Hipermobilumo sindromui (HMS) būdingas per didelis judrumo lankstumas sąnarių sukeltas įgimto jungiamasis audinys silpnumas. Mažai žinoma apie ligos priežastį būklė. Gyvenimo kokybę ypač riboja lėtinė skausmas viduje sąnarių.
Kas yra hipermobilumo sindromas?
Hipermobilumo sindromas yra a jungiamasis audinys silpnumas, sukeliantis neįprastą sąnarių, būklė būdingas per didelis sąnarių tempimas. Skirtumas tarp įprasto judrumo ir hipermobilumo yra skystas. Raumenų ir kaulų sistemos skundai yra susiję su sindromu, tačiau jie turi būti atskirti nuo reumatinių ligų. HMS taip pat turi būti vertinamas atskirai nuo kitų sutrikimų, susijusių su sąnarių hipermobilumu, pvz Marfano sindromas, reumatoidinis artritas, netobula osteogenezėarba Ehlerso-Danloso sindromas. Tačiau atsižvelgiant į Ehlerso-Danloso sindromas, diskutuojama, ar hipermobilumo sindromas yra lengvas to variantas būklė. Nepaisant gerybinės eigos, simptomai labai veikia gyvenimo kokybę. Kadangi liga pasireiškia labai retai, yra labai mažai patirties apie jos priežastis ir padarinius.
Priežastys
Apie hipermobilumo sindromo priežastis žinoma labai mažai. 1986 m. Jis buvo įtrauktas į Tarptautinę paveldimų sutrikimų nosologiją Jungiamasis audinys. Literatūroje galima rasti prieštaringų duomenų. Teigiama, kad tai autosominė dominuojanti paveldima liga. Tačiau genas dalyvaujantis nėra minimas. Kituose leidiniuose paveldima liga nėra laikoma. Taip pat neaišku, kiek sindromą galima atskirti nuo kitų ligų. Kai kurie tyrėjai pasiūlė sąsajas su Ehlerio-Danloso sindromu, o HMS yra lengvas šios ligos variantas. Žinoma, kad šis sindromas turi autosominį dominuojantį paveldėjimą.
Simptomai, skundai ir požymiai
Pagrindinis hipermobilumo sindromo simptomas yra sąnarių viršijimas iki padidėjusio ištempimo. Mažiems vaikams šis hipermobilumas vis dar yra fiziologinis, nes šiame amžiuje jungiamasis audinys nėra iki galo išsivystęs. Brendimo metu sąnariai bręsta ir jų judrumas paprastai sumažėja. Tačiau tai nėra hipermobilumo sindromo atvejis. Priešingai, mobilumas iš tikrųjų didėja. Sindromas apibrėžiamas pagal vadinamąjį Beightono balą. „Beighton Score“ yra taškų sistema, apibūdinanti hiperekstensija. Taigi, kiekvienas yra vienas taškas, jei alkūnės padidėjimas viršija 10 laipsnių, nykštis paliečia dilbis, pagrindinė mazgo jungtis pirštas gali būti prailgintas iki 90 laipsnių, padidėjęs kelio sąnarys yra didesnis nei 10 laipsnių, o delnai laikosi ant grindų ištiesę kelius. Jei yra keturi ar daugiau taškų, yra hipermobilumo sindromas. Apibendrintas hipermobilumas nėra patologinės vertės iki lėtinio skausmas, artralgijos, minkštieji audiniai reumatas daugiau nei trijuose taškuose pridedamos neurologinės ir psichologinės problemos bei kiti simptomai. Simptomai gali pasireikšti, bet nereikia. Apskritai klinikinis vaizdas yra labai įvairus. Kai kuriems mažiems vaikams kyla sunkumų mokymasis vaikščioti. Kituose pirmieji simptomai atsiranda tik iki brendimo. Dažnas simptomas yra laipsniškas ligos progresavimas. Gyvenimo trukmė paprastai yra normali, išskyrus retus atvejus, kai yra kraujagyslių veikla.
Diagnozė ir ligos progresavimas
Norėdami diagnozuoti hipermobilumo sindromą, reikia atlikti diferencinę diagnozę, kad būtų galima atskirti jį nuo kitų sąlygų. Šios sąlygos apima: Marfano sindromas, reumatoidinis artritas, fibromialgija, normalus didėjantys skausmaiir Ehlerso-Danloso sindromas. Tačiau, remiantis kai kuriais apibrėžimais, sutampa Ehlers-Danlos sindromas.
