Imunodeficitas: priežastys

Patogenezė (ligos vystymasis)

Patogenezė imunodeficitas (imuninės sistemos nepakankamumas) yra sudėtingas ir priklauso nuo tipo imuninė sistema disfunkcija. Jei dauguma imuninių ląstelių (pvz., limfocitai) yra paveikti (ty ląstelių gynyba), būklė vadinamas koriniu imunodeficitas. Humoralas imunodeficitas yra tada, kai antikūnai ir kiti gynybiniai imunoglobulinai (ty humoralinė gynyba), greičiausiai, bus paveikta. Daugeliu atvejų tai veikia abi sistemas. Imunodeficito priežastis yra įgimtas imunodeficitas (pirminis imunodeficitas, PID) arba įgytas imunodeficitas. Kita imunodeficito priežastis yra imuninis senėjimas, kuris yra fiziologinio senėjimo priežastis ar pasekmė imuninė sistema. Imuninis senėjimas veikia tiek įgimtą, tiek įgytą imuninę sistemą. Toliau pateikiami tipiški senėjančios imuninės sistemos pokyčiai:

Ląstelės tipas Apibrėžimas pokytis
B ląstelės = B limfocitai; vienintelės ląstelės, galinčios gaminti antikūnai. Kartu su T. limfocitai, Jie sudaryti kritinis prisitaikomojo komponentas imuninė sistema.
  • B ląstelių limfopoezė (limfocitų susidarymas ir brendimas) ↓
  • Imunoglobulino sintezė ↓
  • Antikūnai su sumažintu afinitetu
T ląstelės Limfocitų ląstelių grupė (pogrupis leukocitai/ balta kraujas ląstelės)); „T“ T ląstelėje reiškia тимус, kur vyksta jų diferencijavimas.
  • T ląstelių limfopoezė ↓
  • Gausinimo pajėgumas ↓
  • Prastesnis atsakymas atmintis T ląstelės (A subpopuliacija) T limfocitai) antigenams.
Makrofagai Monocitai (pogrupis leukocitai/ balta kraujas ląstelės)), įdarbinti į audinius diferencijuotis į makrofagus (fagocitus); be to, visuose organuose yra reziduojančių makrofagų.
  • Fagocitozinis aktyvumas ↓
  • Sutrinka į rinkliavą panašių receptorių ekspresija ir funkcija.
Dendritinės ląstelės Imuninės sistemos ląstelės, kurios išsivysto arba monocitai arba iš B ir T ląstelių pirmtakų, priklausomai nuo tipo.
  • Langelių skaičius ↓
  • Interleukino-12 susidarymo gebėjimas ↓
Natūralios žudikinės ląstelės (NK ląstelės; Angl. Natūralios žudikinės ląstelės). Limfocitai, turintys citotoksinį aktyvumą, galintys sukelti apoptozę (užprogramuotą ląstelių mirtį) tam tikrose tikslinėse ląstelėse. kraujas yra apibrėžiami kaip CD3-CD56 +.
  • Citotoksinis aktyvumas ↓
  • Citokinų susidarymas ↓

Etiologija (priežastys)

