Promielocitinis leukozė yra ūminė leukemijos forma, kurią sukelia raudonos spalvos neoplazija kaulų čiulpai. Tai apima nekontroliuojamą promielocitų, nesubrendusių baltųjų pirmtakų, dauginimąsi kraujas ląstelės leukocitai. Gydymas ir vidutinis promielocitinių išgyvenamumo rodikliai leukozė vis dar laikomi vargšais.
Kas yra promielocitinė leukemija?
Promielocitinis leukozė, PML, yra speciali forma ūminė mieloleukemija, AML. Jam būdingas padidėjęs nesubrendusios baltos spalvos aptikimas kraujas ląstelės kraujyje. Promielocitai yra kaulų čiulpai ląstelės, kurių paprastai nėra kraujas. Tačiau PML atveju šis ląstelių tipas yra per daug gaminamas kaulų čiulpai dėl priežasčių, kurios dar nėra aiškios ir patenka į laisvąją kraujotaką. Šiai neoplazijos formai būdinga labai specifinė, būdinga nesubrendusių formų forma baltieji kraujo kūneliai, dar vadinami sprogimais. Visose naujose diagnozėse ūminė mieloleukemija, promielocitinė leukemija sudaro tik apie penkis procentus, todėl ši leukemijos forma yra reta. Etninį ir regioninį dažnį galima pastebėti prasidėjus PML, tačiau vis dėlto nėra jokio patikimo paaiškinimo. Dažniausiai serga paaugliai ir jauni suaugusieji, nes po 60 metų ligos dažnis žymiai sumažėja. Moterys ir vyrai promielocitine leukemija serga maždaug vienodai.
Priežastys
Iki šiol nėra žinoma aiški promielocitinės leukemijos atsiradimo ir atsiradimo priežastis. Didesnį sergamumą galima pastebėti Centrinėje ir Pietų Amerikoje, Italijoje ir Ispanijoje, nors to priežastis taip pat nežinoma. Tačiau yra vadinamųjų chromosomų nukrypimų požymių, kurie galėtų būti tiesiogiai susiję su promielocitinės leukemijos išsivystymu. Specifinės chromosomos translokacijos ar atitinkamos sintezės buvimas genas laikomas diagnostiniais įrodymais. Be to, nustatyti ir kiti molekuliniai variantai, nors jų pasitaiko dar rečiau. Tačiau šie tipiški chromosomų pakitimai pasitaiko ne visiems pacientams, kenčiantiems nuo promielocitinės leukemijos. Todėl tai taip pat nėra pakankamas vienintelis kriterijus nustatant priežastį. Tuo tarpu taip pat buvo atmesta padidėjusio šeimos modelio šeimos modelio teorija. PML ligos vystymasis visada prasideda raudonuose kaulų čiulpuose, kur išsivysto nepriklausomi, autonomiški klonai, kurie gamina nesubrendusius baltieji kraujo kūneliai nekontroliuojamai, ty būdinga piktybinei naviko ląstelei.
Simptomai, skundai ir požymiai
Promielocitinė leukemija yra ūminės leukemijos forma, todėl visada yra hematologinė padėtis, reikalaujanti skubios medicininės intervencijos. Dėl nesubrendusios neoplazijos baltieji kraujo kūneliai kaulų čiulpuose - trombocitų, kraujo gamyba trombocitai, yra daugiausia slopinamas. Todėl padidėjo kraujavimo polinkis pasireiškia anksti kaip svarbiausias diagnostinis kriterijus. Tai kraujavimo polinkis taip pat reguliariai lydi ryškus kraujo krešėjimas sutrikimas. Išoriškai šiuos ligos požymius jau galima atpažinti iš labai smulkių, taškinių kraujavimų oda ir gleivinės, taip pat žinomos kaip petechijos. Todėl dėl nesustabdomo kraujavimo yra pavojus gyvybei net ir patiriant mažiausius sužalojimus. Tačiau didesnį pavojų pacientams, sergantiems promielocitine leukemija, sukelia vidinis kraujavimas, ypač kraujavimas iš smegenų smegenų, kuris taip pat yra tiesioginė padidėjusio kraujavimo pasekmė. kraujavimo polinkis. Jei specifinis terapinis priemonės nėra paimami iš karto, nukentėjusiųjų gyvybių paprastai nepavyksta išgelbėti. Ankstyvosiose ligos stadijose, dar gerokai prieš pastebimą polinkį į kraujavimą, priešakyje yra gana nespecifiniai simptomai. Tai apima, pavyzdžiui, ryškų blyškumą dėl anemija, veikimo praradimas ir nuovargis.
