Viena iš svarbiausių medžiagų žmogaus organizmui yra amino rūgštys. Be jų metabolizmas negali susiformuoti baltymai, kepenys medžiagų apykaita, augimas, statyba oda, nagai ir plaukai ir funkcijos nervų sistema nebūtų įmanoma. Amino rūgštys yra statybinių blokų sintezei baltymai ir tarnauja kaip pagrindiniai blokai gliukoneogenezei, kuri yra metabolizmo kelias formuojantis gliukozė. Taigi aminorūgščių apykaita apima visus organizmo biocheminius procesus, sudarant, skaidant ir keičiant amino rūgštys.
Kas yra aminorūgščių apykaita?
Aminorūgščių apykaita apima visus biocheminius organizmo procesus sudarant, skaidant ir konvertuojant aminorūgštis rūgštys, pvz lizinas. Žmogaus organizmas gali gaminti šiek tiek amino rūgštys pati ir gauna kitus iš maisto. Procesai yra sudėtingi. Fermentai ir naudojami kofermentai. Jei toks fermentai (enzimai) yra trūkumų ar nepakankamai suformuoti, tai sukelia aminorūgščių apykaitos sutrikimus, o tai savo ruožtu sukelia rimtas ligas. Individualus amino rūgštys taip pat sudaro pirmtakus hormonai ir neuromediatorių arba yra jų sudėtyje azotasturintys junginiai.
Funkcija ir užduotis
Iš esmės aminorūgštys skirstomos į nepakeičiamas ir nepakeičiamas. Aminorūgščių apykaita apima jų susidarymą ir suskaidymą. Esminės amino rūgštys negali susiformuoti pats žmogaus organizmas, nes evoliucijos eigoje fermentai (enzimai) tinkami jiems buvo palaipsniui prarasti, o sintezė yra gana sudėtinga. Jie pasiimami su maistu ir yra vadinami leucinas, izoleucinas, leucinas, metioninas, lizinas, fenilalaninas, triptofanas, treoninas ir valinas. Esant aminorūgščių medžiagų apykaitos sutrikimams, kitos amino rūgštys taip pat tampa būtinos, pvz., Tirozinas fenilketonurija. Neamino rūgštys gali susidaryti pats kūnas. Tai apima asparto ir glutamo rūgštis, alanino ir serinas. Formavimasis vyksta kepenys ir inkstai, kepenų procesams organizmui reikalingos alfa-keto rūgštys, kurias teikia beta oksidacija iš riebalų rūgštys. Alfa-keto rūgštys perduoda aminogrupes per aminorūgštis. Kūnas gauna darinį iš vitaminas B6 vadinamas fermentu piridoksalu fosfatas, kuris vaidina svarbų vaidmenį perduodant. Aminorūgščių apykaitoje taip pat yra atsakingas kofermentas dehidratacija, transaminavimas ir dekaroksidacija į biogeninius aminai. Dehidratacija yra atskyrimo procesas vandenilis nuo molekulės, nurodant oksiduotus organinius junginius. Tai įvyksta vykstant endoterminei reakcijai, tačiau taip pat gali būti paversta egzotermine deguonis, kuri tada susidaro vanduo. Transaminuojant, aminorūgščių alfa-amino grupė perkeliama į alfa-keto rūgštį, formuojant naują alfa-keto rūgštį ir aminorūgštį. Šiam procesui reikalingi fermentai vadinami transaminazėmis. Priėmėjai yra ketoglutaratas, oksaloacetatas ir piruvo rūgštis. Tokiu būdu vykstantis procesas visada yra grįžtamasis. Dekarboksilinimas yra molekulės karboksilo grupės atskyrimas ir dėl to susidarantis anglis dioksidas. Biogeninis aminai taip surenkami, kurie savo ruožtu yra pagrindiniai molekulės turinčios amino grupes. Neamino rūgštys, kofermento piridoksalo aldehido grupė fosfatas su rūgšties amino grupe sudaro Schiffo bazę su pašalinimas of vanduo. Taigi Šifo bazę stabilizuoja katijoninė grupė fermento viduje. Kofermento piridino žiede elektrofilinis poveikis azotas ir toliau vyksta ketimino susidarymas, kuris nėra stabilus ir yra transformuojamas. Tai gali įvykti atliekant transaminaciją arba deaminaciją. Pastarasis apima amino grupės skilimą iš aminorūgšties ir yra toliau naudojamas kaip amoniakas. Tai svarbu kraujas Pavyzdžiui, PH lygius, tačiau esant mažoms koncentracijoms, atpažįsta smegenys yra toksiškas ir todėl paverčiamas kepenys į karbamido, kuris tada išsiskiria.