Komplikacijos
Dėl hipermobilumo sindromo stipriai ribojama ir pablogėja gyvenimo kokybė. Nukentėjęs asmuo paprastai kenčia nuo sunkių skausmas kad daugiausia veikia sąnarius. Tai taip pat lemia judėjimo apribojimus, todėl pacientas taip pat gali būti priklausomas nuo kitų žmonių pagalbos kasdieniame gyvenime. Sumažėja sąnarių judrumas ir atsiranda didelių apribojimų. Tai reiškia, kad pacientas nebegali be sunkumų atlikti įprastos kasdienės veiklos ar sportuoti. Taip pat sąnariai gali būti pernelyg ištempti. Skausmas taip pat gali atsirasti kaip ramybės būsena ir taip pat vadovauti miego sutrikimams. Hipermobilumo sindromas paprastai to nedaro vadovauti iki gyvenimo trukmės sumažėjimo, tačiau sindromas ilgainiui progresuoja ir sukelia vis didesnį diskomfortą. Dėl besitęsiančio skausmo pacientai neretai patiria Depresija ir dėl to kiti psichologiniai sutrikimai. Priežastinio hipermobilumo sindromo gydyti neįmanoma. Dėl šios priežasties atliekamas tik simptominis gydymas. Tai nėra vadovauti iki tolesnių komplikacijų ar diskomforto. Tačiau negalima numatyti, ar gydymas taip pat lems teigiamą ligos eigą.
Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?
Į gydytoją reikia kreiptis iškart, kai atsiranda diskomfortas ar skausmas kaulų sistemoje. Jei yra judrumo pokyčių ir judesio amplitudės anomalijų, gydytojas turėtų atidžiau ištirti fizines sąlygas. Esant pernelyg dideliam judrumui ir per dideliam sąnarių išsiplėtimui, dažnai būna ligų, kurios palaipsniui serga. Todėl kuo skubiau reikia kreiptis į gydytoją. Jei nukentėjusio asmens veikla sumažėja arba jis jaučiasi praradęs stiprumas, reikia kreiptis į gydytoją. Reumatinių nusiskundimų atveju liga jau yra pažengusi. Todėl šiais atvejais reikia nedelsiant apsilankyti pas gydytoją. Jei fizinės veiklos nebegalima atlikti kaip įprasta, yra vidinis neramumas arba jei suinteresuotas asmuo jaučiasi dažnai išsekęs, patartina išsiaiškinti skundus. Pajutus ligos, negalavimo ar psichologinių problemų, labai rekomenduojama apsilankyti pas gydytoją. Jei skundai tęsiasi kelias savaites ar mėnesius, yra pagrindo nerimauti. Jei jų intensyvumas ar mastas padidėja, nukentėjusiam asmeniui reikia medicininės pagalbos ir medicininės priežiūros. Jei vaikai turi neįprastų problemų mokymasis norint vaikščioti, patartina aptarti pastebėjimus su gydytoju. Jei atsisakoma vaikščioti arba jis tampa vis labiau ribojamas, reikia kreiptis į gydytoją.
Gydymas ir terapija
Nėra priežastinio ryšio terapija dėl hipermobilumo sindromo. Tačiau keturios skundų grupės turi būti nagrinėjamos atskirai. Jie apima:
- Ortopedijos problemos
- Skausmo valdymas
- Poveikis nervų sistemai
- Kraujagyslė pasikeičia
Ortopedijos problemos turi būti traktuojamos kitaip nei klasikinės reumatinės ligos. Sulaikymas turi būti atliekamas chirurginiu būdu
EurLex-XNUMX lt intervencijos mankštai, nes raiščių sugriežtinimas dažnai nėra sėkmingas ir sutrinka randai. Raumenų formavimo pratimai yra net neproduktyvūs. Taigi didžiausias dėmesys skiriamas giliam stabilumui sukurti. Reikėtų vengti kontaktinio sporto ir dažnai kartojamos veiklos. Vietoj to, reikia atlikti švelnias mankštos formas be pertempimo. Jei nervų suspaudimas dėl raumenų įtampos atsiranda dažniau, naudojimas kaklas pagalvės ar kaklas Petnešos yra patartina. Taip pat reikėtų stebėti kraujagyslių sistemą, kad būtų galima greitai reaguoti pastebėjus pirmuosius artėjančius požymius kraujotakos sutrikimai iš smegenys. Kadangi skausmas yra labiausiai ribojantis gyvenimo kokybės veiksnys, pagrindinis dėmesys turėtų būti skiriamas skausmo valdymas. Skausmo kontrolė sudaro kalbėti terapija, poilsis metodus ir vartojant silpnus opiatus, tokius kaip tilidinas, tramadolio taip pat kodeinas. Tais atvejais, kai Depresija, derinys su skausmą malšinančiais vaistais antidepresantai taip pat yra naudinga. Elgesio terapija turėtų skatinti elgesį, palengvinantį ligos įveikimą, ir parengti strategijas, kad jos poveikis būtų kuo mažesnis. Dėl sutrikimo kintamumo reikia kurti individualizuotas įveikimo strategijas. Hipermobilumo sindromo sprendimas yra viso gyvenimo procesas.
