Wegenerio liga (sinonimai: Granulomatozė su poliangiitu, granulomatozinis poliangiitas, Wegenerio granulomatozėir Wegenerio granulomatozė) yra lėtinė uždegimas iš kraujas laivai tai yra palyginti retai, dažnis yra nuo 5 iki 7 100,000 50 gyventojų. Vyrai serga dažniau nei moterys, o didžiausias Wegenerio ligos amžius yra apie XNUMX metų.
Kas yra Wegenerio liga?
Wegenerio liga yra uždegiminė liga kraujas laivai susijęs su nekrozė ir granulomų pasireiškimas apatinėje dalyje (plaučių) ir viršutinė kvėpavimo takai (nosies ertmė, burnos ir ryklės, vidurinė ausis), taip pat inkstuose. Pradiniame etape liga pasireiškia kaip šaltas- arba gripaspanašūs simptomai, tokie kaip galvos skausmas, sąnarių skausmas, nuovargis, karščiavimas ir svorio metimas. Vėliau liga tampa apibendrinta ir daugeliu atvejų (apie 80 proc.) glomerulonefritas (uždegimas inkstų korpusų) ir inkstuose vystosi mikroanurizmos. Lėtinis vaskulitas (uždegimas iš laivai) būdinga Wegenerio ligai, sukelia trūkumą kraujas pažeistų organų tiekimas ir perfuzija, ir iš esmės gali būti pažeistos visos organų sistemos.
Priežastys
Wegenerio ligos priežastis ar etiologija iki šiol nežinoma. Įtariama, kad liga atsirado dėl to, kad buvo sureguliuotas imuninė sistema, kuri sintetina antikūnai (c-ANCA) prieš paties organizmo kraujo ląsteles dėl šio sutrikimo. Konkretūs sutrikimo sukėlėjai dar nėra išaiškinti. Dalyvavimas įkvėpus alergenai, sukeliantys padidėjusio jautrumo reakciją imuninė sistema (alerginė reakcija) aptariamas. Lygiai taip pat ir bakterinės infekcijos nosies gleivinė su Staphylococcus aureus laikoma, kad galimas veiksnys yra galimas genetinis nusiteikimas (polinkis). Be to, Wegenerio liga kai kuriais atvejais gali būti susijusi su alfa-1 antitripsino trūkumu (genetiniu baltymų apykaitos sutrikimu).
Simptomai, skundai ir požymiai
Wegenerio liga gali paveikti įvairias organų sistemas ir sukelti įvairius simptomus. Ligos pradžioje daugiausia dėmesio skiriama skundams ausyje, nosisir gerklės sritis: lėtinė rinitas su kraujo priemaišomis, dažnai kraujavimas iš nosiesir burnos opos gleivinė yra būdingi. Jei granuloma plinta į paranaliniai sinusai, rezultatas yra uždegimas, susijęs su skausmas kaktos ir žandikaulio srityje. Ausų įsitraukimas pastebimas sunkiomis ausimis skausmas, su retkarčiais išpuoliais galvos svaigimas. Gerklės pokyčių požymiai gali būti disfagija, silpnumasir sausas dirginantis kosulys; plintant į plaučius, gali pasireikšti hemoptizė ir didžiulis dusulys su ūmaus uždusimo pavojumi. Sunkus kvėpavimas skausmas viduje dėžė plotas gali nurodyti pleuritas or perikarditas. Daugelis pacientų kenčia nuo akių uždegimo ir regėjimo sutrikimų, ypač pradinėje ligos fazėje; ligai progresuojant, inkstas dalyvavimas gali sukelti aukštas kraujo spaudimas. Jei šlapime yra kraujo, atsiranda inkstų korpusų uždegimas (glomerulonefritas) Turėtų būti apsvarstytas. Kiti galimi Wegenerio ligos simptomai yra skausmingi, jautrūs slėgiui patinimai sąnarių parestezija ir tirpimas pirštuose ir pirštuose. Oda taip pat pasitaiko kraujavimų ir nedidelių odos opų, o progresuojant ligai gali žūti ištisos odos vietos. Lydintys simptomai dažnai apima nespecifinius skundus, tokius kaip nuovargis, mergaitė, apetito praradimasir svorio metimas.