Ligos ir negalavimai
Jei atsiranda aminorūgščių apykaitos defektų, gali būti padaryta rimta žala organizmui ir susijusios ligos. Dauguma jų yra įgimtos genas paveldėjimo perduoti padariniai. Daugelis jų yra gana reti ir jų apraiškos priklauso nuo to, ar trūksta fermentų, ar sutrinka tik jų funkcija. Aminorūgščių apykaitoje vyksta keli procesai, kuriems savo ruožtu reikalingi skirtingi fermentai. Taigi sutrikimai taip pat gali būti įvairūs. Tai apsunkina tokių ligų diagnozavimą. Simptomai ne visada žinomi, juos taip pat sunku nustatyti. Dauguma defektų pasireiškia tuo, kad tarpinių produktų nebegalima paversti aminorūgštimis. Taip pat gali būti užblokuoti šio proceso pirmtakai. To pasekmė yra tokių tarpinių medžiagų kaupimasis, dėl kurio funkcijos nebegali vykti dėl aminorūgščių trūkumo. Taigi netrukus atsiranda audinių ir organų pažeidimai arba atsiranda nepakankamumo simptomai. Šiomis sąlygomis sutrinka aminorūgščių pernaša. Aminorūgštys nebeišskiriamos su šlapimu, bet jos vėl patenka į organizmą. Tarp tokių ligų yra: albinizmas, alkaptonurija ir fenilketonurija. Visais trim pasireiškimais sutrinka tirozino apykaita. Į albinizmas, žmogaus kūnas nebegali gaminti oda pigmentas melanino dėl šios priežasties. oda, akys ir plaukai todėl yra labai blyškios, nuo rausvos iki baltos. Tiroziną gamina amino rūgštis fenilalaninas, gaunamas su maistu. Jei to trūksta, ne tik melanino bet ir skydliaukės hormonas tiroksinas ar pasiuntinių medžiagų, tokių kaip katecholaminai nebegalima gaminti. Alkaptonnurijoje trūksta fermento homogentizino oksigenazės. Tai paverčia homogentio rūgštį maleilacetoacto rūgštimi. Kaip alkaptonas, jis išsiskiria su šlapimu arba laikomas organizme. Tai lemia uždegimas dėl kristalo arba kalcis indėliai sąnarių, Taip pat inkstas akmenys ar širdies disfunkcija. Galima diagnozė yra papildymas bazės, dėl kurio šlapimas tampa juodas. Fenilketonurija yra dažniausias aminorūgščių apykaitos sutrikimas. Ją sukelia fermento fenilalanino hidroksilazės defektas, kuris yra atsakingas už fenilalanino pavertimą tirozinu. Jei to neįvyks, fenilalaninas kaupiasi audiniuose ir kraujas ir pradeda kenkti smegenys. Tai turi įtakos ir atitolina bendrą fizinį vystymąsi. Priepuoliai ir psichiniai atsilikimas gali atsirasti. Dėl šio defekto yra a dieta praturtintas specialiomis aminorūgštimis, kurios, pritaikytos per pirmuosius du vaiko gyvenimo mėnesius, veda į normalų vystymąsi. dieta turi būti laikomasi iki brendimo.
