Funikulinė mielozė yra degeneracinis nugaros smegenys struktūros dėl lėtinės vitamino B12 trūkumas, būklė pasireiškia daugiausia po penktojo gyvenimo dešimtmečio.
Kas yra funikulierinė mielozė?
Funikulinė mielozė yra specifinių AE sričių degeneracija nugaros smegenys (užpakalinė virvutė, piramidės šoninės virvelės), o tai dažniausiai lemia ilgalaikis vitamino B12 trūkumas. Tai veda prie vidurinių apvalkalų, apgaubiančių nervų ląsteles, degradacijos nugaros smegenys. Nervų traktai yra veikiami ir, kaip ir neizoliuotų elektros laidų atveju, padidėja trumpojo jungimo rizika. Simptominės apraiškos funikulierinė mielozė apima eisenos netikrumą ir svaigulys dėl užpakalinių virvių regresijos, nejautrumo iki paralyžiaus taško, skausmas (ypač kojose), greitas nuovargis einant, impotencija, šlapimo susilaikymasir deginimas iš kalba. Be to, jei regos nervas ir (arba) nervų takai, vedantys į smegenys taip pat nukenčia regos sutrikimai. Be to, funikulieriaus mielozė yra susijusi su žalinga anemija (padidinta eritrocitai kartu mažėjant koncentracija).
Priežastys
Funikulinė mielozė atsiranda dėl lėtinės vitamino B12 trūkumas. Tai gali kilti dėl nepakankamo suvartojamo maisto kiekio ir, kita vertus, malabsorbcijos. Vidinis faktorius (glikoproteinas) susidarė skrandis yra reikalingas absorbcija of vitamino B12 žarnyne. Dėl lėtinių skrandžio ligų (įskaitant skrandžio karcinomą, gastritas), šis faktorius nebegali būti pakankamai gaminamas, dėl ko imasi malabsorbcijos ir ilgainiui vitamino B12 trūkumas. Be to, infekcija žuvimis kaspinuotis, įvairios ligos, tokios kaip navikai (įskaitant mielomą, leukozė), patogeninė bakterinė kolonizacija žarnyne, Krono liga, opinis kolitas, sprue arba celiakija liga ir lėtinė kasos nepakankamumas gali sukelti vitamino B12 trūkumas, taigi ir funikulierinė mielozė. Kita rizikos veiksniai funikuliarinei mielozei yra (dalinė) rezekcija skrandis, alkoholizmas, nesubalansuotas dietair tam tikrus vaistus (įskaitant vaistai nuo epilepsijos, citostatiniai vaistai).
Simptomai, skundai ir požymiai
Funikulinė mielozė vystosi labai lėtai, užsitęsus vitaminas B12 trūkumas. Prieš tai pasireiškia hiperchromo simptomai anemija pirmą kartą pasirodo, kuriame skaičius eritrocitai mažėja, bet esama raudona kraujas ląstelių yra padidėjęs koncentracija of hemoglobinas. Tik tada išsivysto funikulierinė mielozė, kuri gali turėti įvairiausių simptomų. Pavyzdžiui, daugeliu atvejų kojose atsiranda jutimo sutrikimų, kurie gali pasireikšti dilgčiojimu, tirpimu ir skausmingu pojūčiu. Sutrinka padėties pojūtis, vibracija ir prisilietimas. Be to, temperatūros pojūtis ir skausmas taip pat gali būti sutrikusi. Dėl jutimo sutrikimų eisena yra nestabili ir greita nuovargis einant. Palaipsniui naikinant nugaros smegenis ir smegenys vėliau sukelia spazminį kojų paralyžių. Rečiau paralyžius paveikia ir rankas. Tuo pačiu metu atsiranda piramidinių trakto požymių, pasireiškiančių nenormaliais refleksas pavyzdžiui, Babinskio refleksas. Šlapimo pūslėtaip pat gali sutrikti žarnyno ir lytinė funkcija. Taigi, šlapimo ir išmatos nelaikymas ir impotencija yra įmanoma. Be to, žala smegenys pasitaiko ir tai, kas gali pasireikšti pažinimo sutrikimais. Be sunkių nuovargis, psichozės ir demencija taip pat pastebimi simptomai. Jei vitaminas B12 trūkumas gydomas anksti, simptomai vis dar gali būti panaikinti. Tačiau jei gydymas pradedamas per vėlai, galima tikėtis, kad visam laikui bus padaryta žala.
