Aortos istminė stenozė yra įgimta širdis defektas. Tai apima aortos susiaurėjimą.
Kas yra aortos istminė stenozė?
Aortos istminė stenozė (coarctatio aortae) yra antras pagal dažnumą įgimtų tipų tipas širdis defektas. Šiuo atveju spindulinis aortos susiaurėjimas (pagrindinis arterija) atsiranda aortos sąsmauko (isthmus aortae) regione. Dėl šios stenozės padidėja slėgis ištekėjimo traktui kairysis skilvelis. Susiaurėjusi aorta padidina pasipriešinimą. Norėdami tai įveikti, širdis dirba sunkiau, todėl padidėja ir sustorėja, o tai toliau silpnėja. Aortos sąnario stenozė yra įgimta ir pastebima 7 proc. Visų širdies ydų. Apsigimimai yra labiau būdingi berniukams nei mergaitėms.
Priežastys
Kas sukelia aortos sąnario stenozė nėra tiksliai žinomas. Yra dvi jo raidos teorijos. Pirmojoje teorijoje nagrinėjamas sumažėjimas kraujas srautas aortoje, kuris atsiranda embriono laikotarpiu, yra trigeris. Antroji teorija dėl susiaurėjimo kaltina išsklaidytą arterinio latako audinį. Gydytojai aortos stermą suskirsto į dvi skirtingas formas:
- Predukcinė aortos istmosinė stenozė.
- Postductalinė aortos sąnario stenozė
Preduktinės aortos istmoso stenozės atveju susiaurėjimas egzistuoja priešais arterinio latako sandūrą. Be to, dažnai yra kanalėlių nepakankamai išvystyta aortos arka ir nusileidžiančios aortos dalys. Neretai yra ir skilvelio pertvaros defektas. Daugumai nukentėjusių asmenų užkerta kelią sunkiam aortos istminės stenozės laipsniui kraujas tekėti iš kylančios į mažėjančią aortą. Dėl šios priežasties, kraujas tiekimas į kylančią aortą vyksta beveik vien tik per plaučius arterija. Proceso metu veninis kraujas teka per atvirą arterinį lataką. Dėl to sumažėja kraujotaka apatinėje kūno dalyje. Tačiau jei latakas yra uždaras, šlaunikaulio impulsai susilpnėja, o tai savo ruožtu sukelia kraujospūdis išmesti. Dėl to padidėja anurijos ir inkstų nepakankamumas. Postduktalinėje formoje, kuri yra mažiau paplitusi, aortos sąsmauka stenozė yra už latakų santakos ir aortos link. Liumeno susiaurėjimas panašus į smėlio laikrodį.
Simptomai, skundai ir požymiai
Simptomų tipas ir jų atsiradimo laikas priklauso nuo aortos istminės stenozės vietos ir nuo jos sunkumo. Esant preduktinei aortos istmosinei stenozei, jų trūksta deguonis taip pat širdies nepakankamumas net naujagimiams. Tai pasireiškia netinkamu gėrimu, nesugebėjimu klestėti ir cianozė, kuriame oda o gleivinės tampa melsvos. Taip pat gali pasireikšti hegatosplenomegalija, kurioje blužnis ir kepenys tuo pačiu metu padidinti. Tai yra hepatomegalijos ir splenomegalijos mišinys. Jei atsiranda ductus botalli obstrukcija, kyla net pavojus gyvybei. Laiku negydant, nukentėjusių vaikų mirtingumas yra 90 proc. Postduktinę aortos koarktaciją diagnozuoti yra sunkiau, nes atliekant atrankinius tyrimus pastebimas tik širdies ūžesys ir pulso skirtumas. Dažnai tai paveikia mažus vaikus kraujavimas iš nosies, veršelis skausmas dėl krūvio, šaltos pėdos ir galvos skausmas. Kita vertus, paaugliams gresia langų pirkėjų liga.
Diagnozė ir progresavimas
Paprastai gydytojas gali diagnozuoti aortos stenozė klausydamasis širdies murmėjimo. Tai įvyksta kartu su skirtumu kraujospūdis tarp viršutinės ir apatinės galūnių. Nors rankose yra didelis slėgis, pulsas ir kraujospūdis kojose yra gana silpni. Tolesnis tyrimas priemonės gali būti echokardiograma (EKG), Rentgeno egzaminas, angiografija or magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Tikslius tyrimo rezultatus galima pasiekti a širdies kateterizacija. Vykdydami šią procedūrą, gydytojai iki širdies nukreipia mėgintuvėlį, prie kurio pritvirtinamas matavimo prietaisas ar kamera. Tokiu būdu jie įvertina aortos struktūrą, kraujospūdžio sąlygas ir kraujotaką. Jei aortos koarktacija sėkmingai pašalinama, nukentėję vaikai paprastai vėl gali visiškai atsikratyti svorio ir laikomi išgydytais. Tačiau jie turi pasitikrinti pas kardiologą visą likusį gyvenimą. Tarp galimų ilgalaikių komplikacijų yra aortos sienelės išsipūtimas.