Biografinės priežastys

  • Pirminiai imunodeficitas (PID).
    • B ląstelių serijos defektai, tokie kaip.
      • Disimunoglobulinemijos
      • Įgimta su lytimi susijusi agammaglobulinemija.
      • Selektyvus IgA trūkumas
      • Pereinamoji kūdikių / mažylių hipogammaglobulinemija.
    • T ląstelių serijos defektai, tokie kaip.
      • Lėtinė gleivinės kandidozė (grybelinė liga).
      • Di-George sindromas - įgimtas 11 chromosomos q22 srities ištrynimas, sporadinis pasireiškimas; pasikartojančios infekcijos, stabligės traukuliai, įgimtos širdis kraujo defektai ar apsigimimai laivai.
      • Nezelofo sindromas - autosominis recesyvinis paveldėjimas; bendras jautrumas infekcijoms.
    • Kombinuoti T ir B ląstelių defektai, tokie kaip.
      • Agammaglobulinemija (Šveicarijos tipo).
      • Epizodinė limfopenija su limfocitotoksinu.
      • Imuninės sistemos nepakankamumas su neproporcingu nykštukiškumu.
      • Luisas baras sindromas (Sinonimai: smegenėlių atrofija (medžiagos praradimas); Teleangiektazija (mažųjų arterijų išsiplėtimas) daugiausia ant veido ir junginė akies; T ląstelių defektas ir susijęs su sumažėjusia imunokompetencija; hipersalivacija (seilėtekis) ir hipogonadizmas (lytinių liaukų hipofunkcija).
      • Retikulinė disgenezė
      • Kintamos imunodeficito ligos (neklasifikuojamos).
      • Wiskott-Aldricho sindromas - su X susijęs recesyvinis paveldimas sutrikimas su kraujo krešėjimo ir imuninės sistemos nepakankamumu (silpnumu); simptomų triada: egzema (odos bėrimas), trombocitopenija (trombocitų trūkumas) ir pasikartojančios infekcijos
    • Fagocitozės sutrikimai - nespecifinės gynybos nuo infekcijos forma, pvz.
      • Chedak-Higaski sindromas - autosominis recesyvinis paveldėjimas; šios savybės apima okulokutaninį albinizmą (sumažėjusią pigmentaciją), sidabriškai šviesius plaukus, hepatosplenomegaliją (kepenų ir blužnies padidėjimą), ganglioninę hipertrofiją ir pasikartojančias pūlingas odos ir kvėpavimo takų infekcijas.
      • Darbo sindromas - autosominis dominuojantis paveldėjimas; būdingos yra oda abscesai, pasikartojančios infekcijos veide veide, viršutinėje kvėpavimo takai ir plaučių uždegimas; jau vaikystė taip pat kūdikystės egzematoidinis dermatitas (uždegiminis oda reakcija).
      • Tinginių leukocitų sindromas - neaiškus paveldėjimas; pasikartojančios infekcijos.
      • Mieloperoksidazės defektas
      • Progresuojanti septinė granulomatozė
    • Komplemento defektai - komplemento sistema = speciali imuninės gynybos sistema.
      • C1 - C9 defektai
    • Sunkus kombinuotas imunodeficitas (SCID) - genetinės ligos (autosominiai arba su X susiję recesyviniai genetiniai defektai), kuriems būdingas visiškas imuninės gynybos nebuvimas (slopinamas T limfocitai ir galbūt. B-limfocitų ir NK-limfocitų nėra); negydyti, labiausiai paveikti asmenys miršta kūdikystėje; paplitimas (ligos dažnis) apie 1: 70,000 XNUMX.
    • Kitos genetinės ligos
      • Pjautuvo kamera anemija (med .: drepanocitozė; taip pat pjautuvinė ląstelė anemija, pjautuvinė anemija) - genetinis sutrikimas, turintis įtakos autosominiam recesyviniam paveldėjimui eritrocitai (raudonieji kraujo kūneliai); jis priklauso hemoglobinopatijų grupei hemoglobinas; susidaro netaisyklingas hemoglobinas, vadinamas pjautuvinės ląstelės hemoglobinu (HbS).
      • Trisomija 21 (Dauno sindromas; paveldėjimo būdas: dažniausiai atsitiktinis) - ypatinga genomo mutacija žmonėms, kai visa 21-oji chromosoma ar jos dalys yra trimis egzemplioriais (trisomija). Be fizinių savybių, kurios laikomos būdingomis šiam sindromui, paprastai sutrinka pažeisto asmens pažintiniai gebėjimai; be to, padidėja rizika leukozė.
  • Pristatymas cezario pjūviu (Cezario pjūvis; imunodeficito rizikos padidėjimas 46%).
  • Amžius - didėjantis amžius (= senatvinis imunodeficitas; imunosenesencija); nuo 50 metų T ląstelių imunitetas sumažėja.
  • Socialiniai ir ekonominiai veiksniai - skurdas

Elgesio priežastys

  • Mityba
    • Prasta mityba
    • Mikroelementų trūkumas (gyvybiškai svarbios medžiagos) - žr. Prevencija naudojant mikroelementus.
  • Stimuliatorių vartojimas
    • Alkoholis
    • Tabakas (rūkymas)
  • Fizinė veikla
    • Konkurencinis sportas
    • Didelis darbo krūvis (pvz., Sunkus darbas).
    • Pamaininis darbas
  • Psichosocialinė situacija
    • Patyčios
    • Rimti gyvenimo pjūviai
    • Psichiniai konfliktai
    • Socialinė izoliacija
    • Stresas
  • Miego trūkumas
  • Antsvoris (KMI ≥ 25; nutukimas) (NK ląstelių gamyba ↓)
  • Nepakankamas svoris (KMI <18.5)

