Patogenezė (ligos vystymasis)
Ląstelė atsiranda dėl ryškaus bilirubinas lygiai kraujas (hiperbilirubinemija). Fiziologinis („natūralus“) yra kasdienis bilirubinas apie 300 mg sintezė, daugiausia kepenys ir blužnis suskirstant hemoglobinas (80%). Bilirubinas netirpsta vanduo ir todėl neišsiskiria tulžis nei šlapintis. Viduje konors kraujas, bilirubinas yra susijęs su albuminas (nekonjuguotas bilirubinas) ir gabenamas į kepenys. Čia nekonjuguotą bilirubiną (netiesioginį bilirubiną) pasisavina hepatocitai (kepenys ląstelės) po skilimo iš albuminas ir konjuguotas (susietas) su gliukurono rūgštimi fermentu UDP-gliukuronosiltransferaze, kuris paverčia ją vanduo-tirpi forma (konjuguotas bilirubinas, tiesioginis bilirubinas). Konjuguotas bilirubinas (bilirubino digliukuronidas) išsiskiria į žarnyną su tulžis. Galinėje klubinėje žarnoje ( plonoji žarna) ir dvitaškis (storoji žarna), bilirubinas yra bakteriškai suskaidytas, kad susidarytų tulžis pigmentai urobilinogenas ir stercobilinas (ruda-raudona spalva; pagrindinė išmatų spalva). Vėliau dauguma išsiskiria su išmatomis (išmatomis). Maždaug 20% urobilinogeno absorbuojama žarnyne ir per kepenis grįžta į kepenis enterohepatinė cirkuliacija. Taigi jis patenka į kraują ir išsiskiria per inkstus. Yra dviejų tipų hiperbilirubinemija:
- Nekonjuguota hiperbilirubinemija (= netiesioginė hiperbilirubinemija): padidėjęs bendras bilirubino kiekis, kai tiesioginio bilirubino dalis yra mažesnė nei 15%.
- Konjuguota hiperbilirubinemija (= tiesioginė hiperbilirubinemija; vanduotirpi bilirubino forma): koncentracija konjuguoto bilirubino> 2 mg / dl arba> 20% viso bilirubino kiekio serume.
Etiologija (priežastys)
Yra trys geltos formos / priežastys:
- Prehepatic icterus - neveiksminga kraujodara (kraujas susidarymas) → padidėjęs Hb (hemoglobinas) skilimas / hemolizė → bilirubino (ypač netiesioginio bilirubino; netiesioginio bilirubino dalis> 80% viso bilirubino) padidėjimas - pvz., dėl hemolizinio anemija, didelės hematomos (mėlynės), rabdomiolizė (raumenų ištirpimas), nudegimaiIr tt
- Intrahepatinis gelta - intrahepatinė cholestazė (tulžies sąstovis kepenyse) arba sutrikusi bilirubino apykaita → absorbcijos ar konjugacijos, sekrecijos sutrikimas → bilirubino (ypač netiesioginio bilirubino) padidėjimas.
- Pagrindiniai bilirubino apykaitos sutrikimai (pvz., Meulengracht liga; 1 tipo Criglerio-Najjaro sindromas; Dubin-Johnson sindromas; Rotoriaus sindromas).
- Antriniai bilirubino metabolizmo sutrikimai (kepenų parenchimo pažeidimas, pvz., Dėl intrahepatinės cholestazės / cholangito; virusinis hepatito; riebios kepenys; kepenų cirozė; kepenų ląstelių karcinoma; intoksikacijos (žr. žemiau); leptospirozė, salmonelės).
- Posthepatic icterus - ekstrahepatinė cholestazė (tulžies sąstovis už kepenų ribų) → tiesioginio bilirubino kiekio padidėjimas (pvz., Dėl choledocholitiazės; cholangioceliulinė karcinoma (CCC, cholangiocarcinoma, tulžies latakas karcinoma, tulžies latakų vėžys); kasos karcinoma; tulžies atrezija; Ascaris infekcija).
Biografinės priežastys
- Genetinė apkrova
- Genetinės ligos
- Alagilio sindromas - genetinis sutrikimas, turintis autosominį dominuojantį paveldėjimą, pastebimas kepenyse tulžies latakas apsigimimai ir kiti organų apsigimimai; cholestazė (tulžies perpildymas), sukelianti gelta jau naujagimyje; Tipiškos veido anomalijos (plati kakta, giliai įsišaknijusios akys, hipertelorizmas / per didelis tarpląstelinis atstumas, siauras smakras) ir griaučių anomalijos (drugelis slanksteliai, trumpi distaliniai falangai, klinodaktilinis / šoninis vieno ar daugiau lenkimas pirštas arba pirštų galūnės, sutrumpėjusi alkūnė / alkūnė).
