Progresyvi sisteminė sklerodermija (PSS) yra lėtinė uždegiminė liga jungiamasis audinys ir kraujagyslių sistema, kurią sukelia organizmo sutrikimas imuninė sistema. Moterys dažniau serga progresuojančia sistemine sklerodermija nei vyrai.
Kas yra progresuojanti sisteminė sklerodermija?
Progresyvi sisteminė sklerodermija (PPS) yra lėtinė uždegimas iš jungiamasis audinys ir kraujagyslių sistema oda ir Vidaus organai kad atsiranda dėl disfunkcinio imuninė sistema (autoimuninė liga). Dėl reguliavimo sutrikimo imuninė sistema, progresuojančioje sisteminėje sklerodermijoje imuninė sistema atakuoja paties organizmo kolageną jungiamasis audinys (kolagenozė) ir sukelia uždegimines reakcijas, kurios vadovauti iki elastingumo praradimo oda, o vėliau ir organų bei sukietėjimo (sklerozės). Dėl to atsiranda pirštų ir rankų edema, taip pat sklerodaktilija, kaukės veidas, būdingas progresuojančiai sisteminei sklerodermijai dėl veido išraiškos praradimo, disfagija dėl liežuvio frenulo sutrumpėjimo ir uždegimas sąnarių (artralgijos).
Priežastys
Progresuojančiai sisteminei sklerodermijai būdingus simptomus sukelia imuninė disfunkcija, kai imuninė sistema atakuoja paties organizmo struktūras, ypač kolageninį jungiamąjį audinį ir kraujagyslių sistemą. oda ir Vidaus organai, sukeliantis uždegimines reakcijas. Be to, progresuojančioje sisteminėje sklerodermijoje yra tam tikrų jungiamojo audinio ląstelių (fibroblastų) sutrikimas, dėl ko jos daugiau sintetina Kolageno, kuris kaupiasi odoje ir sukelia odos pokyčiai būdinga progresuojančiai sisteminei sklerodermai ir jai progresuojant jungiamojo audinio ir kraujagyslių pokyčiams Vidaus organai. Šios reguliavimo sutrikimai dar nėra žinomi. Be genetinių veiksnių, virusiniai ir bakteriniai antigenai, taip pat tam tikri narkotikai, navikai, UV spinduliai ir lytis hormonai yra aptariami kaip progresuojančios sisteminės sklerodermos sukėlėjai.
Simptomai, skundai ir požymiai
Progresuojančios sisteminės sklerodermijos simptomus galima suskirstyti į tris etapus. Iš pradžių odos pokyčiai ant rankų ir kojų pastebimas sustorėjimas. Pradiniam progresuojančios sisteminės sklerodermijos etapui taip pat būdinga rankų edema. Jungiamasis audinys vis labiau sukietėja. Jis sugenda. Raynaudo sindromas taip pat būdinga. Tai pasižymi balkšvai melsvomis, prastai nuplautomis rankomis. Kartais nekrozė įtemptų odos vietų, kurias apkrauna sukietėjęs randinis audinys, atsiranda šiame etape. Veido išraiška vis labiau mažėja. Progresuojanti odos įtampa sukelia į kaukę panašius veido bruožus. Kadangi lūpa regioną taip pat gali paveikti didėjantis audinių sukietėjimas, spinduliavimas raukšlių dažnai susidaro aplink burna atidarymas. burna tampa vis mažesnė. Mediciniškai tai vadinama mikrostomija. Mažas kraujas laivai veidas dažnai išsiplečia ir susidaro telangiektazijos. Odos pigmentacija taip pat gali būti ryškiai pakitusi. Antrame etape uždegimas ir edema sąnarių nebegalima be apribojimų perkelti ir skausmas dėl vis didėjančio odos patempimo. Progresuojanti sisteminė sklerodermija sukelia pirštų ar pirštų kreivumą. Trečiasis progresuojančios sisteminės sklerodermijos etapas veikia vidaus organus. Jiems taip pat vis didesnę įtaką daro sukietėjimas. Tai sukelia sukietėjusius virškinimo organus, plaučių fibrozėir sunkumų ryjant dėl sklerozinių stemplės pokyčių ir burnos ertmė.