Diagnozė ir progresavimas
Wegenerio liga įtariama, kai du iš vadinamųjų keturių AKR kriterijų (oronazalinis uždegimas, patologinis dėžė, patologinės šlapimo nuosėdos, granulomatozinis uždegimas) galima patvirtinti kliniškai. Diagnozę patvirtina a biopsija su vėlesniu histologiniu tyrimu, kurio metu nekrozuojantis ir iš dalies granuliuotas vaskulitidai mažesnių kraujagyslių galima aptikti sergant Wegenerio liga. A kraujo tyrimas taip pat atskleidžia padidėjusią CRP ir kreatininas lygiai (inkstų nepakankamumas), taip pat leukocitozė kaip lėtinio uždegimo žymuo ir pagreitėjęs eritrocitų nusėdimo greitis. Esant glomerulonefritas, c-ANCA (anti-neutrofilų citoplazmos antikūnai), taip pat galima nustatyti eritrocituriją (kraują šlapime). Radiografija rodo šešėlį paranaliniai sinusai ir įsiskverbė plaučių audinio, o KT (kompiuterinė tomografija) atskleidžia granulomas, randaiir ertmės (patologiškai pastebimos ertmės). Skirtingai, Wegenerio liga turėtų būti atskirta nuo bronchinės karcinomos ir Goodpasture'o sindromo. Negydoma Wegenerio liga turi nepalankią prognozę ir baigiasi mirtimi. Priešingai, simptomus galima pagerinti daugeliu atvejų (90 proc.) terapija, nors pasikartojimo rizika yra labai didelė.
Komplikacijos
Dėl šios ligos dažniausiai pacientų gyvenimo trukmė žymiai sumažėja. Šios ligos simptomai gali būti labai įvairūs ir ne visada būdingi, todėl daugeliu atvejų ankstyva diagnozė ir gydymas nėra įmanomi. Nukentėjusieji pirmiausia kenčia nuo kosulio ir peršalimo, atrodo pavargę ar pavargę. Taip pat labai sumažėja paciento gebėjimas susitvarkyti stresas ir nosies uždegimas ar ausis. Šie uždegimai gali žymiai pabloginti gyvenimo kokybę. Kartais bronchitas atsiranda. Pacientai taip pat dažnai kenčia nuo akių uždegimo, kurį gali lydėti regos sutrikimai. Be to, karščiavimas atsiranda galūnių skausmas, dėl kurio judėjimas yra ribojamas kasdieniame gyvenime. Gyvenimo kokybę žymiai pablogina Wegenerio liga. Be gydymo taip pat gali vadovauti į inkstų nepakankamumas, kuris negydomas gali dar labiau sukelti paciento mirtį. Gydymas gali apriboti daugumą simptomų. Tačiau, nepaisant gydymo, nukentėjusio asmens gyvenimo trukmė yra žymiai sumažėjusi ir ribota. Pacientas taip pat yra priklausomas nuo reguliarių patikrinimų ir taip pat gali nukentėti psichikos ligos dėl simptomų.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Padidėjęs polinkis kraujuoti laikomas neįprastu ir jį reikia stebėti toliau. Jei dažnai pasitaiko kraujavimas iš nosies ar kraujavimas iš dantenos, pastebėjimus reikėtų aptarti su gydytoju. Jei atsiranda jutimo sutrikimų, reikalingas ir gydytojas. Susirūpinimą kelia ausų skausmai, akių uždegimas, regėjimo sutrikimai, sutrinka kvėpavimasarba dirginantis kosulys. Nurijimo ar fonavimo pokyčiai turi būti pateikti gydytojui. Jei atsiranda kvėpavimo sutrikimas, ūmus pavojus gyvybei būklė egzistuoja. Reikėtų įspėti greitąją medicinos pagalbą ir pirmoji pagalba priemonės reikia užkirsti kelią priešlaikinei paciento mirčiai. Patinimas sąnarių, turi būti ištirtas ir gydomas judėjimo sutrikimas arba bendri judėjimo sutrikimai. Nenuoseklūs kraujo tekėjimas, neįprasti pojūčiai odaarba raumenų praradimas stiprumas turėtų įvertinti gydytojas. Aukštas kraujo spaudimaspažeidimai širdis reikia ištirti ritmą ir eisenos netikrumą. Greitas išsekimas, įprasto darbo sumažėjimas ir savijautos praradimas yra įspėjamieji kūno ženklai, kuriuos reikėtų aptarti su gydytoju. Nuovargis, nepageidaujamas kūno svorio sumažėjimas, apetito praradimas, o atsisakymas valgyti turi būti pateiktas gydytojui. Yra grėsmė neprievalgis organizmo, kuris gali vadovauti iki ūmaus sveikatai-grėsminga situacija.
