Ilgojo QT sindromas yra vardas, suteiktas a širdis būklė tai gali būti pavojinga gyvybei. Tai apima nenormaliai pailgėjusį QT intervalą.
Kas yra ilgojo QT sindromas?
Ilgojo QT sindromas yra pavojinga gyvybei liga širdis kad retai. Tai gali būti ir paveldima, ir įgyta per gyvenimą. Žmonės, kurių širdis šiaip sveika, gali patirti staigų širdies mirtį dėl ilgo QT sindromo. Yra įvairių įgimtų ilgojo QT sindromų, tarp kurių yra Jervello ir Lange'o Nielseno sindromas (JLNS) ir Romano-Wardo sindromas, kurių dauguma paveldima autosominiu dominuojančiu būdu. Terminas „ilgas QT sindromas“ reiškia QT laiko pailgėjimą EKG (elektrokardiogramma). Šiuo atveju su dažniu koreguotas QT laikas yra daugiau nei 440 milisekundžių. Tipiškas širdis liga yra širdies plakimas, atsirandantis priepuolių metu. Torsade de pointes tachikardija, kuris laikomas pavojingu gyvybei, nėra retas atvejis. The širdies aritmijos grasina svaigulys, staigus sąmonės netekimas ir skilvelių virpėjimas su širdies sustojimas. Tačiau daugeliu atvejų nukentėję asmenys simptomų nejaučia.
Priežastys
Ilgojo QT sindromą sukelia nedideli signalų elektrinio perdavimo širdies raumens ląstelėse sutrikimai. Uždelstas sistemos repoliarizavimas Veiksmo potencialas įvyksta, veikiantis plokščiakalnio fazę, kuri dar vadinama 2 faze. Dėl nenormalių jonų kanalų savybių, plokščiakalnio fazė pailgėja esant įgimtam (įgimtam) ilgojo QT sindromui. Šiuo atveju jonų pernaša kalis arba sumažėja jonų kanalas, arba padidėja jo pernaša natris jonų kanalas. The Veiksmo potencialas sudaro svarbų širdies raumens ląstelių sužadinimo pagrindą. Ją reguliuoja joninių srovių sąveika. 0 etapas Veiksmo potencialas yra laikoma širdies raumens ląstelių depoliarizacija, kuri atsiranda dėl kalcis ir natris jonai. Repolarizaciją inicijuoja 1 fazė, kuri apima kalis iš kameros. Po 1 fazės seka 2 fazė arba plokščiakalnio fazė, kurios metu užsitęsęs kalcis atsiranda jonai. Papildomų leidimas kalcis jonus iš sarkoplazminio tinklo suveikia šie jonai. Reikia maždaug 100 milisekundžių, kol kalcio kanalai vėl užsidarys, kad kalcis išeitų iš ląstelės arba grįžtų į saugyklą ir kad miokardo pradėti. Po to seka 3 fazė, kurios metu membranos potencialas grįžta į pradinę padėtį. Ten jis lieka ramybės būsenoje, kol įvyksta kitas sužadinimas. Įgimtą ilgojo QT sindromą sukelia jonų kanalo disfunkcija, susijusi su mutacija ir lemianti jonų kanalo struktūrinius pokyčius. Be įgimtos formos, kuri atsiranda dėl a genas mutacijos, yra ir įgytų širdies ligų formų. Juos gali sukelti uždegimas širdies raumens (miokarditas), kraujotakos sutrikimai, elektrolitų pusiausvyros sutrikimas ar įvairių narkotikai, narkotikai pirmiausia atsakingi į I, II ir III klasės antiaritminius vaistus, psichotropiniai vaistai, ir įvairių antibiotikai kurie turi slopinamąjį poveikį repoliarizacijai ir sukelia vaistų sukeltą ilgojo QT sindromą.
Simptomai, skundai ir požymiai
Jei simptomai atsiranda dėl ilgo QT sindromo, tai yra staiga prasidėjusios torsades de pointes tachikardijos. Skilvelinė tachikardija yra pastebimas prakaitavimas, bendras negalavimas, dėžė sandarumas ir širdies neramumas. Be to, gali prasidėti kraujotakos žlugimas (sinkopė) tachikardija atsiranda daugiausia stresinėse situacijose ar fizinio krūvio metu. Jei skilvelinė tachikardija nėra gydomas mediciniškai, yra rizika skilvelių virpėjimas, kurio rezultatas yra nuolatinis širdies sustojimas ir baigiasi paciento mirtimi.