Su ligomis susijusios priežastys

Pagrindinės ligos

  • Asplenija - nėra blužnis; įgimta arba įgyta splenektomijos būdu (pašalinus blužnį).
  • Piktybiniai navikai - pvz., Leukemija (kraujo vėžys; lėtinė limfocitinė leukemija), limfoma (piktybinis navikas, kilęs iš limfinės sistemos); piktybinis navikas remisijos metu (nuosmukis)
  • Sarkoidozė - uždegiminė sisteminė liga, kuria daugiausia serga oda, plaučiai ir limfa mazgai.
  • Pjautuvo kamera anemija (med .: Drepanocitozė; taip pat pjautuvinė anemija, pjautuvinė anemija) - genetinė liga su autosominiu recesyviniu paveldėjimu, turinti įtakos eritrocitai (raudonieji kraujo kūneliai); jis priklauso hemoglobinopatijų grupei hemoglobinas; susidaro netaisyklingas hemoglobinas, vadinamasis pjautuvinės ląstelės hemoglobinas (HbS).

Įgimtos anomalijos, deformacijos ir chromosomų anomalijos (Q00-Q99).

  • Alkoholio embriopatija

Endokrininės, mitybos ir medžiagų apykaitos ligos (E00-E90).

  • Diabetas cukrinis diabetas.
  • Prasta mityba
  • Prasta mityba

Infekcinės ir parazitinės ligos (A00-B99).

  • Visų rūšių infekcinės ligos, ypač infekcija
    • Žmogaus imunodeficito virusas (ŽIV).
    • Epšteino-Baro virusas (EBV)
    • Citomegalo virusas (CMV)
    • Tymai

Kepenys, tulžies pūslė ir tulžis latakai - kasa (kasa) (K70-K77; K80-K87).

  • Lėtinė kepenų liga

Psichika - nervų sistema (F00-F99; G00-G99)

  • Nemiga (miego sutrikimai)
  • Išsėtinė sklerozė (IS) su paūmėjimu (paūmėjimu; ligos atsinaujinimu) be gydymo

burna, stemplė (maisto vamzdis), skrandisir žarnos (K00-K67; K90-K93).

  • Baltymų nuostolių sindromai (baltymų nuostolių sindromai), pvz.
    • Baltymų praradimo enteropatija
    • Žarnynas - susijęs su virškinamuoju traktu - limfagiektazija.

Raumenų ir kaulų sistema ir jungiamasis audinys (M00-M99).

  • Reumatoidinis artritas
  • Sisteminė raudonoji vilkligė (SLE) - autoimuninė liga, susidarant autoantikūnai daugiausia prieš ląstelių branduolių antigenus (vadinamuosius antinuklearinius antikūnai = ANA), galbūt ir prieš kraujo ląsteles bei kitus kūno audinius.

Neoplazmos - naviko ligos (C00-D48).

  • Aplastinė anemija - anemijos (anemijos) forma, kuriai būdinga pancitopenija (sinonimas: tricitopenija; visų trijų ląstelių eilių sumažėjimas kraujyje; kamieninių ląstelių liga) ir gretutinė hipoplazija (funkcinis sutrikimas). kaulų čiulpai.
  • Naviko ligos visų rūšių, ypač limfinės ir kraujodaros sistemos.

Urogenitalinė sistema (inkstai, šlapimo takai - reprodukciniai organai) (N00-N99).

  • Lėtinis inkstų liga
  • Nefrozinis sindromas - bendras terminas simptomams, atsirandantiems sergant įvairiomis glomerulų ligomis (inkstų korpusais); simptomai yra proteinurija (padidėjęs baltymų išsiskyrimas su šlapimu), kurių baltymų nuostolis yra didesnis nei 1 g / m² / kūno paviršiaus per parą; hipoproteinemija, periferinė edema dėl hipalbuminemijos, kurios koncentracija serume yra <2.5 g / dl, hiperlipoproteinemija (lipidų apykaitos sutrikimas).
  • Baltymų nuostolių sindromai (baltymų nuostolių sindromai), pvz.
    • Glomerulopatijos - patologiniai pokyčiai, darantys įtaką inkstų korpusams.
    • Tubulopatijos - patologiniai pokyčiai, darantys įtaką inkstų kanalėliams.

Traumos, apsinuodijimai ir kitos išorinių priežasčių pasekmės (S00-T98).

  • nudegimai

Vaistas

Aplinkos tarša - apsinuodijimai (apsinuodijimai).

  • Jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis
  • Triukšmas
  • Radiacinis sindromas - simptomų, galinčių atsirasti po to, kompleksas terapija/ jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis.

toliau