Komplikacijos
Komplikacijos, kurios gali atsirasti kartu su negydoma aortos istmine stenoze (ISTA), priklauso nuo tikslios įgimtos stenozės vietos ir susiaurėjimo tipo bei sunkumo. Jei stenozė vis dar yra priešais ductus botalli, galimos komplikacijos yra ypač sunkios, nes kūnas negali suformuoti pakaitinių kraujo kelių (kolateralų). Tuomet net ir naujagimiams kyla rimtų komplikacijų dėl nepakankamo deguonis ir maistinių medžiagų tiekimas apatinei kūno pusei ir Vidaus organai pavyzdžiui, inkstai, kepenys ir žarnos. Sunkus naujagimis gelta gali išsivystyti kaip matoma komplikacija. Šokas simptomai su padidėjęs rūgštingumas kraujo gali išsivystyti kaip dar viena komplikacija. PH gali nukristi iki žemiau septynių, paprastai dėl to negrįžtamai smegenys žala. Mažiau sunkiais ISTA atvejais naujagimiams kyla nedaug komplikacijų, nes susidarė užtikrinimo priemonių tinklas, užtikrinantis didelę kraujo tiekimą. Daugeliu atvejų liga iš pradžių nepastebima ir išryškėja tik vaikystė ar pilnametystės. Jei ISTA nepastebima ir tokiu būdu negydoma, ji yra nuolatinė aukštas kraujo spaudimas gali išsivystyti, nes aortos Windkessel funkcija yra labai susilpnėjusi. Šiais atvejais organizmas bando kompensuoti artėjantį diastolinio slėgio sumažėjimą didindamas sistolinį slėgį. Gali atsirasti įvairių komplikacijų, panašių į arterijų hipertenzija.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Prisidedant prie pasireiškiančių aortos istminės stenozės (ISTA) simptomų yra tiksli pagrindinio susiaurėjimo vieta arterija (aorta). Tai gali būti iškart prieš arterinį lataką, kuris trumpai sujungia plaučių cirkuliacija į sisteminę kraujotaką prieš gimimą. Jei stenozė yra priešais trumpąjį langą (preductal), kairė širdis yra stipriai apkrauta ir taip pat perkrauta. Paprastai simptomatika yra tokia sunki, kad net naujagimį reikia gydyti chirurginiu būdu, nes tai pavojinga gyvybei būklė. Jei aortos susiaurėjimas yra iškart už arterinio latako santakos (postductal), vengia laivai (įkaitai) paprastai gali susidaryti per įvairias krūtinės arterijas. Todėl daugeliu atvejų postductal ISTA nepastebima iki pilnametystės. Sprendimas kreiptis į gydytoją priimamas tik tada, kai būklė yra diagnozuotas atsitiktinai. Jei aortos sterminė stenozė neatrandama ir diagnozuojama iki paauglystės ar ankstyvo pilnametystės, tolesni veiksmai turėtų priklausyti nuo to, kaip gerai užstatas cirkuliacija gali kompensuoti aortos susiaurėjimą. Kompensacijos „kokybės“ matą netiesiogiai pateikia sistolinio slėgio skirtumai tarp viršutinės ir apatinės kūno dalies, pavyzdžiui, tarp brachialinio ir koja arterijos. Kuo mažesni slėgio skirtumai, tuo geriau veikia įkaitai. Ilgalaikei prognozei rekomenduojama angiologo ar kardiologo apžvalga dėl dydžio ir kurso.
Gydymas ir terapija
Esant preduktinei ir postduktinei aortos istmosinei stenozei, gydymas reikalingas jau kūdikystėje. Netinkamai terapija, mirtingumas yra nuo 60 iki 90 procentų. Jei atsiranda rimtų simptomų, tai laikoma skubia medicinos pagalba, kuriai reikia skubios operacijos. Kadangi širdies nereikia atidaryti chirurginiu būdu, a širdies-plaučių aparatas paprastai galima atsisakyti. Procedūros metu chirurgas daro pjūvį kairėje dėžė tarp dviejų šonkauliai. Aortos užspaudimas atliekamas prieš stenozę ir už jos chirurginiu laikotarpiu. Jei tai trumpo tempimo stenozė, liga kraujagyslė plotas gali būti pašalintas. Tada chirurgas susiuva galus laivai kartu. Kita vertus, jei yra ilgesnė stenozė, apatinė jos dalis kraujagyslė galima prisiūti prie aortos lanko. Rekonstrukcijai kartais naudojamos kairiosios brachialinės arterijos dalys. Aortos koarktacijai gydyti alternatyva operacijai gali būti baliono išsiplėtimas. Susiaurėjimas praplatinamas baliono kateterio pagalba. Tačiau yra pavojus, kad vėliau vėl atsiras siaurėjimas. Dėl šios priežasties dažniausiai teikiama pirmenybė operacijai. Jei po operacijos vyksta pakartotinis stentavimas, baliono išsiplėtimas laikomas tinkamesniu.