Ligos diagnozė ir eiga
Įtariant ilgo QT sindromą, gydantis gydytojas atlieka EKG ramybės būsenoje. Retkarčiais mankštinti EKG taip pat gali būti naudinga. Jei ramybės būsenos EKG metu QT intervalas pailgėja, tai laikoma orientacine sindromo indikacija. Pagal dažnį koreguotas QT laikas (QTC) vyrams yra 450 milisekundžių, o moterims - 470 milisekundžių. Kadangi ilgojo QT sindromas paprastai yra paveldimas, šeimos istorija laikoma labai svarbia diagnozei nustatyti. Be to, leukocitų DNR galima aptikti molekulinę genetinę mutaciją. Tuo tikslu atliekama žinomų rizikos genų PGR amplifikacija ir sekos. Nuo dviejų iki penkių mililitrų EDTA kraujas naudojami mėginio medžiagai. Ilgojo QT sindromo eiga priklauso nuo to, ar simptomai pasireiškia, ar ne. Taigi prognozė laikoma neigiama, jei pasireiškia simptomai ir nėra skiriamas gydymas. Tačiau iš esmės daugumai pacientų galima padėti terapija.
Komplikacijos
Ilgojo QT sindromas yra labai pavojinga liga, kuri blogiausiu atveju gali vadovauti iki paciento mirties. Dėl šios priežasties ilgojo QT sindromui būtinai reikia gydyti gydytoją. Paprastai nukentėjusieji kenčia stiprus prakaitavimas taip pat negalavimo jausmas. Tai žymiai riboja ir pablogina gyvenimo kokybę. Toliau einantis asmuo taip pat gali patirti kraujotakos griūtį ir prarasti sąmonę. Sąmonės praradimas neretai lemia ir sužalojimus, kurie gali atsirasti kritus. Ypač esant stresinėms situacijoms, ilgojo QT sindromas lemia reikšmingus sutrikimus. Pažeisto asmens atsparumas žymiai sumažėja ir nuovargis ir išsekimas. Stiprus stresas taip pat gali vadovauti į širdies sustojimas taigi ir iki paciento mirties. Paprastai ilgojo QT sindromo simptomai gali būti ribojami ir gydomi vaistais. Apskritai ypatingų komplikacijų nebūna. Tačiau esant ekstremalioms ekstremalioms situacijoms, a Defibriliatorius būtina atgaivinti nukentėjusį asmenį. Gyvenimo trukmę riboja ir sutrumpina ilgojo QT sindromas.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Jei atsiranda traukulių ar aritmijos požymių, geriausia skambinti 911. Šio tipo simptomai rodo rimtą būklė o blogiausiu atveju - gali vadovauti iki paciento mirties. Jei nukentėjęs asmuo praranda sąmonę, reikia iškviesti greitosios pagalbos gydytoją. Lygiagrečiai artimieji turėtų pasirūpinti pirmoji pagalba ir užtikrinti, kad nukentėjęs asmuo galėtų kvėpuoti ir pulsą. Mažiau rimti simptomai, kuriuos reikia išaiškinti, yra dusulys, greitas išsekimas ir girdimas širdies plakimas. Krūtinės skausmas taip pat turėtų greitai išaiškinti medicinos specialistas. Rizikos pacientai yra žmonės, kurie reguliariai vartoja vaistus arba kenčia nuo mažo serumo kiekio kalis kraujas lygius. Lėtas širdies ritmas taip pat gali sukelti ilgo QT sindromą. Tie, kurie priklauso rizikos grupėms, turėtų atkreipti ypatingą dėmesį į visus įspėjamuosius ženklus ir, jei kyla abejonių, susitarti su gydytoju. Tinkamas gydytojas yra kardiologas. Individualų simptomų vaizdą gydo šeimos gydytojas ir įvairūs specialistai bei specialistai (pavyzdžiui, neurologai ar kineziterapeutai).
Gydymas ir terapija
Standartinis įgimto ilgojo QT sindromo gydymas yra administracija beta receptorių blokatorių. Tai gali žymiai sumažinti sunkią aritmiją. Tačiau, jei sinkopė ir toliau vyksta, implantuojamas širdis Defibriliatorius (TLK) patartina. Implantacija taip pat turėtų vykti po išgyvento širdies sustojimo. Jei ilgo QT sindromą sukelia vartojant tam tikrus vaistus, sukėlėją reikia nedelsiant nutraukti. Skirtingai nuo įgimtos formos, administracija beta adrenoblokatorių nepatartina, nes yra bradikardija, o tai savo ruožtu padidina pavojų gyvybei riziką širdies aritmijos. Magnis kita vertus, papildai laikomi patikrinta priemone. Fizinis stresas yra laikoma problemine esant ilgam QT sindromui. Tai ypač aktualu staiga prasidėjus ar nutraukus stresas, taip pat esant slėgio svyravimams ir šaltas.
