Židinio segmentinei glomerulosklerozei (FSGS) būdingas dalinis atskirų inkstų korpusų randėjimas. Tai yra įvairių ligų grupė, kuri gali vadovauti į nefrozinis sindromas daugeliu atvejų. Gydymas priklauso nuo pagrindinės priežasties.
Kas yra židininė segmentinė glomerulosklerozė?
Židinio segmentinė glomerulosklerozė reiškia bendrą kelių skirtingų ligų terminą vadovauti iki dalinio randėjimo (sklerozės) inkstas audinio. Jis taip pat vadinamas sinonimu kaip židinio sklerozė glomerulonefritas. „Židinio segmentinio“ pridėjimas jau rodo tai glomerulonefritas neturi įtakos visumai inkstas, bet tik tam tikri inkstų korpusai. Be to, inkstų korpusuose neveikia visas kraujagyslių raizginys. Vėlgi, atskiros kraujagyslių skiltelės paliekamos be pokyčių. Pirminio šlapimo filtravimo procesai vyksta inkstų korpusuose. Tačiau inkstų audinių sklerozė inkstų korpusuose lemia filtravimo funkcijos apribojimą. Taigi, baltymai nuo kraujas kurie nebuvo išfiltruoti, gali patekti į šlapimą. Apie 75 procentai FSGS sergančių pacientų tada susiformuoja taip vadinami nefrozinis sindromas, kuriam būdinga didžiulė proteinurija, hipoproteinemija, hiperlipoproteinemija ir edema. Likusių 25 procentų pacientų ekskrecija tik padidėjo baltymai šlapime (proteinurija) kaip vienintelis jų simptomas. Maždaug nuo 10 iki 20 proc nefrozinis sindromas yra dėl židininės segmentinės glomerulosklerozės. Šia liga serga dauguma vyrų. Daugeliu atvejų FSGS prasideda nuo jaunesnio nei 50 metų amžiaus.
Priežastys
Židinio segmentinės glomerulosklerozės priežastys gali būti įvairios. Taigi yra pirminės ir antrinės šios ligos formos. Pirminėse FSGS formose genetiniai veiksniai kai kuriais atvejais vaidina svarbų vaidmenį. Šiais atvejais baltymai vadinamųjų podocitų (dengiančių inkstų korpusų ląsteles) yra paveikti mutacijų. Tačiau daugelis atvejų yra idiopatiniai. Čia negalima rasti konkrečios priežasties. Be kita ko, įtariamas T ląstelių sutrikimas. Tai sukelia autoimunines reakcijas, kurios vadovauti iki imuninių kompleksų nusėdimo inkstų korpusų srityje. Dėl to susidaro stiklakūnio (hialino) nuosėdos su papildomais podocitų susiliejimais. Remiantis naujausiomis išvadomis, bent jau kai kuriais atvejais urokinazė receptorius (uPAR) dalyvauja ligos patogenezėje. Paprastai šis receptorius yra įtvirtintas membranoje. Tačiau tirpios formos jis gali sukelti inkstų audinio pokyčius. Tirpus urokinazė receptorius reiškia vadinamąjį pralaidumo faktorių, kuris turi įtakos inkstų korpusų filtravimo funkcijai. Tai taip pat paaiškintų faktą, kad inkstas persodinti pacientai taip pat gali vėl pasireikšti inkstų korpusų skleroze. Antrinę FSGS formą gali sukelti įvairios ligos, tokios kaip IgA nefritas, vilkligės nefritas, kitos inkstų ligos, hepatito C, ŽIV, heroinas smurtas, sunkus nutukimasarba hipertenzija.
Simptomai, skundai ir požymiai
Pagrindinis židinio segmentinės glomerulosklerozės simptomas yra padidėjęs baltymų išsiskyrimas su šlapimu (proteinurija). Kartais tai yra vienintelis simptomas. Tačiau daugeliu atvejų nefrozinis sindromas išsivysto su didžiule proteinurija, hipoproteinemija, hiperlipoproteinemija ir edema. Hipoproteinemijai būdingas sumažėjęs baltymų kiekis kraujas. Dėl to pasikeičia pralaidumas, dėl kurio vanduo susilaikymas (edema) audiniuose. Tuo pačiu metu metabolizmas kraujas lipidai yra sutrikusi (hiperlipoproteinemija). Ilgainiui inkstų funkcija pablogėja iki taško dializė yra reikalinga. Liga yra chroniškai progresuojanti ir gali sukelti visišką inkstų nepakankamumą. Priklausomai nuo ligos formos, yra atvejų, kai prognozė yra palanki arba bloga.
Diagnozė
FSGS gydymui labai svarbu žinoti, kokia liga yra. Pavyzdžiui, pirminė FSGS dažnai reaguoja į gydymą imunosupresantai. Esant antrinei ligos formai, spaudimas glomeruluose turi būti sumažintas vartojant vaistus. Todėl a diferencinė diagnostika yra absoliučiai būtina. Išsami medicinos istorija imamasi siekiant nustatyti bet kokias pagrindines ligas. Diagnozei taip pat svarbu baltymų išsiskyrimo su šlapimu lygis, ligos eiga ir elektronų mikroskopiniai radiniai.