- Šeiminė hiperbilirubinemija (bilirubino kiekio padidėjimas kraujyje).
- Meulengracht liga (Gilberto sindromas) - genetinis sutrikimas su autosominiu recesyviniu paveldėjimu; gerybinė hiperbilirubinemijos forma [padidėjęs netiesioginis bilirubinas].
- 1 tipo Crigler-Najjar sindromas - įgimtas bilirubino metabolizmo sutrikimas su autosominiu recesyviniu paveldėjimu; naujagimių gelta (naujagimių gelta), kurią sukelia visiškai nebuvęs arba minimalus bilirubino-UDP-gliukuroniltransferazės aktyvumas [padidėjęs netiesioginis bilirubino kiekis]
- Dubin-Johnson sindromas (sinonimas: Dubin-Johnson-Sprinz sindromas) - genetinis sutrikimas su autosominiu recesyviniu paveldėjimu, sukeliantis bilirubino išsiskyrimo sutrikimus; tiesioginė hiperbilirubinemija (stiprus bilirubino kiekio padidėjimas kraujyje); paprastai lengvas ikteris be niežulio (gelta be niežulio); makroskopinis: juodosios kepenys dėl bilirubino pigmento kaupimosi lizosomose (ląstelių organeliuose) [padidėjęs tiesioginis bilirubino kiekis].
- Rotoriaus sindromas - genetinė liga su autosominiu recesyviniu paveldėjimu; bilirubino apykaitos sutrikimas [padidėjęs tiesioginis bilirubino kiekis].
- Hemochromatozė (geležies saugojimo liga): įgimta ar paveldima hemochromatozė (HH; pirminė hemochromatozė) - genetinis, autosominis recesyvinis paveldėjimas (šiandien išskiriami 4 (5) tipai, turintys 1 tipą (mutacija HFE genas), dažniausiai Europoje: 1: 1,000 XNUMX).
- Bylerio liga (progresuojanti šeiminė intrahepatinė cholestazė (PFIC)) - genetinė liga su autosominiu recesyviniu paveldėjimu; cholestazė (tulžies perpildymas), sukelianti tulžies cirozę (su tulžies pūsle susijęs randų susitraukimas kepenyse ir funkcinio audinio praradimas)
- Wilsono liga (varis saugojimo liga) - autosominė recesyvinė paveldima liga, kai vario apykaitą kepenyse sutrikdo vienas ar keli genas mutacijos.
- Cistinė fibrozė (ZF) - genetinė liga su autosominiu recesyviniu paveldėjimu, kuriai būdinga išskyrų gamyba įvairiuose organuose, kuriuos reikia prisijaukinti.
- Summerskill-Tygstrup sindromas (idiopatinė pasikartojanti cholestazė / tulžies sąstovis) - genetinis sutrikimas su autosominiu recesyviniu paveldėjimu; gerybinė hiperbilirubinemijos forma (padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje) su protarpiniu vaikų ir jaunų suaugusiųjų intrahepatiniu okliuziniu ikteriu; Šeimos hiperbilirubinemijos sindromai su tiesioginio bilirubino kiekio padidėjimu; gelta (gelta) sklerose (baltoje akies dalyje) ir gleivinėse, sunkesniu atveju taip pat nėra odos
- Zellwegerio sindromas (smegenų-kepenų-inkstų sindromas, smegenų-hepato-inkstų sindromas) - genetinė metabolinė liga su autosominiu recesyviniu paveldėjimu, kuriai būdingas peroksisomų nebuvimas (sferinės membranos riboti organeliai); Sindromas su apsigimimais smegenys, inkstai (multicistiniai inkstas displazija), širdis (ypač skilvelio pertvaros defektai) ir hepatomegalija (kepenų padidėjimas); sunki kognityvinė negalia.
- Genetinės ligos
Elgesio priežastys
- Stimuliatorių vartojimas
- Alkoholis - (moteris:> 20 g per parą; vyras:> 30 g per dieną).
Su ligomis susijusios priežastys
- AIDS cholangiopatija - tulžies latakų pokyčiai, kuriuos sukelia AIDS liga.
- Tulžies atresija - įgimtas apsigimimas, apibūdinantis tulžies latakų nebuvimą.