Diagnozė ir eiga
Funikulinė mielozė diagnozuojama remiantis būdingais simptomais, tokiais kaip blyškiai geltona oda skleros, Hunterio glositas, jutimo sutrikimai ir sutrikusios vidinės refleksas (kojos, pėdos), netolygus eisena, teigiamas Rombergo ženklas, patologiniai refleksai (įskaitant Babinskio refleksą, Gordono refleksą, Bechterewo-Mendelio refleksą), sutrikęs vibracijos pojūtis, sutrikusios padėties pojūtis, demencija, ir prislėgta nuotaika ir net kliedesiai. Be to, daugeliu atvejų (daugiau nei 65 proc.) Baltymai koncentracija smegenų skystyje (CSF) yra šiek tiek padidėjęs, o nervo laidumo greitis (75 proc.) sulėtėjęs. kraujas testas gali atskleisti padidėjusį eritrocitai ir hipersegmentuoti granulocitai, taip pat sumažintas vitaminas B12 koncentracija. Be to, homocisteinas ir metilmalonato kiekis šlapime paprastai būna padidėjęs. Schillingo testas gali būti naudojamas siekiant atskirti, ar vitamino B12 trūkumas atsiranda dėl nepakankamo suvartojimo ar malabsorbcijos. Funikulinės mielozės eiga ir prognozė daugiausia priklauso nuo diagnozės nustatymo laiko ir jos pradžios terapija. Ankstyvas terapija užtikrina simptomų regresiją ir gerą prognozę, tuo tarpu esant pažengusiai funikulierinei mielozei daugelis simptomų yra negrįžtami.
Komplikacijos
Daugeliu atvejų mieloze serga tik suaugusieji. Šiais atvejais padaugėja pacientų, patiriančių jutimo sutrikimų ir jutimo sutrikimų rankose ir kojose. Jutimo sutrikimai taip pat atsiranda dėl šios ligos. Dėl šių sutrikimų paciento gyvenimo kokybė labai pablogėja, o kasdienis gyvenimas tampa sunkesnis. Daugeliu atvejų įvairios veiklos nebegalima atlikti be ilgesnio galvos. Kūno paralyžius įvyksta įvairiuose regionuose, kurie taip pat gali vadovauti judėjimo apribojimų. Koordinacija sutrikimai taip pat gali apsunkinti kasdienį gyvenimą ir vadovauti į psichologinius skundus. Neretai pacientai skundžiasi Depresija ar kiti psichologiniai sutrikimai. Mielozė turi būti gydoma bet kokia kaina. Negydant tolesnė ligos eiga dažniausiai baigiasi paraplegija. Tai daro labai neigiamą poveikį nukentėjusio asmens gyvenimo kokybei. Daugeliu atvejų mielozė gali būti ribojama ir gana gerai gydoma vaistų pagalba. Jokių ypatingų komplikacijų neatsiranda. Daugeliu atvejų paralyžius ir judėjimo apribojimai taip pat vėl dingsta ir gyvenimo trukmė nesumažėja.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Jei nukentėjęs asmuo kenčia nuo judėjimo sutrikimų, eisenos netikrumas ar svaigulys, jis turėtų kreiptis į gydytoją. Jei jis praranda savo subalansuoti ir reikia pagalbos judant, kad sumažėtų bendra nelaimingų atsitikimų rizika, reikia kreiptis į gydytoją. Jei ant kūno yra paralyžiaus požymių, pasikartojančio silpnumo, vangumo ir nuovargio, tai kelia susirūpinimą. Jei pastebimi regėjimo pokyčiai dėl sumažėjusio regėjimo ar padidėjusio jautrumo šviesai, šiuos pastebėjimus reikėtų aptarti su gydytoju. Sumažėjęs libido ir vyrams sumažėjęs potencija laikomi neįprastais ir turėtų būti mediciniškai išaiškinti. Jei yra išvaizdos anomalijų oda, jutimo sutrikimų ar odos jautrumo suvokimo problemų, patartina kreiptis į gydytoją. Jei atsiranda psichologinių ir emocinių sutrikimų, reikalingas ir gydytojas. Nuolatinės depresinės nuotaikos, melancholiškos patirties, apatijos ar sumažėjusio potraukio atveju reikia kreiptis į gydytoją ar terapeutą. Jei nukentėjęs asmuo pastebi sutrikusią refleksinę reakciją ir parodo demencijapanašių simptomų, reikia apsilankyti pas gydytoją. Norint išsiaiškinti priežastis, būtina atlikti išsamią medicininę apžiūrą. Jei artimieji pastebi, kad nukentėjęs asmuo turi kliedesio požymių, reikia kreiptis į gydytoją. Būtina imtis veiksmų, kad būtų išvengta tolesnio programos blogėjimo sveikatai būklė.