Gydymas ir terapija
Dėl nepaaiškinamos etiologijos Wegenerio liga negali būti gydoma priežastiniu būdu, o tik simptomiškai. Gydomasis priemonės čia siekiama pažaboti nereguliuojamą imuninė sistema ir yra pritaikyti pagal sceną. Taigi pradiniame ir lokaliai ribotame etape - vaistų derinys terapija kotrimoksazolo, kurį sudaro antibiotikai trimetoprimas ir sulfametoksazolas ir taip pat naudojamas profilaktiškai prieš oronazalinę kolonizaciją su Staphylococcus aureusir mažaidozė gliukokortikoidų, tokių kaip prednizolonas rekomenduojama. Jei yra apibendrinta stadija su gyvybei pavojingais ekstrarespiraciniais simptomais,dozė prednizolonas ir citostatinis vaistas ciklofosfamidas paprastai vartojami, pastarieji yra pakeisti kitais citostatiniais vaistais, tokiais kaip metotreksato jei draudžiama. Panašiai ir trumpalaikis šokas terapija su metilprednizolonas, vartojamas į veną, gali būti nurodomas atsparumo gydymui atvejais. Jei pavyksta nustatyti remisijas, citostatinį vaistą galima pakeisti imunosupresantai z mikofenolatas or azatioprinas, kurie paprastai yra geriau toleruojami, o dozė of prednizolonas palaipsniui atsisakoma nuolatinės dozės. Inkstų nepakankamumas Reikalavimas dializė ir (arba) kraujavimas iš plaučių gydomi plazmaferezės būdu, kai paties kūno plazma pakeičiama elektrolitai ir vandenilis karbonatas. Pasirenkant individualią vaistų terapiją, reikėtų atsižvelgti į riziką inkstas žalą, kuri gali žymiai sumažinti gyvenimo trukmę. Dėl šalutinio poveikio, ypač sergant Wegenerio liga, reikia atidžiai stebėti inkstų funkciją.
Perspektyva ir prognozė
Negydoma Wegenerio ligos prognozė yra itin bloga. Tokiu atveju uždegimas toliau plinta ir sukelia nuolatinę žalą. Klausa, rega ir inkstas funkcija yra ypač paveikta. Jei pažeidžiami inkstai, per keletą mėnesių dėl inkstų nepakankamumo gali ištikti mirtis. Dažni nosies srities uždegimai atsispindi ir vadinamajame balne nosis (Depresija tilto nosis). Kita vertus, terapija neutralizuoja uždegimo plitimą. Gyvenimo trukmė ir gyvenimo kokybė ankstyvos diagnostikos ir gydymo metu beveik nesikeičia. Daugiau nei 90 proc. Nukentėjusiųjų terapija žymiai sumažina simptomus, 75 proc. - net tiek, kad bent jau laikinai būtų galima gyventi be simptomų (visiška remisija). Nepaisant to, maždaug 50 procentų remisijos paveiktų asmenų yra tikimybė, kad simptomai pasikartos net ir sėkmingai gydant. Be to, ilgalaikis ar pakartotinis imuninę sistemą slopinančių vaistų kortikosteroidai (palaikomasis gydymas) yra susiję su padidėjusia infekcijų rizika ir kataraktos išsivystymu. Todėl reguliariai tikrinama kraujo skaičius taip pat regėjimas yra būtinas. Be to, steroidų sukeltas plaukų slinkimas, aknė, burna opos ir galimas svorio padidėjimas.
