymiai, apie kuriuos būtina aptarti su gydytoju. Jei neįprasta vadovas judesiai yra akivaizdūs, yra pagrindo nerimauti ir reikia kreiptis į gydytoją. Jei atmintis išsivysto problemos, užmiršimas ar sutrikimai, kai reikia prisiminti išmoktus įgūdžius, reikalingas gydytojas. Jei nukentėjęs asmuo skundžiasi diskomfortu ryjant, apetito praradimasarba rodo svorio pokytį, reikia kreiptis į gydytoją. Su gydytoju reikėtų aptarti nuotaikos pokyčius, depresinį elgesį, apatiją ir pasitraukimą iš socialinio gyvenimo. Miego sutrikimai, difuzinis nerimas, taip pat fizinio pajėgumo sumažėjimas rodo ligą, dėl kurios reikia imtis veiksmų. Turi būti ištirta paralyžius ar bendri raumenų ir kaulų sistemos skundai.
Gydymas ir terapija
Nežiūrint intensyvių tyrimų, neurodegeneracinės ligos dar nėra išgydomos. Todėl tikslas terapija yra sulėtinti progresavimą. PD eigai gali turėti teigiamos įtakos narkotikai kad kompensuoja dopamino ligos trūkumas: daugeliu atvejų simptomai išlieka stabilūs metus, nors nemalonus šalutinis poveikis nėra retas atvejis. Gerų rezultatų galima pasiekti ir įdėjus smegenis širdies stimuliatorius forumas gili smegenų stimuliacija - kadangi operacija nėra rizikinga, ji atliekama tik išnaudojus vaistų galimybes. Tikslinė koordinavimas ir judesio pratimai neutralizuoja raumenų silpnumą ir raumenų įtampą, atsirandančius sergant neurodegeneracinėmis ligomis. Balsas ir Kalbos terapija taip pat gali būti nurodytas. Jei, kaip Alzheimerio liga, pagrindinis dėmesys skiriamas protinių gebėjimų mažėjimui, psichoterapija ir atmintis mokymai yra naudojami ne tik gydymui nuo narkotikų. Maitinimo vamzdelis užtikrina maisto suvartojimą pažengusios amiotrofinės lateralinės sklerozės (ALS) stadijoje, kai taip pat gali prireikti mechaninio kvėpavimo aktyvumo palaikymo. Be įprastų medicinos terapija, alternatyvių gydymo metodų naudojimas - pvz osteopatija or akupunktūra - taip pat kai kuriais atvejais gali padėti palengvinti simptomus.
Perspektyva ir prognozė
Pacientams, kuriems diagnozuota neurodegeneracinė liga, prognozuojama nepalanki prognozė. Nors ligos intensyvumas ir pagrindinės ligos progresas turi būti vertinami atskirai, nervų ląstelių irimas yra būdingas visiems. Pažinimo degradacijos procesai gali sulėtėti, jei diagnozė nustatoma anksti, o terapija pradedama ankstyvose sutrikimo stadijose. Tačiau jiems nėra visiškai užkirstas kelias. Tuo pačiu nėra galimybės, kad jau pažeisti neuronai atsinaujins. Pagrindinės ligos tikslas yra iš esmės pagerinti dabartinę gyvenimo kokybę ir atidėti tolesnius degradacijos procesus. Susirgusių asmenų bendra gyvenimo trukmė sutrumpėja. Jei neprašoma medicininės pagalbos, apskritai spartesnis pablogėjimas sveikatai yra matomas. Dažnai nebegalima susitvarkyti su kasdieniu gyvenimu be pagalbos. Be psichinių gebėjimų sutrikimų, tolesnė ligos eiga taip pat lemia mobilumo praradimą. Nurodomos sumišimo, dezorientacijos ir padidėjusios avarijų rizikos būsenos. Pagrindinės ligos yra sunki emocinė našta pacientui, taip pat jo artimiesiems. Todėl, darant tolesnio ligos vystymosi prognozę, tikimybė susirgti a psichikos ligos turi būti atsižvelgta. Tai lemia tolesnę bendros situacijos pablogėjimą, nes jie taip pat eina nepalankiu fizinių galimybių vystymosi kursu.