Diagnozė ir eiga
Progresuojanti sisteminė skleroderma diagnozuojama remiantis ypač pasireiškiančiais simptomais odos pokyčiai. Diagnozė patvirtinama imant audinius ir analizuojant (biopsija) iš pažeistų odos vietų ir einant a kraujas testas. Esant progresuojančiai sisteminei sklerodermijai, koncentracija tam tikrų imunologinių baltymai, vadinamieji antinukleariniai antigenai ir ESR (eritrocitų nusėdimo greitis) yra padidėję. Be to, kapiliaras atlikus nagų lovos mikroskopą, galima nustatyti nuo stadijos priklausomus kraujagyslių pokyčius, būdingus progresuojančiai sisteminei sklerodermai. Galimą disfagiją galima diagnozuoti remiantis slėgio matavimu stemplėje (maisto vamzdyje). Be to, širdies sonografija (ultragarsas) ir analizė plaučių funkcija teikia informaciją apie organų įsitraukimą. Progresuojanti sisteminė skleroderma gali turėti du skirtingus kursus. Vadinamoji akralinė skleroderma turi lokalizuotą eigą, kurioje pažeidžiami tik mažesni odos plotai, ypač ant kojų ir rankų (akros). Prognozė paprastai yra gera, jei nėra plaučių įsitraukimas. Difuzinės progresuojančios sisteminės sklerodermijos metu vidaus organai (inkstas, plaučių, širdis), todėl prognozė ir eiga gali būti nepalanki (atsižvelgiant į dalyvavimo mastą).
Komplikacijos
Dauguma diagnozės komplikacijų, tokių kaip progresuojanti sisteminė sklerodermija, atsiranda dėl vidaus organų dalyvavimo. Šioje sklerodermos formoje sukietėjimas veikia ne tik odą. Imuninė sistema taip pat dalyvauja šioje retoje autoimuninėje ligoje dėl per didelio reakcijos. Todėl ypač svarbu, kad nukentėjusieji gydytųsi ilgai, kad išvengtų komplikacijų. Nikotinas vartojimas gali dar labiau sustiprinti progresuojančios sisteminės sklerodermijos simptomus. Rūkaliuose jau sutraukta laivai siauras dar labiau. Padidėjęs polinkis uždegimas yra padidintas. Susiaurėjimas laivai taip pat reikia sumažinti šią sunkią sklerodermijos formą su priemonės prieš šaltas įtakos. Esant nepakankamai mitybai, drėkinimui ir odos priežiūrai, nukentėjusiųjų oda išsausėja. Dėl šios ligos gali pasireikšti rijimo sutrikimai, kraujotakos sutrikimai pirštuose ar veido kaukėje. Sergantiesiems būdingi uždegiminiai epizodai, žarnyno problemos ir imuninės sistemos trūkumas. Komplikacijos taip pat gali atsirasti raumenų ir kaulų sistemoje su sklerodermija. Be limfos drenažas or fizioterapija, sąnarių tampa vis standesni. Vidutinis sportas, pvz plaukiojimas taip pat patartina. Trečioje ligos stadijoje plaučių fibrozė gali išsivystyti. Kiti organai taip pat gali nebeveikti dėl didėjančio audinių sukietėjimo. Kadangi progresuojančioje sisteminėje sklerodermoje gyvenimo trukmė sutrumpėja, gydymas yra atitinkamai intensyvus.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Odos išvaizdos pokyčius, patinimą, spalvos pasikeitimą ar ataugas reikia pateikti gydytojui. Jei išsivysto edema, odos sluoksnių sustorėjimas ar galūnių ypatumai, patartina apsilankyti pas gydytoją. Reikėtų ištirti ir gydyti didėjantį diskomfortą ar nuolatinius pažeidimus. Jei yra veido išraiškos anomalijų, yra priežasčių nerimauti. Jei pastebimi į kaukę panašūs veido bruožai ar mimikos apribojimas, būtina apsilankyti pas gydytoją. Grūdinimasis aplink lūpas būdingas progresuojančiai sisteminei sklerodermai. Simptomai turi būti išaiškinti, kad būtų galima parengti gydymo planą. Be to, forma burna, o ypač burnos anga, laikui bėgant, pacientams, sergantiems šia liga, vis mažėja. Jei matoma kraujas kraujagyslės išsivysto veide, rijimo apribojimai ar regos pokyčiai burnos ertmė, reikia kreiptis į gydytoją. Taip pat reikėtų ištirti stemplės anomalijas ir sumažėjusį maisto kiekį. Dėl bendros disfunkcijos, sukietėjimo kūno viduje ar įtampos jausmo reikia kreiptis į gydytoją. Ligos vadovauti į organų pokyčius, kuriuos būtina gydyti, kad būtų išvengta komplikacijų ar gyvybei pavojingų sąlygų. Kraujo sutrikimai cirkuliacija, ligos ar bendro negalavimo jausmą turėtų išaiškinti gydytojas. Jei efektyvumas sumažėja arba pastebimi imuninės sistemos sutrikimai, reikia kreiptis į gydytoją.