Perspektyva ir prognozė
Hipermobilumo sindromo prognozę medikai apibūdina kaip nepalankią. Nors gyvenimo trukmė dėl sutrumpinimo nesutrumpėja, valdant kasdienes pareigas yra rimtų sutrikimų lėtinės ligos yra pagrįstas genetiniu defektu, todėl nelaikomas išgydomu. Mokslininkai ir tyrėjai neturi teisinių įgaliojimų pakeisti asmenį genetika. Dėl šios priežasties medicininis ligos gydymas apsiriboja rūpinimuis pasireiškiančiais simptomais. Simptomai yra individualūs, tačiau jie yra nukreipti į žmogaus raumenų ir kaulų sistemą. Be to, jų paprastai daugėja gyvenimo eigoje. Daugeliui pacientų dėl ligos ribotumo atsiranda psichologinės pasekmės ar ligos. The stresas fizinių trūkumų perkeliama į emocinį lygį ir dėl to sumažėja savijauta. Apskritai tai apsunkina galimą gydymo sėkmę ir taip pat gali sustiprinti esamus skundus. Daugeliu atvejų pacientai kasdien yra priklausomi nuo kitų pagalbos, nes patys nesugeba susitvarkyti su kasdieniu gyvenimu. Bejėgiškumo jausmas gali sukelti nusivylimą, elgesio problemas ar asmenybės pokyčius. Be to, nukentėjusįjį kamuoja stiprus skausmas. Veikliosios skausmą malšinančių preparatų medžiagos sukelia priklausomybę ir sukelia kitas antrines ligas.
Prevencija
Jokiu būdu negalima užkirsti kelio hipermobilumo sindromui, nes, greičiausiai, tai yra įgimtas jungiamojo audinio defektas. Vis dėlto reikia dėti visas pastangas, kad būtų išvengta pasekmių taikant platų terapijos būdų spektrą. Tai apima gilaus sąnario stabilumo užtikrinimą švelniomis mankštomis, stebėsena kraujas laivai siekiant išvengti kraujotakos problemų ar insulto, užkertant kelią nervų įstrigimui per a kaklas petnešos ir skausmo valdymas.
Tolesnė priežiūra
Sergant hipermobilumo sindromu, nedaug priemonės nukentėjusiam asmeniui daugeliu atvejų yra prieinamos tiesioginės priežiūros paslaugos. Kadangi tai taip pat yra įgimta liga, jos negalima visiškai išgydyti, todėl pacientas yra priklausomas nuo viso gyvenimo terapija tokiu atveju. Jei nukentėjęs asmuo nori turėti vaikų, genetinis konsultavimas taip pat galima atlikti. Tai gali padėti nustatyti, kiek tikėtina liga pasireikš vaikams. Pagrindinis hipermobilumo sindromo akcentas yra ankstyvas nustatymas ir gydymas siekiant užkirsti kelią tolesnėms komplikacijoms ar diskomfortui. Paprastai hipermobilumo sindromo simptomai gydomi fizinė terapija ar skausmo valdymas. Tai darydamas, nukentėjęs asmuo gali atlikti daug pratimų iš šių terapijų savo namuose, taip pagreitindamas gydymą. Šeimos ar draugų pagalba ir palaikymas taip pat yra labai svarbus sergant šia liga ir gali užkirsti kelią Depresija ar kitų psichologinių sutrikimų. Tačiau kai kuriais atvejais būtina profesionali, psichologinė pagalba. Tačiau nukentėjusio žmogaus gyvenimo trukmės hipermobilumo sindromas neturi neigiamos įtakos ar kitaip sumažina.
Štai ką galite padaryti patys
Sergant hipermobilumo sindromu, kai kuriuos nusiskundimus taip pat galima apriboti naudojantis savipagalba, kad ne visada būtinas gydymas. Raumenų įtempimui - specialios pagalvės ir kita AIDS gali būti naudojami jo prevencijai ir gydymui. Pratimai raumenims ir kūnui atpalaiduoti taip pat gali būti naudojami esant hipermobilumo sindromui ir joga tam ypač tinka. Tačiau reikėtų vengti įtemptos veiklos ar sporto, kad būtų išvengta kūno ir raumenų perkrovos. Ypač reikėtų vengti pratimų, kurie kaupia raumenis. Skausmo terapija taip pat reikia atlikti dėl šio sindromo. Ši terapija paprastai atliekama pagal gydytojo nurodymą. Tačiau nukentėjęs asmuo turėtų vengti skausmo malšintuvai bet kuriuo atveju, jei tai įmanoma, nes jie sugadina skrandis jei vartojama ilgą laiką. Depresijos ir kitų psichologinių nusiskundimų, kuriuos sukelia hipermobilumo sindromas, atveju visada reikia kreiptis į psichologą. Tačiau pokalbiai su artimaisiais ar draugais taip pat gali teigiamai paveikti ligos eigą. Nukentėjusieji taip pat yra reguliariai tikrinami kraujas laivai ir kraujas cirkuliacija siekiant užkirsti kelią galimoms komplikacijoms ir sutrikimams.
