Hiperkoaguliacija reiškia neįprastai padidėjusį krešėjimą kraujas. Tai siejama su polinkiu susidaryti trombams ir laikoma viena pagrindinių rizikos veiksniai nuo flebotrombozės.
Kas yra hiperkoaguliacija?
Pacientams, turintiems hiperkoaguliaciją, kraujas krešuliai susidaro greičiau nei sveikiems žmonėms. Padidėjusį krešėjimą lemia krešėjimą skatinančių veiksnių padidėjimas arba krešėjimą slopinančių veiksnių sumažėjimas. Tokio krešėjimo sutrikimo pasekmė yra savaime atsirandančios trombozės. Trombozės yra kraujagyslių okliuzijos, kurias sukelia krešuliai. Trombai vainikinėje arterijoje laivai gali sukelti a širdis ataka, trombai kraujagysles tiekiančiuose induose smegenys vadovauti prie insultas. Terapija hiperkoaguliacija priklauso nuo priežasties.
Priežastys
Hiperkoaguliacija gali būti įgyta arba įgimta. Įgimta hiperkoaguliacija taip pat vadinama įgimta hiperkoaguliacija. Tai gali turėti keletą pagrindinių priežasčių. Krešėjimo sutrikimas gali būti paveldimas autosominiu-dominuojančiu būdu. Genetiniai defektai gali vadovauti iki trūkumo baltymas-C, baltymai-S or antitrombinas III. Šių trūkumas fermentai (enzimai) sumažina krešėjimo kaskados inaktyvaciją ir hipofibrinolizę. Kaip rezultatas, kraujas viena vertus, krešuliai susidaro greičiau, kita vertus, lėčiau skaidomi. V faktoriaus mutacija kaip APC atsparumas taip pat gali būti paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu. APC atsparumas būdingas silpnas atsakas į aktyvintą baltymą C. Aktyvuotas baltymas C slopina kraujo krešėjimą. Pacientai, sergantys APC atsparumas kenčia venų trombozė greičiau nei sveiki asmenys. Įgimta homocisteinemija taip pat yra susijusi su hiperkoaguliacija. Įgytą hiperkoaguliaciją paprastai lemia funkcinis PGS sutrikimas kepenys. Šiuo atveju sumažėja baltymų S, baltymų C ir C sintezė antitrombinas III vystosi. Sumažėjusią sintezę gali sukelti vitaminas K, nutekėjimo sutrikimais arba sintezės apribojimais kepenys trūkumai. Kepenys nepakankamumas dažniausiai būna kepenų cirozės rezultatas. Autoimuninės ligos taip pat gali sukelti hiperkoaguliaciją. Tokios imunokoagulopatijos pavyzdys yra sisteminis antifosfolipidinis sindromas raudonoji vilkligė. Šiuo atveju antifosfolipidas antikūnai cirkuliuoti kraujyje. Tai, be kita ko, nukreipta prieš krešėjimo faktorius ir sukelia padidėjusį polinkį krešėti. Antifosfolipidinį sindromą taip pat gali sukelti reumatoidinis artritas, ŽIV, hepatito B, maliarija or narkotikai z chlorpromazinas or propranololis. Hiperkoaguliacija taip pat gali pasireikšti heparinas-investuota trombocitopenija. Tai sukelia sukibimas trombocitai. Hiperkoaguliacija pasireiškia ir vartojimo koagulopatijos kontekste. Dėl padidėjusio krešėjimo susidaro krešėjimo faktoriai. Dėl to yra krešėjimo faktorių trūkumas, taigi padidėja polinkis kraujuoti. Esant hiperkoaguliacijai, padidėja kraujo krešėjimas. Tai sukelia spontanišką trombozė, kuris taip pat gali pasikartoti. Hiperkoaguliacija yra Virchowo triados dalis. Remiantis tuo, trombozei išsivystyti yra ypač svarbūs trys veiksniai:
- Indų sienelės pokyčiai
- Srauto greičio pokyčiai
- Kraujo sudėties pokyčiai (hiperkoaguliacija).
