Plaučių fibrozė: priežastys

Patogenezė (ligos vystymasis)

Plaučių fibrozė yra lėtinių ligų grupė, kai yra pertvarkomas plaučių skeletas (padidėjimas jungiamasis audinys). Esant idiopatinei plaučių fibrozei (idiopatinė plaučių fibrozė, idiopatinė plaučių fibrozė IPF), apoptozinė alveolinė epitelija greičiausiai sukelia šiuos procesus:

  • Regeneracijos sutrikimas
  • Fibroblastų (pagrindinio komponento) aktyvinimas jungiamasis audinys).
  • Diferenciacija į miofibroblastus (ląstelių tipas pirmą kartą aprašytas XNUMX m.) žaizdų gijimas) su padidėjusiu platinimu.
  • Tarpląstelinės matricos nusėdimas (tarpląstelinė matrica, tarpląstelinė medžiaga, ECM, ECM).

Etiologija (priežastys)

Biografinės priežastys

Genetinė apkrova

  • Mutacijos genas NAF1, reikalingas telomerų priežiūrai XNUMX m. Pabaigoje chromosomų, gali sukelti paveldimą sindromą plaučių fibrozė.
    • Genetinės ligos
      • Hermansky-Pudlak sindromas - genetinis sutrikimas, susijęs su autosominiu recesyviniu paveldėjimu albinizmas, fotofobija ir padidėjo kraujavimo polinkis; paprastai taip pat plaučių fibrozė ir padidėjęs polinkis kraujuoti.
      • Niemann-Pick liga (sinonimai: Niemann-Pick liga, Niemann-Pick sindromas arba sfingomielino lipidozė) - genetinė liga su autosominiu recesyviniu paveldėjimu; priklauso sfingolipidozių grupei, kurios savo ruožtu priskiriamos lizosomų saugojimo ligoms; pagrindiniai A tipo Niemanno-Picko ligos simptomai yra hepatosplenomegalija (kepenys ir blužnis padidėjimas) ir psichomotorinis nuosmukis; B tipo smegenų simptomų nepastebima.
      • Neurofibromatozė - genetinė liga su autosominiu dominuojančiu paveldėjimu; priklauso fakomatozėms (odos ir nervų sistemos ligoms); išskiriamos trys genetiškai skirtingos formos:
        • 1 tipo neurofibromatozė (von Recklinghauseno liga) - brendimo metu pacientams išsivysto daugybė neurofibromų (nervų navikų), dažnai pasitaikančių odoje, bet ir nervų sistemoje, orbitoje (akies lizde), virškinimo trakte (virškinimo trakte) ir retroperitoneume (erdvėje). esantis už pilvaplėvės nugaroje link stuburo); Kavinės-au-lait dėmių (CALF; šviesiai rudos geltonosios dėmės / dėmės) ir daugybinių gerybinių (gerybinių) navikų atsiradimas
        • [2 tipo neurofibromatozė - būdingas dvišalis (dvišalis) akustinė neuroma (vestibulinė schwannoma) ir daugybinė meningiomos (meningealiniai navikai).
        • Švannomatozė - paveldimas naviko sindromas]
      • Tuberozinė sklerozė - genetinė liga, turinti autosominį dominuojantį paveldėjimą, susijusi su apsigimimais ir navikais smegenys, odos pažeidimai ir dažniausiai gerybiniai navikai kitose organų sistemose.
  • Profesijos - bes. Profesijos, kuriose yra asbesto ar kvarco.

Elgesio priežastys

  • Stimuliatorių vartojimas
    • Tabakas (rūkymas)
  • Narkotikų vartojimas
    • kokainas
  • Įkvėpimas kenksmingų agentų (tabakas dūmai ir kiti kenksmingi veiksniai: žr. toliau „Aplinkos tarša - intoksikacijos“); bet dažniausiai nepasitaiko rūkaliams; tačiau buvusiems ar aktyviems rūkaliams bendra rizika yra 1.6 karto didesnė

Su ligomis susijusios priežastys

  • Alerginis alveolitas (padidėjusio jautrumo pneumonitas; pvz., Ūkininko plaučių, paukščių plaučiai).
  • Bronchiolitis obliterans su organizavimu plaučių uždegimas (BOOP): atsiranda gydant amjodaronas, auksasir sulfasalazinas; gali atsirasti toliau einant plaučių uždegimas; reumatinių ir autoimuninių ligų (pvz., kolagenozių) atsiradimas
  • Lėtinė intersticija plaučių uždegimas (sinonimai: tarpinis plaučių liga; plaučių skeleto liga).
  • Desquamative intersticinis pneumonitas (DIP) - intersticinė pneumonija, pasireiškianti pirmiausia rūkaliams; prasidėjo daugiausia 4 ar 4 gyvenimo dešimtmetyje.
  • Cukrinis diabetas
  • Eozinofilinis plaučių sindromas - heterogeninė ligų grupė, kuriai būdingas eozinofilinių granulocitų kaupimasis alveolėse ir (arba) intersticiume; priežastys yra alerginė bronchų ir plaučių aspergilozė, autoimuninės ligos (pvz., eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu), helmintai, narkotikai (pvz., kokainas), vaistai (pvz., fenitoinas, L-triptofanas),
  • Įprastas intersticinis pneumonija / pneumonitas (bendras terminas bet kokiai plaučių uždegimo formai (pneumonija), apimantis intersticiumą ar tarpląstelinę erdvę, o ne alveoles (oro maišelius)) (UIP).
  • Gastroezofaginio refliukso liga (sinonimai: GERD, gastroezofaginio refliukso liga; gastroezofaginio refliukso liga (GERD); gastroezofaginio refliukso liga (refliukso liga); gastroezofaginio refliukso; refliuksinis ezofagitas; refliukso liga; Refliuksinis ezofagitas; pepsinis ezofagitas) - stemplės uždegiminė liga (ezofagitas), kurią sukelia rūgštinių skrandžio sulčių ir kito skrandžio turinio patologinis refliuksas (refliuksas).
  • Pneumonija (plaučių uždegimas) - pavyzdžiui, po legioneliozė.
  • Reumatologinės ligos - dermatomiozitas, granulomatozė su poliangiitu, raudonoji vilkligė, ankilozinis spondilitas, polimiozitas, reumatoidinis artritas, sklerodermija, Sjögreno sindromas, sisteminė sklerozė.
  • Sarkoidozė
  • Radiacinis pneumonitas (radiacinė pneumonija) - plaučių uždegimas, atsirandantis dėl radiacijos; intersticinė plaučių liga.

Narkotikai (įskaitant vaistų sukeltą intersticinę plaučių ligą (DILD)).

Aplinkos tarša - apsinuodijimai (apsinuodijimai).

  • Herbicidai (piktžolių naikintuvai), tokie kaip parakvatas.
  • Įkvėpus kenksmingų medžiagų, tokių kaip tabako dūmai, dujos, garai, aerozoliai, plaukų lakas, medienos dulkės, metalo dulkės (darbuotojai metalų lydyklose), akmens dulkės (silicio silicio dioksidas / darbuotojai karjeruose, taip pat smėlio valytuvai; pluoštiniai silikatiniai mineralai: asbestas; berilis perdirbant berilį), taip pat augalų ir gyvūnų daleles

Kitos priežastys

  • Skrandžio sulčių mikroaspiracija
  • Radiacija (radioterapija) su jonizuojančiąja spinduliuote.