Komplikacijos
Židinio segmentinė glomerulosklerozė priklauso įvairių ligų, veikiančių inkstus, grupei. Šiuo atveju daliniai randai atsiranda atskiriems inkstų korpusams, kurie yra atsakingi už pirminio šlapimo filtravimo procesą. Patys inkstų korpusai niekada neapima visiško kraujagyslių randų raizginio. Randai gresia inkstų audiniu skleroze. Židininė segmentinė glomerulosklerozė kelia didelę komplikacijų riziką ir reikalauja kruopščios medicinos pagalbos. Jei medicininė terapija pradėtas per vėlai, gali atsirasti inkstų nepakankamumas. Sindromas dažniausiai pasireiškia vyrams nuo maždaug 45 metų. Liga gali būti genetinė dėl autoimuninės reakcijos ar sutrikusio inkstų korpuso filtro funkcijos. Kruopštus diferencinė diagnostika pateikia informaciją, kuriam tipui priklauso sindromas. Daug daugiau nei pusei visų pacientų išvados pereina į nefrozinį sindromą su didžiuliu baltymų išsiskyrimu. Edema audiniuose ir sutrikęs kraujas riebalų apykaita yra pasekmės. Inkstai pradeda smarkiai apriboti jų funkciją, o paveiktas asmuo tampa a dializė pacientas. Jei sindromas vystosi lėtiniu būdu, gali atsirasti visiškas inkstų nepakankamumas. Tokiu atveju tik a inkstų transplantacijos gali padėti. Jei medicininė priemonės yra imami ankstyvoje stadijoje, taip pat reguliarūs elektronų mikroskopiniai šlapimo radiniai terapija paprastai apima tik įvairius preparatus, kurių toleravimas yra pritaikytas pacientui.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Esant patinimui, edemai ir vanduo sulaikant kūną, reikia kreiptis į gydytoją. Jei pokyčiai didėja ir intensyvėja, būtina kuo greičiau apsilankyti pas gydytoją. Pirštų ir kojų storėjimas laikomas neįprastu ir turi būti ištirtas. Jei nukentėjęs asmuo jaučia difuzinį ligos jausmą arba patiria vidinį neramumą, jis turėtų kreiptis į gydytoją. Jei atsiranda inkstų veiklos pokyčių, yra pagrindo nerimauti. Skausmas, reikia ištirti ir gydyti šlapinimosi sutrikimus ar šlapimo kiekio pakitimus. Bendras silpnumas, laipsniškas veiklos rezultatų mažėjimas ir nuovargis yra laikomos indikacijomis, kurias reikėtų aptarti su gydytoju. Tai ypač pasakytina, jei jie padidina ar lemia kasdienio gyvenimo sutrikimus. Jei pastebimi svorio pokyčiai įvyksta be aiškios priežasties, patariama kreiptis į gydytoją. Jei šlapime yra kraujo, reikia imtis veiksmų. Kai tik einant į tualetą vėl pastebimas kraujo netekimas, būtina kreiptis į gydytoją, nes yra nuolatinio inkstų funkcijos sutrikimo pavojus. Jei paprastai jaučiatės blogai, pakyla kūno temperatūra, sutrinka miegas, dirglumas ar nervingumas, turėtumėte kreiptis į gydytoją. Jei skundai nesibaigia kelias savaites, jų yra sveikatai sutrikimai, kuriuos reikia išaiškinti.
Gydymas ir terapija
Pirminę židininę segmentinę glomerulosklerozę su nefroziniu sindromu reikia skubiai gydyti, nes priešingu atveju tai sukeltų inkstų funkcijos sutrikimą, reikalaujantį dializė. Taigi įrodyta, kad imunosupresinis gydymas daugumai pacientų sumažina proteinuriją arba kai kuriais atvejais netgi sukelia jos visišką remisiją. Prednizonas yra administruojamas kaip prioritetas. Netoleravimo atveju prednizono, pacientas gydomas ciklosporinu. Jei dažnai pasitaiko recidyvų, kombinuotas gydymas prednizono paprastai laikoma ciklosporinu. Tai taip pat taikoma pacientams, kuriems vien prednizonas nereaguoja. Jei neatsako į abu narkotikai arba nepakantumas abiem, terapija su mikofenolatas taip pat galima duoti mofetilio. FSGS be nefrozinio sindromo gydyti nereikia imunosupresantai. Visiems pacientams, kuriems negalima gydyti arba kurių nereikia gydyti imunosupresantai, terapija su AKF inhibitoriai ar AT1 antagonistus. Tas pats pasakytina ir apie pacientus, kuriems yra antrinė FSGS narkotikai be pagrindinės ligos gydymo.