Prevencija
Neurodegeneracinių ligų priežastys dar nėra iki galo suprastos. Bent kai kurios šios grupės ligos neabejotinai yra pagrįstos genetiniais veiksniais: todėl tikslinga prevencija įmanoma tik ribotai. Bent jau atsiradus Alzheimerio liga, sveikas gyvenimo būdas, daug mankštinantis, psichikos iššūkiai, bet ir būtini sveikimo etapai, atrodo, turi teigiamą poveikį. Tam tikri aplinkos toksinai (pesticidai, sunkiųjų metalų) yra įtariami skatinantys PD - todėl reikėtų kiek įmanoma vengti kontakto su tokiais produktais. Ankstyvas nustatymas vaidina svarbų vaidmenį: jei gydymas pradedamas ankstyvosiose ligos stadijose, jo progresavimas dažnai gali gerokai vėluoti.
Tolesnė priežiūra
Neurodegeneracinės ligos yra iš esmės nepagydomos. Be to, jie nenumaldomai progresuoja ir ilgainiui atima pacientų savarankiškumą. Todėl nukentėję asmenys visada yra priklausomi nuo ilgalaikio priežiūros po gyvenimo pabaigos. Taigi antrinės priežiūros kokybė lemia ir nukentėjusiųjų gyvenimo kokybę. Paslaugų rūšis savo ruožtu priklauso nuo atitinkamos ligos ir ligos fazės. Lengvais atvejais mankšta ir psichinė treniruotė gali padėti kompensuoti tam tikrą trūkumą, be gydymo vaistais. Kuo intensyviau šiuo klausimu slaugomas pacientas, tuo ilgiau jis gali išlaikyti savo savarankišką gyvenimo būdą. Tačiau kada demencija o nejudrumas yra labiau pažengęs, nukentėjusiems žmonėms dažnai reikia profesionalios pagalbos visose situacijose ir bet kuriuo paros metu. Daugeliu atvejų šios pagalbos namų aplinkoje nebegali suteikti vieni šeimos nariai. Tuomet daug pagalbos slaugant sergančią šeimos narį teikia gerai apmokyti globėjai, kurie dieną ir naktį prižiūri pacientą. Kitais atvejais tik apgyvendinimas slaugos įstaigoje gali užtikrinti nukentėjusiam žmogui orų gyvenimą. Neurodegeneracinės ligos be demencija, pavyzdžiui, ALS, be kitų, taip pat reikalinga nuolatinė priežiūra dėl vis labiau ribojamų judrumo ir organų funkcijų.
Ką galite padaryti patys
Bendraudami su pacientu kasdieniame gyvenime turėtumėte susilaikyti nuo taisymo, priekaištų ar trūkumų nurodymo. Vietoj to, pripažinimas ir pagyrimas už sėkmingus dalykus lemia teigiamą sėkmę santykiuose su sergančiu asmeniu. Atsižvelgiant į jo išteklius ir sugebėjimus, jam turėtų būti skiriamos mažesnės užduotys ar paprasta veikla. Tikslas nėra atlikti užduotį tobulai. Veikiau yra naudingumo ir vis tiek sugebėjimo ką nors pasiekti aspektas. Artimieji turi išmokti patekti į paciento pasaulį ir su juo elgtis dėkingai. Naomi Feil, integracinės valitacijos, kaip bendravimo su demencija sergančių pacientų forma, įkūrėja, pavadino: „Vaikščiojimas kito bateliais.“ Tuo ji paaiškino, kad sergantį žmogų reikia pasiimti ten, kur jis yra šiuo metu. jo psichologinės, emocinės ir dvasinės būsenos. Tik šiame lygyje galima bendrauti su pacientu labai užjaučiant ir atjaučiant. Reikėtų vengti pasitraukimo dėl ligos. Atvirkščiai, socialinė aplinka turi būti informuota ir mokoma apie ligos atvejus, klinikinį vaizdą ir su juo susijusius pokyčius gyvenant kartu. Priėmimas ir pripažinimas socialinėje aplinkoje yra vienodai svarbus tiek sergančiam, tiek šeimos nariui kasdieniame gyvenime.