Simptomai, skundai ir požymiai
Simptomai trombozė gali labai skirtis, priklausomai nuo laivo vietos ir apimties okliuzija. Dažnai trombozės nepastebimos. Net sunkios trombozės, kad vadovauti į plaučių embolija vėlesniame etape iš pradžių dažnai būna besimptomiai. Išreikšto atveju koja venas trombozė, tačiau paprastai yra patinimas ir šilumos pojūtis blauzdos arba visa koja. Patinimas dažnai sukelia sandarumo jausmą. Pažeistos galūnės pakilimas atneša palengvėjimą. oda paveiktoje srityje yra raudona ir įtempta. Taip pat gali būti matoma mėlyna spalva. Pavojingiausia giliųjų komplikacija venas trombozė yra plaučių embolija. Tokiu atveju trombas atsilaisvina, nukeliauja į plaučius ir blokuoja svarbų laivai ten. Plaučių embolija gali būti mirtinas. Vėlyva komplikacija, kuri gali atsirasti po gilios venas trombozė yra posttrombozinis sindromas.Jei koronare susidaro trombai laivai dėl hiperkoaguliacijos, a širdis įvyksta priepuolis. Tipiški a simptomai širdis priepuolis yra stiprus spaudimas širdies srityje, krūtinės skausmas sklindantis į rankas ar viršutinę pilvo dalį, veržimo jausmas, pykinimas, vėmimas ir dusulys. Krešulio susidarymas smegenyse arterija, kita vertus, sukelia išeminę apopleksiją. Tai būklė taip pat žinomas kaip insultas. Šiuo atveju kraujotakos sutrikimas lemia jų trūkumą deguonis taigi ir iki mirties smegenys audinių.
Ligos diagnozė ir eiga
Diagnozė nustatoma laboratorijoje. Šiuo tikslu baltymai C, baltymai S ir antitrombinas III yra nustatomi. Vienam ar keliems iš šių lygių sumažėja hiperkoaguliacija. Įtarus V faktoriaus Leideno mutaciją, atliekamas molekulinis genetinis tyrimas.
Komplikacijos
Daugeliu atvejų hiperkoaguliacija nepastebima, todėl ankstyvas gydymas būklė neįmanoma. Nukentėjęs asmuo gali nukentėti a plaučių embolija dėl hiperkoaguliacijos ir, blogiausiu atveju, nuo jo miršta. Paprastai patinimas pirmiausia plinta į apatinę koja, kuris vėliau gali apimti visą koją. Be to, taip pat yra skausmas ant kojų ir spalvos oda. Judėjimas yra ribotas, ir tai lemia rimtus kasdienio gyvenimo sutrikimus. Dėl hiperkoaguliacijos vėliau taip pat gali atsirasti a širdies priepuolis, prieš kurį yra krūtinės skausmas. Tai taip pat gali išplisti ir kitose kūno vietose, todėl skausmas viduje kaklas ir atgal. Pacientą taip pat kamuoja dusulys, vėmimas ir pykinimas, širdies priepuolis taip pat gali būti mirtinas pacientui. Hiperkoaguliacijos gydymas yra priežastinis ir paprastai atliekamas naudojant vaistus. Daugiau jokių komplikacijų nebūna. Tačiau visiškai išgydyti negalima. Tolesnė ligos eiga daugiausia priklauso nuo jos pasireiškimo.
Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?
Pasikonsultuoti su gydytoju būtina iškart, kai sutrinka kraujyje cirkuliacija atsirasti. Jei kūne yra neįprastas šilumos pojūtis arba šaltas galūnes, reikia ištirti ir gydyti ženklus. Jei simptomai išlieka ilgesnį laiką arba nuolat didėja, tai yra priežastis nerimauti. Jei yra patinimas, judėjimo apribojimas ar įprasto darbo lygio praradimas, stebėjimus reikia aptarti su gydytoju. Jei yra sandarumo jausmas dėžė, išvaizdos pokyčiai oda ar spalvos pasikeitimas, patartina apsilankyti pas gydytoją. Visų pirma mėlyna spalvos spalva laikoma įspėjamuoju ženklu. Jei nukentėjęs asmuo kenčia pykinimas, vėmimas or svaigulys, rekomenduojama išaiškinti simptomus. Esant dusuliui ar su pertrūkiais kvėpavimas, vizitas pas gydytoją turėtų būti pradėtas kuo greičiau. Dėl sąmonės netekimo ar staigaus žlugimo reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Norint užtikrinti paciento išgyvenimą, būtina iškviesti skubios pagalbos gydytoją ir laikytis jo nurodymų. Krūtinės skausmas nurodo avarinę situaciją. Jei skausmas pereina prie rankos, peties ar viršutinės pilvo dalies, reikalingas gydytojas. Jei kvėpavimas kyla sunkumų, miego sutrikimų, atsiranda bendras negalavimas ar elgesio problemos, reikia kreiptis į gydytoją.
Gydymas ir terapija
Terapija hiperkoaguliacija priklauso nuo priežasties. Jei jau įvyko daugybė spontaniškų trombų, įgimtą hiperkoaguliaciją reikia gydyti vaistais visą gyvenimą. Tam naudojami vadinamieji antikoaguliantai. Šie kraujo skiedikliai slopina kraujo krešėjimą. Žinomi antikoaguliantai yra kumarino dariniai, tokie kaip fenprokumonas or varfarinas. Heparinas negalima vartoti, nes vaisto veiksmingumą sumažina antitrombino-III trūkumas. Terapija dėl įgyto hiperkoaguliacijos taip pat priklauso nuo priežasties. Jeigu vitaminas K trūkumas, pakeičiamas vitaminas K. Taip pat gali prireikti tromboprofilaksinės heparinizacijos. Jei hiperkoaguliaciją lemia kepenų liga, šią priežastinę ligą reikia gydyti. Antitrombino III trūkumas, kurį sukelia kepenų liga, gali būti ištaisytas trumpuoju laikotarpiu pakeičiant antitrombiną III. Tačiau šios terapijos negalima palaikyti.