Ligos diagnozė ir eiga
Turi būti nustatyta aiški promielocitinės leukemijos diagnozė Hematologija laboratorija, padedant specialistui. Šviesos mikroskopija atskleidžia būdingą leukemijos vaizdą su promielocitų masėmis periferiniame kraujyje. Kaulų čiulpų biopsijos, taip pat žmogaus genetiniai ir krešėjimo tyrimai gali patvirtinti diagnozę ankstyvoje stadijoje. Laikoma, kad ligos eiga yra pažeista, nes tai yra sunkus klinikinis vaizdas su ryškiai sumažėjusia bendra būklė.
Komplikacijos
Visų pirma, promielocitinė leukemija žymiai padidina nukentėjusių asmenų kraujavimo polinkį. Net dėl nedidelių nelaimingų atsitikimų ar pjūvių kraujas būna stiprus. Daugeliu atvejų promielocitinė leukemija taip pat žymiai sutrikdo kraujo krešėjimą, todėl kraujavimo negalima lengvai sustabdyti. Todėl net ir nedidelis kraujavimas kelia pavojų paciento gyvybei, jei kraujavimo nepavyksta sustabdyti. Vidinis kraujavimas taip pat gali atsirasti dėl promielocitinės leukemijos ir vadovauti iki rimtų komplikacijų ir diskomforto. Dažnai kenčia patys nukentėję asmenys nuovargis ir nuovargis, kurio negalima kompensuoti miegu. Nuolatinis blyškumas atsiranda ir dėl promielocitinės leukemijos, o nukentėjusio asmens atsparumas dėl ligos žymiai sumažėja. Promielocitinės leukemijos gydymas paprastai atliekamas naudojant vaistus. Perdozavus vaisto, komplikacijų nėra. Be to, yra teigiama ligos eiga. Tačiau ar promielocitinė leukemija sutrumpina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę, paprastai negalima numatyti.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Padidėjęs kraujavimo polinkis turėtų būti suprantamas kaip organizmo pavojaus signalas. Jei net nesunkių sužalojimų negalima sustabdyti taikant standartinius metodus hemostazė, reikia didesnio budrumo. Kreipkitės į gydytoją kuo skubiau, nes jei ligos eiga bus nepalanki, pasireikš promielocitinė leukemija vadovauti iki ankstyvos paciento mirties. Laiku ir visapusiška medicininė priežiūra yra būtina kovojant su liga. Tai apima ankstyvą diagnozę ir apsilankymą pas gydytoją, kai atsiranda pirmieji požymiai sveikatai vertės sumažėjimas. Be to, atidarykite žaizdos kelia riziką sepsis ir tokiu būdu kraujo apsinuodijimas. Blyški veido spalva, greitas išsekimas ir padidėjęs nuovargis yra sutrikimo požymiai. Jei skundai atsiranda staiga arba vystosi palaipsniui, reikia gydytojo. Jei didėja miego, apatijos ir apatijos poreikis, reikia imtis veiksmų. Jei pasikeičia elgesys, sumažėja laisvalaikio praleidimas arba išryškėja susidomėjimo stoka, reikia kreiptis į gydytoją. Dėmesio sutrikimai ar koncentracija kelia susirūpinimą. Jie nurodo a sveikatai pažeidimas, kurį reikia ištirti ir gydyti. Su gydytoju reikia aptarti ir psichinį, ir fizinį įprasto darbo lygio sumažėjimą. Atsparumo sumažėjimas arba patirties padidėjimas stresas yra užuominos, kurių reikėtų laikytis.
Gydymas ir terapija
Priežastinis arba su priežastimi susijęs promielocitinės leukemijos gydymas kol kas neįmanomas. Visi terapija sutelkti dėmesį į nesubrendusių baltųjų kraujo kūnelių autonominės neoplazijos sustabdymą kaulų čiulpuose. Šiuo tiksludozė Iš pradžių skiriamos chemoterapijos su vadinamaisiais antraciklinais. Vis dėlto, kadangi pacientų gyvybei kyla pavojus dėl padidėjusio polinkio į kraujavimą, tai pakeičiama terapija krešėjimo faktoriai turi vykti lygiagrečiai. Norint padidinti trombocitų skaičių, į veną leidžiami papildomi selektyvūs trombocitų koncentratai. Naujesnės gydymo strategijos atsiranda dėl administracija visos trans-retinoinės rūgšties, ATRA, tai yra darinys vitaminas rūgštis. Ši medžiaga, kuri nėra chemoterapinė priemonė, veikia molekuliniu lygiu ir skatina nesubrendusių sprogimų brendimą į subrendusius ir funkcionalius baltuosius kraujo kūnelius, neutrofilinius granulocitus. Be aukšto lygiodozė chemoterapija taip pat gydymas ATRA, arsenas junginiai visada įtraukiami į gydymo režimą. Tam tikrų antileukeminis efektyvumas arsenas molekulės gydant ūmines leukemijas, yra gerai dokumentuota. Tačiau dėl milžiniško toksiškumo arsenas kaip sunkiųjų metalų, reikia griežtai vengti bet kokios perdozavimo formos.
