Autoimuninis hemolizikas anemija yra specifinė anemijos forma, kuri įgyjama, o ne įgimta. The būklė medicininėje kalboje taip pat minima santrumpa AIHA. Ligą sukelia tam tikri antikūnai nukreiptas prieš paties kūno antigenus. The antikūnai susieti pirmiausia su raudonuoju kraujas ląstelės (mokslinis terminas eritrocitai) ir kai kuriais atvejais sunaikina šias kraujo ląsteles. Šis sunaikinimo procesas taip pat vadinamas hemolize.
Kas yra autoimuninė hemolizinė anemija?
Iš esmės skirtingos autoimuninės hemolizės formos anemija egzistuoti. Iš esmės jis yra diferencijuojamas į keturias skirtingas kategorijas. Šių formų skirtumai pirmiausia slypi įvairiose autoimuninės hemolizės atsiradimo priežastyse anemija. Taigi yra autoimuninis hemolizinė anemija Donato-Landsteinerio tipo, šilumos tipo, šaltas tipo, ir AIHA, kurį sukelia tam tikri narkotikai. Būdingas visų ligos apraiškų bruožas yra tas, kad imuninė sistema gamina antikūnai kad vadovauti iki raudonos spalvos sunaikinimo kraujas ląstelių. Autoimuninis hemolizinė anemija šilumos tipo yra labiausiai paplitęs. Maždaug trys ketvirtadaliai visų ligos atvejų priklauso šiai kategorijai. Šiuo atveju vadinamieji šilumos antikūnai susidaro imuninė sistema. Antroje vietoje yra šaltastipo AIHA, kuris yra maždaug penktadalis visų ligų. Kur kas rečiau pasitaiko autoimuninių hemolizinių anemijų, susijusių su biterminiais antikūnais. Be to, išskiriami visiški ir neišsamūs antikūnai. Pirmieji sukelia aiškiai matomą kraujas (medicininis terminas agliutinacija). Dėl to raudonieji kraujo kūneliai sulimpa. Esant neišsamiems antikūnams, kraujo ląstelės nesikaupia. Visiški antikūnai paprastai priklauso imunoglobulinai M, neišsamūs yra imunoglobulinai G. Jei antikūnai yra raudonųjų kraujo kūnelių paviršiuje, juos galima aptikti vadinamuoju tiesioginiu Kumbso testas. Antikūnai kraujo serume gali būti nustatomi netiesioginiu Kumbso tyrimu.
Priežastys
Autoimuninės priežastys hemolizinė anemija priklauso nuo ligos tipo. Dažniausia yra autoimuninė šilumos tipo hemolizinė anemija. Atsakingi antikūnai pasiekia optimalias sąlygas daugintis kūno temperatūroje. Jie dažnai vadinami imunoglobulinai G, daug rečiau A ar M. Iš esmės liga pasireiškia bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai serga suaugusieji. Be to, moterys serga šia liga dažniau nei vyrai. Maždaug 50 procentų visų atvejų negalima nustatyti išorinių autoimuninės hemolizinės anemijos atsiradimo priežasčių. Kitais atvejais ryšys su įvairiais išoriniais veiksniais ar infekcijomis yra akivaizdus. Labai retai, pavyzdžiui, skiepai yra atsakingi už šią ligą. Kiti galimi veiksniai yra imunodeficitas, piktybinės limfomos, leukozė, timomos ar kolagenozės. Kitos priežastys yra autoimuninė hemolizinė anemija šaltas tipo. Kai kūno temperatūra nukrinta, šalti agliutininai randa optimalias sąlygas. Paprastai tai yra imunoglobulinai M. Jie sukelia raudonųjų kraujo kūnelių sujungimą. Vėliau ląstelės sunaikinamos. Tarp galimų šio proceso priežasčių yra piktybiniai limfoma, monokloninė gammopatija pavyzdžiui, Waldenströmo liga ar įvairios infekcijos.
Simptomai, skundai ir požymiai
Autoimuninei hemolizinei anemijai būdinga daugybė simptomų. Tipiški anemijos požymiai yra nuovargis, išblyškęs oda, žemas našumas, tachikardijair dusulys fizinio krūvio metu. Be to, pasireiškia tipiški hemolizės simptomai. Tai apima, pavyzdžiui, tamsios spalvos šlapimą dėl kraujo pigmento išsiskyrimo hemoglobinas ir gelsvos spalvos spalva oda dėl kaupimosi bilirubinas. Iš esmės klinikinė ligos progresija labai priklauso nuo konkretaus atvejo. Jei hemolizė yra sunki, paveikti pacientai kenčia nuo tokių simptomų kaip šaltkrėtis, pykinimas ir vėmimas, pilvo skausmasir karščiavimas. Tai būklė gali sukelti ūminę grėsmę sergančio žmogaus gyvybei. Jei hemolizė yra ekstremali, šokas ir inkstų nepakankamumas yra galimos. Kada narkotikai yra autoimuninės hemolizinės anemijos sukėlėjai, simptomai paprastai pasireiškia praėjus kelioms minutėms iki valandų administracija. Esant šalto tipo autoimuninei hemolizinei anemijai, įvyksta intravaskulinė hemolizė.