Perspektyva ir prognozė
Jei hiperkoaguliacija negydoma, prognozė yra nepalanki. Sutrikimo poveikis gali sukelti įvairias gyvybei pavojingas nukentėjusio žmogaus sąlygas. Dažnai atsiranda ūmi situacija, kai pacientas miršta per kelias minutes. Jei hiperkoaguliacija pastebima ir diagnozuojama laiku, ilgalaikio gydymo metu gyvybei pavojingas pasekmes galima gerokai sumažinti. Norint užtikrinti gerą prognozę, reikia rasti ir gydyti sukėlėją. Ne visos pagrindinės ligos kraujo krešėjimas sutrikimas yra išgydomas. Daugeliu atvejų, be gydymo vaistais, reikia pakeisti ir optimizuoti gyvenimo sąlygas. Jei yra organų ligų, jos turi būti vertinamos individualiai. Nepataisomo organų audinio pažeidimo atveju gali prireikti donoro organo, kad būtų užtikrinta paciento gyvybė. Operacija visada siejama su įvairia rizika ir komplikacijomis. Jei operacija yra sėkminga ir organizmas gerai priima donoro organą, tai žymiai pagerėja sveikatai atsirasti. Nors apribojimai išlieka, pakitusiomis sąlygomis galima pasiekti gerą gyvenimo kokybę. Nepaisant to, reguliarus stebėsena gyvybinės ir kraujo vertės turi būti atliekamos visą paciento gyvenimą. Esant pokyčiams ir nukrypimams, būtinas naujas gydymas. Apskritai, kraujo krešėjimas daugeliui pacientų nesukelia simptomų. Nepaisant to, jei laikomasi gydymo plano, prognozuojama palankiai.
Prevencija
Įgimta hiperkoaguliacija yra įgimta, todėl jos negalima išvengti. Geriausiu atveju įgyti hiperkoaguliaciją galima užkirsti kelią ankstyvam pagrindinės ligos atpažinimui ir terapijai.
Sekti
Daugeliu atvejų hiperkoaguliacija paciento neturi arba yra labai nedaug priemonės ir tolesnės priežiūros galimybės. Šiuo atveju svarbiausia yra ankstyva diagnozė ir tolesnis gydymas, siekiant tinkamai sušvelninti simptomus ir užkirsti kelią tolesniam simptomų pablogėjimui. Kuo anksčiau liga nustatoma, tuo geriau yra tolesnė ligos eiga. Daugeliu atvejų ši liga gydoma vartojant vaistus. Tai darydamas, nukentėjęs asmuo priklauso nuo teisingos dozės reguliariai vartojant, kad teisingai ir, svarbiausia, visam laikui palengvintų skundus. Visada reikia laikytis gydytojo nurodymų. Taip pat reikėtų reguliariai tikrintis gydytoją, kad būtų galima stebėti situaciją. Kadangi hiperkoaguliacija yra įgimta liga, jos negalima visiškai išgydyti. Jei nukentėjęs asmuo nori turėti vaikų, genetinis konsultavimas taip pat galima atlikti siekiant išvengti šios ligos pasikartojimo. Tačiau neretai liga, nepaisant gydymo, sumažina paciento gyvenimo trukmę.
Ką galite padaryti patys
Daugeliu atvejų hiperkoaguliacija gydoma vartojant vaistus. Tai darydami, nukentėjusieji turėtų reguliariai vartoti kraujo skiediklius, kad išvengtų trombozės ir kitų komplikacijų. Be to, liga taip pat gali sukelti vitaminas K, todėl šį vitaminą reikia vartoti papildai. Ypač vyresnio amžiaus žmonės turėtų reguliariai dalyvauti patikrinimuose su įvairiais specialistais, kad būtų išvengta a širdies priepuolis, pavyzdžiui. Net nedidelis skausmas atitinkamose vietose gali parodyti ligą. Kadangi daugelį nukentėjusiųjų riboja judėjimas dėl hiperkoaguliacijos, jie yra priklausomi nuo kitų žmonių pagalbos kasdieniniame gyvenime. Šiame kontekste draugų ir šeimos pagalba yra ypač naudinga. Taip pat gali palengvinti diskusijos su psichologais ar artimiausiais draugais ir giminaičiais Depresija. Kalbant apie vaikus, turėtų būti vykdomas tiesioginis švietimas, siekiant parodyti tinkamą ligos eigą. Tolesnis gydymas labai priklauso nuo pagrindinės ligos, todėl čia negalima pateikti bendros prognozės.