Gydymas ir terapija
Terapinis priemonės progresuojančios sisteminės sklerodermijos metu siekiama sumažinti ir pašalinti simptominius simptomus bei sulėtinti progresuojančią eigą. Taigi, priešuždegiminis narkotikai tokie kaip NVNU (nesteoridiniai antireumatiniai vaistai, tokie kaip diklofenakas) ir gliukokortikoidai yra naudojami, ypač esant uždegimo epizodams. Imunosupresantai (metotreksato, ciklofosfamidas) taip pat naudojami siekiant sumažinti ir slopinti imuninę disreguliaciją, esančią progresuojančioje sisteminėje sklerodermoje. fizioterapija, profesinė terapija, Šilumos terapijos ir fizinis priemonės palaikyti sąnarių judrumą, taip pat protingą odos priežiūrą, papildant lipidus tepalai ir limfa rekomenduojamas drenažas. Be to, dalyvaujant kraujotakos sutrikimai, kraujagysles plečiantys vaistai (prostaglandinai) ir acetilsalicilo rūgštis gali būti vartojami, o progresuojančiai sisteminei sklerodermai ir inkstų veiklai - antihipertenziniai vaistai (AKF inhibitoriai) taip pat vartojami mediciniškai. Kai kuriais progresuojančios sisteminės sklerodermijos atvejais gali prireikti operacijos pašalinti odos defektus ar sąnarių standumą. Tokie agentai kaip interferonas, kuris slopina naujo jungiamojo audinio susidarymą, ir takrolimuzas, slopinantis imuninės gynybos fermentą (kalcineuriną), yra bandomojoje fazėje. Teigiama patirtis taip pat įgyta infuzuojant iloprostas progresuojančioje sisteminėje sklerodermoje.
Prevencija
Kadangi progresuojančios sisteminės sklerodermijos imuninės sistemos sutrikimo sukėlėjai nežinomi, ligos išvengti negalima. Tačiau kai kurios paprastos priemonės gali palengvinti simptomus. Pavyzdžiui, seilės- stimuliuojantys saldainius (pipirmėčių saldainiai, kramtomoji guma) ir dažnesni, bet mažesni patiekalai gali palengvinti esamą rijimo sunkumai ir užkirsti kelią sausa burna. Vengti šaltas, progresuojančioje sisteminėje sklerodermoje rekomenduojama kasmetines atostogas perkelti į žiemos mėnesius ir šiltus regionus.
Požiūris
Progresuojanti sisteminė skleroderma yra sklerodermijos pogrupis, kuri yra nepagydoma autoimuninė liga. Todėl šioje formoje tiesioginis stebėjimas nėra įmanomas ir yra būtinas nuolatinis gydymas, dažniausiai chroniškai blogėjančia liga. Nustačius diagnozę ir atlikus ūminį gydymą, turi būti atliekamas ilgalaikis gydymas, taip pat galimų vėlyvų pasekmių sumažinimas, atidėjimas ar prevencija. Esant sunkioms ligos formoms, šios pasekmės galiausiai gali pasireikšti vadovauti iki paciento mirties. Paprastai pacientas visą gyvenimą priklauso nuo įvairių vaistų variantų, todėl būtina reguliariai konsultuotis su gydytojais ekspertais. Konkretus kursas ir tiesioginė prognozė nėra numatomi, čia yra labai skirtingų formų. Galiausiai, po priežiūros, paliatyvinė slauga taip pat reikėtų paminėti, kai paaiškėja, kad liga per tam tikrą laiką neišvengiamai sukels mirtį. Paciento gyvenimo kokybę galima kuo ilgiau pakelti arba palaikyti labai gerą. Šiame kontekste nereikėtų bijoti kreiptis į apmokytą medicinos ir slaugos personalą paliatyvinė slauga laiku ir atitinkamai atsižvelgti į nukentėjusio asmens norus.
Ką galite padaryti patys
Nukentėjusiems žmonėms ypač svarbu gauti ilgalaikę medicininę priežiūrą. Paskirtų vaistų vartojimo nutraukimas ar keitimas narkotikai dėl savo atsakomybės gali sukelti komplikacijų ar padidėti esami simptomai. Nuo vartojimo nikotinas sukelia pablogėjimą sveikatai taip pat turėtų būti visiškai vengiama esamų neatitikimų. Taip pat reikėtų vengti aplinkos, kurioje žmonės rūko. Paciento organizmas reaguoja, net jei nikotinas absorbuojamas tik pasyviai. Nors ligą sukelia imuninės sistemos sutrikimas, vis tiek turėtų būti pakankamai sustiprinta paties organizmo gynyba. Sveikas gyvenimo būdas, taip pat subalansuotas dieta prisidėti prie gerovės stiprinimo. Antsvoris reikėtų vengti ir turėtų būti pakankamai mankštinamasi. Progresuojančią sisteminę sklerodermiją lydi regėjimo pokyčiai. Norint išvengti psichinių ar emocinių problemų, būtina stiprinti savivertę. Priešingu atveju psichikos ligos gali išsivystyti. Kaip kompensaciją reikia atkreipti dėmesį į stabilią socialinę aplinką, o laisvalaikio praleidimas turėtų būti skirtas gyvenimo džiaugsmui stiprinti. Stresorių mažinimo metodai joga or meditacija gali būti naudinga. Tai gali bet kada atlikti nukentėjęs asmuo savo atsakomybe.