Perspektyva ir prognozė
Aortos istminė stenozė nebūtinai vadovauti gyvenimo trukmės sumažėjimas ar kiti simptomai. Tačiau nukentėjusieji priklauso nuo terapija simptomams palengvinti ir išvengti tolesnių komplikacijų. Paprastai vaikai turi būti aprūpinti deguonis iškart po gimimo, kitaip naujagimiai mirs. Šiame procese vaikai gali kentėti dėl raidos sutrikimų. Deja, šio sutrikimo apribojimas ne visais atvejais yra įmanomas. Sunkiais atvejais pacientas oda gali tapti mėlyna. Negydoma liga taip pat gali vadovauti prie ES plėtros kepenys or blužnis, todėl pacientai kenčia nuo sunkių skausmas šiuose regionuose. Be to, aortos koarktacija gali vadovauti į kraujavimas iš nosies ir sunkus galvos skausmas kasdieniame gyvenime. Jei būklė nėra gydomas, tai gali žymiai apriboti paciento gyvenimo trukmę. Tačiau gydant simptomus galima labai gerai sušvelninti, kad nukentėjęs asmuo be apribojimų galėtų dalyvauti kasdieniame gyvenime. Paprastai po sėkmingo gydymo reikalingi tik keli tolesni tyrimai.
Prevencija
Aortos istminė stenozė yra įgimta būklė. Todėl nėra veiksmingos prevencinės priemonės priemonės.
Sekti
Kadangi aortos istminė stenozė yra įgimta liga, jos negalima gydyti priežastiniu būdu, tik simptomiškai. Šiuo atveju negalima visiškai išgydyti, o tolesnės priežiūros galimybės sergant aortos istmine stenoze taip pat yra gana ribotos. Pacientas yra priklausomas nuo gydymo, nes priešingu atveju gali pasireikšti ankstyva nukentėjusio asmens mirtis. Jei pasireiškia ūminiai aortos istminės stenozės simptomai, paprastai reikia tiesiogiai kreiptis į skubios pagalbos gydytoją arba apsilankyti ligoninėje. Kuo anksčiau aortos sąnario stenozė diagnozuojamas ir gydomas, tuo didesnė teigiamos ligos eigos tikimybė. Po operacijos pacientas turi rūpintis savo kūnu ir pailsėti. Jie turėtų susilaikyti nuo įtemptos veiklos ar sporto. Stresas taip pat reikėtų vengti. Vartojimas nikotinas ir alkoholis taip pat turėtų būti kuo mažiau. Apskritai, sveika gyvensena su sveika dieta teigiamai veikia ligos eigą. Jei gydytojas skiria vaistus pacientui, kuriam yra aortos koarktacija, reikia pasirūpinti, kad šis vaistas būtų vartojamas reguliariai. Taip pat, sąveika kartu su kitais vaistais.
Štai ką galite padaryti patys
Aortos istminės stenozės gydymo prioritetas yra nuosekliai atliekamas profilaktiškai ir terapiškai priemonės. Dėka diagnostikos pažangos, dabar mes žinome atsargios širdies veiksmingumą stebėsena ir priežiūra. Priežiūra turėtų būti teikiama centre, turinčiame patirties valdant įgimtos širdies ydos. Padidėjęs kraujospūdis dažnai lydi ligą. Be narkotikų terapija, visi kraujospūdį mažinantys AIDS yra laukiami - jei jie neužkrauna pacientui per didelės naštos. Kraujo spaudimo sumažėjimą palaiko du aspektai: dieta ir mankštintis. Kai kalbama apie dieta, beveik visi tyrimai rodo ryšį tarp druskos vartojimo ir aukštas kraujo spaudimas. Pacientai, kurie sumažina druskos kiekį maiste arba atkreipia dėmesį į druskos kiekį paruoštuose maisto produktuose, gali turėti didelę teigiamą įtaką kraujospūdžio lygiui. Norint visam laikui sumažinti kraujospūdį, būtina nuosekliai ir reguliariai mankštintis. Tik pavieniai pratimai neturi jokio poveikio, priešingai, jie apkrauna jau imlų kūną. Kraujospūdį mažinantys sportai yra tie, kuriuose pacientas stiprėja arba didėja ištvermė ir ištvermę. Tai apima vaikščiojimą, veikia, dviračių sportas ir plaukiojimas.Susisiekite su sportu arba vadinamuoju „stop-start“ sportu, pvz tenisas reikėtų vengti; sportas su dideliu statiniu krūviu, pvz., sunkiosios atletikos sportas, aparatų gimnastika ar irklavimas taip pat reikėtų kritiškai įvertinti.