Perspektyva ir prognozė
Jei medicininė pagalba yra labai vėluojama arba jos neprašoma, židininė segmentinė glomerulosklerozė rodo nepalankią ligos eigą. Pacientui gresia inkstų nepakankamumas be įvairių sveikatos būklių. Be skubios intensyvios medicinos pagalbos nukentėjęs asmuo mirs per anksti. Lėtinės ligos eigos atveju prognozė taip pat yra nepalanki. Čia taip pat pacientui gresia organų nepakankamumas, galintis sukelti mirtinas pasekmes. Gydymas dialize atliekamas iš anksto, kuris yra susijęs su sunkiais gyvenimo kokybės sutrikimais ir kasdienio gyvenimo apribojimais. Jei liga diagnozuojama ankstyvoje stadijoje ir tada gydoma optimaliai, prognozė žymiai pagerėja. Nepaisant to, nepaisant visų pastangų, negalima tikėtis jokio gydymo. The administracija vaistų gali palengvinti simptomus. Jei šalutinis poveikis beveik nėra ir organizmas gerai priima veikliąsias medžiagas, galima išvengti padidėjusio baltymų išsiskyrimo arba bent jau žymiai sumažinti. Nuo gydymo nutraukimo pacientas turi būti gydomas ilgai narkotikai simptomai iškart pasikartos. Gydymo sunkumas susijęs ir su vaistų tolerancija. Daugeliu atvejų organizmas nepakankamai reaguoja į veikliąsias vaistų medžiagas. Todėl dažnai tampa būtina keisti vaistus.
Prevencija
Dėl daugelio FSGS priežasčių negalima pateikti visuotinės prevencijos rekomendacijos. Nes kai kurios inkstų ligos yra nutukimas, diabetasIr kiti metabolinis sindromas sutrikimų, sveiko gyvenimo būdo ir subalansuoto gyvenimo būdo dieta, daug mankštos ir vengimo alkoholis ir rūkymas rekomenduojama sumažinti FSGS riziką.
Sekti
Ypatingų ar tiesioginių nėra priemonės nukentėjusiam asmeniui prieinamos šios ligos vėlesnės priežiūros galimybės. Pacientas pirmiausia priklauso nuo greitos diagnozės ir vėlesnio gydymo, todėl daugiau nėra jokių šios ligos kompiliacijų ir skundų. Kuo anksčiau liga diagnozuojama ir gydoma, tuo geresnė tolesnė ligos eiga paprastai būna, nes savęs išgydyti neįmanoma. Todėl ankstyva diagnozė ir tolesnis gydymas visada yra šios ligos priešakyje. Šios ligos atveju nukentėjusiam asmeniui reikia reguliariai tikrinti inkstus. Tik tokiu būdu galima anksti nustatyti tolesnę inkstų pažeidimą ir tada gydyti. Paprastai liga gydoma vaistų pagalba. Nukentėjusieji priklauso nuo teisingos dozės ir nuo to, ar reguliariai vartojate vaistus. Jei kyla neaiškumų ar klausimų, reikia kreiptis į gydytoją. Netikėtų šalutinių reiškinių atveju taip pat reikia kreiptis į gydytoją. Liga, jei tinkamai gydoma, paprastai nesumažina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmės. Toliau priemonės šiuo atveju nėra būtinos paskesnės priežiūros.
Ką galite padaryti patys
Židinio segmentinei glomerulosklerozei reikalinga medicininė priežiūra, nes nukentėjusiam asmeniui gresia inkstų nepakankamumas, nes liga progresuoja be pagalbos. Pacientai negali pašalinti simptomų taikydami alternatyvius gydymo metodus ar naudodamiesi natūraliomis kūno gydomosiomis galiomis. Todėl, pastebėjus pirmuosius ligos požymius, reikia konsultuotis su gydytoju ir laikytis jo patarimų. Kasdieniniame gyvenime pacientas gali įsitikinti, kad jis laikosi savo svorio normos ribose. Naudojant KMI skaičiuoklę, bet kuriuo metu galima sužinoti, kuriame diapazone yra nukentėjęs asmuo, įvesdami amžių, dabartinį svorį ir ūgį. Jei asmuo yra antsvoris, dieta turėtų būti parengtas planas, kuris prisideda prie svorio mažinimo be šalutinių poveikių, stresas ar stiprus trūkumo jausmas. Iš esmės reikėtų atkreipti dėmesį į sveiką ir subalansuotą dieta. Dieta, kurioje gausu vitaminai su daug šviežių vaisių ir daržovių stiprina imuninė sistema ir skatina gerovę. Vartojimas cukrus turėtų būti sumažinta. Tuo pačiu metu, alkoholis ir nikotinas reikėtų vengti. Be to, tinkama mankšta ir reguliarus deguonis suvartojimas yra svarbus palaikant sveikatai ir sumažinti bendrą jautrumą ligoms, taip pat infekcijai.