Diagnozė ir eiga
Jei įtariama, kad dėl tipiškų simptomų yra autoimuninė hemolizinė anemija, reikia skubiai kreiptis į gydytoją. The medicinos istorija jau pateikia svarbios informacijos apie ligą. Norint tiksliai diagnozuoti autoimuninę hemolizinę anemiją, pirmiausia naudingi kraujo tyrimai. Kiekvienu atveju nustatomas antikūnų tipas. Šiuo metu ypač reikšmingas yra Kumbso testas. Esant autoimuninei hemolizinei anemijai, tiesioginis Koomso testas paprastai yra teigiamas. Jei pastebimi šilumos antikūnai, reikia patikrinti paciento vaistus. Limfoma taip pat reikėtų atmesti. Aptikus mišrių antikūnų, kartais reikia pirmiausia atvėsti ir tada pašildyti kraujo mėginį.
Komplikacijos
Daugeliu atvejų ši anemija sukelia ryškų nuovargis ir galvos skausmas paciente. Našumas smarkiai sumažėja, o pacientui nebegalima atlikti fiziškai įtempto darbo ir veiklos. Taip pat dauguma pacientų kenčia nuo blyškumo oda ir dusulys. Dusulys taip pat gali vadovauti iki daugelio pacientų panikos priepuolio. Simptomai labai blogina gyvenimo kokybę. Psichologiniai skundai ir Depresija taip pat gali vystytis. Dažnai simptomai bendro gripas taip pat pasitaiko, tokių kaip šaltkrėtis, viduriavimas ir vėmimas. Tai nėra neįprasta karščiavimas ir pilvo skausmas taip pat atsirasti. Blogiausiu atveju ši anemija sukelia inkstas nesėkmė, tokiu atveju tai kelia grėsmę gyvybei būklė pacientui. Gydymas paprastai yra priežastinis ir priklauso nuo pagrindinės anemijos ligos. Dažnai pacientui skiriami vaistai, kurie sumažina simptomus ir pašalina diskomfortą. Sėkmingai ir anksti gydant, jokių kitų komplikacijų nebūna. Jei inkstai buvo pažeisti, nukentėjęs asmuo gali būti priklausomas dializė.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Autoimuninė hemolizinė anemija (AIHA) pasireiškia trimis variantais, priklausomai nuo to, ar autoimuninę hemolizę sukelia šilumos antikūnai, šalti antikūnai ar mišri forma. Visiems trims kursams būdinga tai, kad antikūnai - paprastai G tipo imunoglobulinai (IgG) - patenka į raudonųjų kraujo kūnelių receptorius (eritrocitai), taip „išleisdamas“ juos sunaikinti imuninė sistema per hemolizę. Patartina kreiptis į gydytoją ir turėti kraujo tyrimas atliktas dėl specifinių antikūnų atsiradus pirmiesiems simptomams, kurie gali rodyti AIHA ligą. Ligos požymiai gali būti gana nespecifiniai, pvz nuovargis, sumažėjęs veikimas, dusulys ir šaltkrėtis, karščiavimas ir pykinimas. Sunkios hemolizės atvejais yra bilirubinas kaupiasi, todėl tamsėja šlapimas ir oda tampa gelsva. Visų pirma, gydytojas turi paaiškinti diferencinė diagnostika atmesti kitas panašių simptomų ligas, tokias kaip limfoma ar infekcija mikoplazma. Jei ūminį AIHA sukelia šilumos antikūnai, taip pat reikia išsiaiškinti, ar vartojami vaistai, pvz., An antibiotikas susiję su penicilinas or metildopa nuleidimui kraujospūdis, gali būti ligos sukėlėjas. Maždaug pusėje visų autoimuninės hemolizinės anemijos atvejų sukėlėjas negali būti nustatytas, o tada liga yra idiopatinė AIHA.
Gydymas ir terapija
Autoimuninė hemolizinė anemija gydoma perpilant kraują. Iš esmės svarbu gydyti ligos priežastį. Jei tai neįmanoma, naudojama imunosupresija. Be to, narkotikai ciklofosfamidas ir rituksimabas kartais duodami.