Perspektyva ir prognozė
Negydomas ilgo QT sindromo, daugeliu atvejų sukelia kraujotakos žlugimą, sąmonės praradimą ir priešlaikinę mirtį. Nes tai pavojinga gyvybei sveikatai vystymasis, reikalingi ūmūs veiksmai. Norint išvengti nuolatinės žalos ir užtikrinti nukentėjusio asmens išgyvenimą, būtina intensyvi medicininė priežiūra. Konsultuotis su gydytoju reikia jau po pirmųjų širdies veiklos pažeidimų. Jei diagnozė nustatoma ankstyvoje stadijoje, tolesnė ligos eiga žymiai pagerėja ir padidėja išgyvenimo tikimybė. Nukentėjusiam asmeniui reikia implantuoti a Defibriliatorius. Tai užtikrins pakankamą širdies veiklą ilgainiui ir gali reguliuoti širdies veiklos apribojimus. Nors chirurginė intervencija yra susijusi su rizika, vis dėlto tai yra įprasta procedūra. Jei daugiau komplikacijų neatsiranda, pacientas gali toliau gyventi. Tačiau psichinė ir fizinė apkrova turi būti pritaikyta organizmo galimybėms ir turi būti sumažinta. Daugeliu atvejų būtina pertvarkyti kasdienį gyvenimą, kad nebūtų sutrikimų ir rizikos veiksniai yra sumažintos. Ilgainiui nukentėjęs asmuo turi būti reguliariai tikrinamas pas gydytoją, kad pažeidimus būtų galima nustatyti ir ištaisyti ankstyvoje stadijoje. Tai gali sukelti emocines streso būsenas. Be to, vaistai turi būti vartojami nuo to laiko, kai naudojamas defibriliatorius. Tai yra kupinas šalutinių poveikių.
Prevencija
Apsaugoti širdies aritmijos kurį sukelia ilgo QT sindromas, tokių sporto šakų kaip nardymas, plaukiojimas, naršymas, tenisas, sunkioji atletika ir kultūrizmo reikėtų vengti. Priešingai, vidutinė fizinė veikla, tokia kaip čiuožimo, vaikščiojimas ar Bėgiojimas yra laikomi pagrįstais.
Požiūris
Kadangi ilgalaikis QT sindromas negali pasveikti savaime, tolesnė priežiūra visų pirma skiriama esamiems simptomams palengvinti. Nukentėję asmenys kenčia nuo sunkių skausmas širdyje ir toliau patiri atkakliai nuovargis ir tingumas. Todėl daugeliu atvejų jie yra priklausomi nuo socialinės aplinkos pagalbos. Kadangi našta visiems dalyviams kartais yra labai didelė, tai gali sukelti Depresija ir kiti psichologiniai sutrikimai. Todėl patartina kreiptis į profesionalią, psichologinę pagalbą, kad būtų lengviau įveikti ligą. Švelnus kasdienio gyvenimo režimas su daugybe poilsio fazių gali padėti kompensuoti visam laikui būdingą vidinį neramumą ir galbūt pasitaikančius miego skundus. Kadangi tolesnė ligos eiga labai priklauso nuo diagnozės nustatymo laiko, bendros prognozės padaryti negalima. Be to, mainai su kitais sergančiais ilgąja QT sindromu gali sulaikyti savo bejėgiškumą ir skatinti labiau pasitikėti savimi situacijoje.
Štai ką galite padaryti patys
Paprastai pagalbos ilgam QT sindromui galimybės yra labai ribotos. Tai ypač pasakytina, jei sindromą sukelia ne tam tikri vaistai, o dėl širdies ligų. Tačiau, jei ilgojo QT sindromas atsiranda vartojant vaistus, jie turi būti nedelsiant nutraukti arba pakeisti kitais vaistais. Vaistų keitimas ir nutraukimas visada turėtų būti atliekamas pasitarus su gydytoju. Be to, ilgo QT sindromo simptomus galima sumažinti vartojant beta adrenoblokatorius. Tokiu atveju pacientas turėtų užtikrinti, kad jis ar ji reguliariai vartoja vaistus. Padidėjo Magnis vartojimas taip pat gali teigiamai paveikti ligos eigą ir palengvinti simptomus. Magnis galima paimti arba per papildai arba per įvairius maisto produktus, pvz riešutai ar žuvies. Dėl ilgo QT sindromo nukentėjęs asmuo turėtų ir toliau susilaikyti nuo didelio fizinio krūvio. Tai taip pat apima susilaikymą nuo įtempto sporto. Visų pirma, krūvis neturėtų prasidėti staiga, nes tai nereikalingai apkrauna širdį. Panašiai nukentėjęs asmuo neturėtų praleisti per ilgai šaltas ir venkite slėgio svyravimų, kurie gali atsirasti, pavyzdžiui, kada plaukioja ar nardymas.