Prevencija
Jei pacientas išgyvena praėjus penkeriems metams po pirminės promielocitinės leukemijos diagnozės, pasikartojimo dažnis yra nepaprastai mažas, palyginti su kitomis kaulų čiulpų neoplazmomis. Uždaryti stebėsena kraujo krešulių kiekio ir krešėjimo reikšmės yra būtinos. Nėra tiesioginės prevencijos nuo promielocitinės leukemijos atsiradimo. Tačiau sveikiems vidutinio amžiaus pacientams gali būti rekomenduojama juos turėti kraujo skaičius reguliariai tikrina jų šeimos gydytojas, vykdydamas profilaktinius patikrinimus. Taigi leukeminiai pokyčiai būtų pastebimi ankstyvoje stadijoje, net jei simptomų dar nebuvo.
Sekti
Po gydymo promielocitine leukemija, ilgalaikis stebėsena pacientų rekomenduojama. Tolesni veiksmai tęsiasi mažiausiai dešimt metų. Per šį laiką pacientai stebimi kartą per metus. Tolesni tyrimai yra skirti vėlyvo pasikartojimo nustatymui. Šis terminas reiškia ligos pasikartojimą praėjus keleriems metams po gydymo. Po sėkmingos promielocitinės leukemijos pasikartojimas terapija yra labai retas laikotarpyje iki penkerių metų. Tačiau pavieniais atvejais pasikartojo daugiau nei po dešimties metų. Tai paaiškina ilgą tolesnių tyrimų laikotarpį. Reguliarūs tolesni tyrimai gali nustatyti vėlyvą terapijos poveikį ir nustatyti antrinių leukemijų ar kitų piktybinių navikų atsiradimą. Dalis tolesnių veiksmų pacientams, sergantiems promielocitine leukemija, yra reguliarus kaulų čiulpų tyrimas kas tris mėnesius 12–18 mėnesių laikotarpiu. Stebėjimo trukmė priklauso nuo to, ar pacientai klasifikuojami kaip standartinės, ar didelės rizikos. Šio stebėjimo tikslas yra nustatyti likusias organizme likusias leukemijos ląsteles. Laiku atliekama terapija teigiamo radimo atveju gali ankstyvoje stadijoje aptikti ir gydyti atkryčius.
Ką galite padaryti patys
Promielocitinė leukemija turi gerą prognozę tinkamai gydant. Tačiau tam labai svarbus paciento bendradarbiavimas. Pasitarus su gydytoju, pacientas turėtų būti gydomas specializuotame leukemijos centre. Ten visų žinomų komplikacijų galima išvengti arba greitai jas pašalinti priemonės. Kad laiku nustatytų leukemiją, pacientas turi neabejotinai kreiptis į gydytoją, jei atsiranda neaiškių simptomų, tokių kaip nuolatinis didelis nuovargis, blyškumas. oda, karščiavimas, pastovus pilvo skausmas, padidėjęs polinkis kraujuoti, mėlynės, patinimas limfa mazgai, sąnarių skausmas ir kiti keisti pokyčiai. Tokiu būdu galima greitai pradėti terapiją. Išsamią informaciją pacientas taip pat gali gauti iš savipagalbos grupių „Deutsche Krebshilfe eV“ (vokiečių k.) Vėžys Pagalba) arba „Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. (Vokietijos leukemija ir Limfoma Pagalba) ir taip sumažins baimes. Daugeliui pacientų padeda narystė savipagalbos grupėje, kur keičiamasi įvairia patirtimi kovojant su liga. Tai yra didelis palengvinimas daugeliui nukentėjusiųjų. Tikrumas, kad įmanoma išgydyti, gali papildomai pagreitinti gijimo procesą. Tačiau net ir sunkesniais atvejais šie mainai gali turėti labai teigiamą poveikį gyvenimo kokybei. Dažnai psichologinės konsultacijos taip pat padeda išvengti Depresija ir kitos psichologinės leukemijos pasekmės. Nepaisant sunkių ligų, sveikas gyvenimo būdas ir subalansuotas dieta ir laiko leidimas gryname ore taip pat palaiko sveikimą.