Prevencija
Kadangi tikslūs Wegenerio ligos sukėlėjai ir etiologija nėra aiškūs, šiuo metu negalima išvengti ligos.
Sekti
Daugeliu atvejų tik labai ribotas ir labai nedaug priemonės Wegenerio liga sergančiam asmeniui yra prieinama tiesioginė priežiūra, todėl nukentėjęs asmuo turėtų idealiai kreiptis į gydytoją labai ankstyvoje stadijoje. Ankstyva diagnozė gali būti išvengta kitų komplikacijų. Tačiau kadangi tai yra paveldima liga, paprastai jos visiškai išgydyti negalima, todėl nukentėjęs asmuo visada yra priklausomas nuo gydytojo. Ypač tuo atveju, jei norima turėti vaikų, patariama atlikti genetinius tyrimus ir konsultuoti, kad būtų išvengta Wegenerio ligos pasikartojimo. Pačio gydymo metu pacientai dažniausiai priklauso nuo įvairių vaistų, kurie gali palengvinti ir apriboti simptomus, vartojimo. Visada reikia laikytis gydytojo nurodymų, taip pat reikia atkreipti dėmesį į teisingą dozavimą. Nukentėjusieji taip pat yra reguliariai tikrinami ir tikrinami Vidaus organai, visų pirma reikia patikrinti inkstus. Tolesnė ligos eiga labai priklauso nuo diagnozės nustatymo laiko, todėl paprastai prognozuoti negalima. Kai kuriais atvejais Wegenerio liga sumažina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę.
Ką galite padaryti patys
Ši liga gali sukelti didelį stresą nukentėjusiems, ypač jei Wegenerio liga buvo diagnozuota vėlai. Nors galima gydyti visus ligos simptomus, pacientų gyvenimo kokybė paprastai yra labai ribota. Todėl daugeliui pacientų ir jų artimųjų patartina ne tik mediciniškai būtinas terapijas, bet ir psichoterapinį gydymą, kad būtų pašalinta kančia. Kreipkitės į regione dažnai pasitaikančias Wegenerio ligos savipagalbos grupes, kurias galite rasti Internetas, taip pat yra naudingi. Arba pacientai taip pat gali kreiptis į vaskulitas savipagalbos grupė (www.vaskulitis-shg.de), kuri užsiima visais retaisiais autoimuninės ligos kad vadovauti iki lėtinio kraujagyslių uždegimo. Ten išvardytos nuorodos ir patarimai gali daug palengvinti kasdienį gyvenimą kenčiantiems nuo Wegenerio ligos. Jie taip pat gauna naudos poilsis bet kokios technikos, nes jos taip pat veikia nuo nuovargio ir išsekimo jausmo, nuo kurio pacientai kenčia labiau. Joga, Jacobsono progresuojantis raumuo Poilsis, Qigong Tai Tai yra rekomenduojami. Tačiau naujos, alternatyvios terapijos formos, tokios kaip muzikos terapija, juokas joga arba gydymą EFT taip pat reikėtų išbandyti vieną kartą, nes jie taip pat jau yra įrodyta, kad jie palengvina sergančiuosius „Morbus Wegener“.