- Budo-Chiari sindromas - trombozinis okliuzija kepenų venų.
- Cholangitas (tulžies latako uždegimas)
- Cholangioceliulinė karcinoma (tulžies latakas Vėžys).
- Choledocholitiazė - tulžies akmenys ductus choledochus (bendras tulžies latakas).
- Cholestazė arba riebios kepenys in nėštumas.
- Hemolizinis anemija (anemija), pvz., sferocitozė (sferocitinių ląstelių anemija) arba pjautuvinė anemija (med: drepanocitozė; taip pat pjautuvinė anemija, angliškai: pjautuvinė anemija).
- Hepatito bet kurio genezės (kepenų uždegimas).
- Širdies nepakankamumas (širdies nepakankamumas)
- Idiopatinė duktopenija - tulžies latakų anomalija, kurios priežastis nežinoma.
- Idiopatinė pooperacinė gelta - nežinomos priežasties gelta, atsirandanti po operacijos.
- Kepenys abscesas - susiformavusios kapsulės pūliai kepenyse.
- Kepenų karcinoma (kepenų vėžys)
- Kepenų metastazės
- Kepenų cirozė (jungiamasis audinys kepenų pertvarkymas su funkciniais sutrikimais; ypač alkoholinė cirozė).
- Leptospirozė - infekcinė liga, kurią sukelia leptospirai.
- Mirizzi sindromas - kepenų bendro tulžies latako susiaurėjimas.
- Naujagimio ikteras (Icterus neonatorum) dėl gliukuroniltransferazės aktyvumo pirmosiomis gyvenimo dienomis (fiziologinis).
- Kasos karcinoma (kasos vėžys).
- Kasos pseudocistos - cistinė formacija kasos srityje.
- Pankreatitas (kasos uždegimas) - ūminis ir lėtinis.
- Papiliarinė stenozė - tulžies latako santakos su plonoji žarna.
- Parazitozė - parazitai tulžies latakų srityje.
- Pericholecistitas - tulžies pūslės uždegimas, kuris taip pat prasiskverbia į aplinkinius audinius.
- Pirminė tulžies cirozė - kepenų cirozės forma, atsirandanti dėl nepūlingo tulžies latako uždegimo; dažniausiai pasireiškia moterims
- Pirminis sklerozuojantis cholangitas - lėtinis uždegiminis tulžies latakų uždegimas.
- Sarkoidozė (sinonimai: Boeck'o liga; Schaumanno-Besnierio liga) - sisteminė jungiamasis audinys su granuloma formavimas (oda, plaučiai ir limfa mazgai).
- Nėštumas cholestazė - tulžies sąstovis, atsirandantis nėštumo metu.
- Sepsis („apsinuodijimas krauju“)
- Sustiprėjusios kepenys
- Eritropoezės (kraujo susidarymo) sutrikimai
- Tulžies latakų susiaurėjimai (susiaurėjimas)
- Tuberkuliozė (vartojimas)
- Navikai tulžies latakų srityje
Vaistas
- Izoniazidas (antibiotikas iš. grupės) tuberkulostatikai/narkotikai apibendrinti, kurie naudojami programoje terapija of tuberkuliozė).
- Hormonai
- anaboliniai steroidai (sintetiniai vyriškojo lytinio hormono dariniai testosteronas).
- Lytiniai hormonai
- Metildopa (antihipertenzinis vaistas /narkotikai Naudojamas terapija of hipertenzija).
- Paracetamolis perdozavimas (analgetikas; skausmas palengvintojas).
- Fenotiazinai (antipsichotikai / neuroleptikai) - vaistai, tokie kaip chlorpromazinas, vartojami psichikos sutrikimams, tokiems kaip šizofrenija, gydyti, be kitų ligų
- Chinakrinas - buvęs antimaliarinis vaistas.
- Tirostatinis narkotikai - narkotikų, tokių kaip tiamazolis, naudojamas, pavyzdžiui, hipertireozė (per didelis skydliaukės aktyvumas).
Aplinkos tarša - apsinuodijimai (apsinuodijimai).
- Fenolio poveikis
- Apsinuodijimas grybais
Kiti diferencinės diagnostikos aspektai
- Parenterinė mityba - tavo venas - su riebalų perkrova.
Pseudoicterus
- Per didelis daržovių, tokių kaip morkos, lapinės daržovės, cukinijos, vartojimas.
- Per didelis vaisių, tokių kaip apelsinai ar persikai, vartojimas.
- Būklė po fluoresceino angiografijos