Perspektyva ir prognozė
Laiku gydant, yra gera autoimuninės hemolizinės anemijos prognozė. Nepaisant to, tai priklauso nuo esamos ligos, paciento amžiaus ir paciento sveikatai statusas. Didžiausias galimybes pasveikti turi suaugusieji, neturintys jokių ankstesnių ligų ir turintys sveiką imuninę sistemą. Po kelių savaičių ar mėnesių jie gali būti pašalinti kaip sveiki ir be simptomų. Tolesnei priežiūrai jie ir toliau gaus medicininę priežiūrą, kol kūnas atgaus pilnas jėgas sveikatai. Jei yra anksčiau egzistuojančių sąlygų, prognozės perspektyva turi būti vertinama kartu su sąlygomis. Sergant lėtinėmis ligomis, imuninė sistema paprastai nusilpsta. Jei pacientas serga sunkiomis ligomis, taip pat gerokai sumažėja sveikimo perspektyva. Kraujo sistemą veikiančių ligų atveju prognozės perspektyvos dar labiau sumažėja. Nepaisant to, šie pacientai turi kur kas geresnes galimybes pasveikti nei žmonės, neturintys medicininės priežiūros. Negydant medicinos, pasitaiko gyvybei pavojingų pasekmių. Iš pradžių yra kasdienių apribojimų dėl našumo kritimo ir nuolatinio nuovargio. Ligai plintant, kvėpavimo sutrikimai, širdis problemos ir nerimas gali išsivystyti sekančio kurso metu. Sunkiausiu atveju inkstas nesėkmė arba širdis įvyksta priepuolis. Pacientui gresia viso gyvenimo sutrikimai ir funkciniai sutrikimai. Be to, padidėja ankstyvos mirties rizika.
Prevencija
Autoimuninės hemolizinės anemijos prevencija yra įmanoma tik užkertant kelią pagrindinėms infekcijoms ar ligoms.
Sekti
Jų yra labai ribota arba jų nėra priemonės arba nukentėjusio asmens galimos tiesioginės šios ligos priežiūros paslaugos. Visų pirma, ši liga reikalauja ankstyvos diagnozės ir vėlesnio gydymo, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų ar diskomforto. Atsiradus pirmiesiems šios anemijos simptomams, reikia kreiptis į gydytoją, kad simptomai nepasunkėtų. Galbūt ši liga sumažina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę. Taip pat neįmanoma savarankiškai išgydyti ligos. Pats gydymas paprastai atliekamas vartojant vaistus. Vartodamas šį vaistą, nukentėjęs asmuo bet kokiu atveju turėtų užtikrinti, kad jis būtų vartojamas reguliariai ir teisingai, kad simptomai būtų visam laikui palengvinti. Reguliarūs gydytojo patikrinimai ir tyrimai taip pat yra labai naudingi ir reikalingi. Be to, pagrindinė liga taip pat turi būti pripažinta ir gydoma, kad visam laikui sumažėtų šis skundas. Tačiau negalima pasakyti apie bendrą ligos eigą. Vis dėlto nukentėjusieji neretai yra priklausomi nuo savo šeimos pagalbos ir paramos.
Tai galite padaryti patys
Autoimuninė hemolizinė anemija turi tris variantus, tačiau imuninės sistemos sunaikinimo hemolizės metu jos eiga yra ta pati. Jei pagrindinė priežastis bus mediciniškai išaiškinta, nukentėję asmenys gali sėkmingai paremti gydymo planą naudodamiesi savimi priemonės kasdieniame gyvenime. Blogi gyvenimo įpročiai, tokie kaip rūkymas, per didelis alkoholis vartojimas ir piktnaudžiavimas narkotikais turi būti nutrauktas. Dienraštis dieta turėtų būti bent trys litrai skysčio ir maisto produktai, kuriuose yra daug geležies, pavyzdžiui, špinatai, burokėliai, kresai, petražolės, ypač kartu su citrina, kuri optimaliai apdoroja geležiesir sėmenų aliejus kaip riebalų rūgščių omega-3 nešiklis. Neturintys riebalų turintys produktai ir per daug gėrimų su kofeinu turi destruktyvų poveikį. Iš dalies simptomą galima susieti su piktnaudžiavimu narkotikais. Todėl svarbu gauti išsamią konsultaciją a terapija. Atitinkamai lydinčios išsekimo, nuolatinio nuovargio ir galvos skausmas galima adekvačiai gydyti. Rekomenduojama plačiai pasivaikščioti gamtoje, taip pat Tai-Chi. Stresas reikėtų vengti fiziškai sunkaus darbo. Jei yra dusulio ir ūminės būklės inkstas skausmas pasitaiko, apie juos reikia pranešti skubios medicinos pagalbos tarnyboms ir negydyti savęs. Kraujo perpylimas gali palengvinti autoimuninę hemolizinę anemiją. Tiems, kuriuos veikia simptomas dializė, kruopšti asmeninė higiena ir mažai druskos dieta turėtų būti prioritetas.