Gydymas ir terapija
Terapinis priemonės funikulierinės mielozės metu pirmiausia siekiama sumažinti trūkumo simptomus parenteraliniu būdu pakeičiant vitaminą B12. Šiuo tikslu vitaminas B12 pakeičiamas į veną ar į raumenis injekcijos or užpilai. Pradžioje terapija, kasdien reikia švirkšti vitamino B12 (pvz., 1 mg / d im hidroksikobalamino per pirmąsias dvi savaites). Dėl gerų "Windows" laikymo pajėgumų kepenys vitamino B12 atžvilgiu injekcijos or užpilai gali būti nuosekliai mažinamas iki savaitinių, vėliau į mėnesinių ir galiausiai į ketvirtinių paraiškų. Pakaitinė terapija gali sustabdyti ligos progresavimą ir simptomų pablogėjimą. Jei dalyvauja tik mielino apvalkalai, simptomai paprastai būna grįžtami. Jei Aksonas cilindrai taip pat pažeisti, daugeliu atvejų lieka liekamųjų simptomų. Kai kuriais atvejais (ypač sergant lengva funikuliarine mieloze) simptomai pradžioje gali pablogėti, todėl reikia, kad nukentėjęs asmuo tinkamai laikytųsi (laikytųsi terapijos). Jei taip pat yra pažymėta anemija, kalis ir geležies reikia užkirsti kelią santykiniam trūkumui. Kai kuriais atvejais papildomas ar monoterapinis folio rūgštis hematologinius sutrikimus, atsirandančius dėl funikulieriaus mielozės, galima nurodyti pakaitalu.
Prevencija
Funikuliarinės mielozės galima išvengti vengiant vitamino B12 trūkumo. Be nuoseklios galimų pagrindinių ligų terapijos, įvairios dieta (mėsa, žuvis, pieno produktai). Reguliarūs kontroliniai lėtinių uždegiminių žarnyno ligų tyrimai leidžia ankstyvoje stadijoje nustatyti padidėjusį vitamino B12 poreikį ir atitinkamai užkirsti kelią funikuliarinei mielozei.
Sekti
Sergant šia liga, tolesnių veiksmų galimybės yra labai ribotos. Daugeliu atvejų liga taip pat negali būti visiškai gydoma, todėl pacientas yra priklausomas nuo gydymo visą gyvenimą, kad visam laikui palengvintų simptomus. Pagrindinis dėmesys skiriamas ankstyvam šios ligos nustatymui ir gydymui, siekiant išvengti komplikacijų. Paprastai nukentėjusieji priklauso nuo vaistų vartojimo vitamino B12 trūkumui sumažinti. Reikia pasirūpinti, kad būtų vartojama teisingai ir, svarbiausia, reguliariai. Vaikų atveju tėvai turi atkreipti dėmesį į teisingą suvartojimą ir įmanomą kiekį sąveika kartu su kitais vaistais. Be to, reguliariai tikrinami Vidaus organai taip pat yra labai naudingi norint nustatyti žalą kepenys ar inkstai ankstyvoje stadijoje. Daugeliu atvejų nukentėjusieji taip pat priklauso nuo paėmimo geležies or kalis, nes taip pat yra šių elementų kūno trūkumas. Subalansuotas ir sveikas dieta taip pat gali palengvinti šiuos simptomus. Dažnai naudingas ir kontaktas su kitais pacientais, nes taip gali būti vadovauti keistis informacija, kuri gali palengvinti kasdienį gyvenimą. Gyvenimo trukmė paprastai nesikeičia.
Ką galite padaryti patys
Funikulinė mielozė yra lengvai gydoma, ypač ankstyvosiose stadijose. Paprastai jis atsiranda dėl vitamino B12 trūkumo. Terapija pagrįsta tiksliai dozuojamu trūkstamo vitamino B12 kiekiu, kurį gydytojas gamina pasitaręs su pacientu. Savarankiška terapija ir nekontroliuojamas vitamino B12 vartojimas nerekomenduojamas. Pacientai turėtų skubiai laikytis gydytojo nurodymų ir su juo nuolat aptarti tolesnę gydymo eigą. Tai taip pat apima reguliarius patikrinimus. Jei pacientai glaudžiai bendradarbiauja su savo gydytoju, yra didelė tikimybė, kad funikulinė mielozė, jei ji dar tik ankstyvoje stadijoje, bus visiškai išgydyta. Išgydžius ligą, toliau administracija vitamino B12 ilgais intervalais gali turėti prevencinį poveikį. Jei diagnozavus liga jau yra labiau pažengusi, ją taip pat galima gerai gydyti. Daugeliu atvejų galima išvengti tolesnio progresavimo ir palengvinti simptomus. Taip pat labai svarbu nesiimti savigydos, bet visada pasitarti su gydančiu gydytoju. Sveikas ir subalansuotas gyvenimo būdas su įvairia mityba, mankšta gryname ore ir nuoseklus vengimas priklausomybę sukeliančių medžiagų stiprina organizmo imuninę apsaugą. Tokiu būdu pacientas gali daug nuveikti tobulindamas savo jėgas sveikatai.
