Kepenų susitraukimas (cirozė): priežastys

Patogenezė (ligos vystymasis)

Kepenų cirozės patohistologijoje yra šie požymiai:

  • Kepenų ląstelės nekrozė (mirties) kepenys ląstelės).
  • Jungiamojo audinio plitimas

Pirmiau minėti pakeitimai lemia:

  • Negrįžtamas jungiamasis audinys pertvarkymas dėl fibrocitų (jungiamojo audinio ląstelių) aktyvavimo Ito ląstelėse (yra vitaminas ir naudojami riebalams kaupti; jie taip pat laikomi jungiamojo audinio pluoštų gamintojais).
  • Regeneracinių mazgų susidarymas (tai susideda iš šiurkščių jungiamasis audinys, kurie sukietina kepenys audinį ir tokiu būdu susidaro tipiškas mazginis paviršius).

Tai kartu lemia vis didėjantį funkcijos ir portalo hipertenzija (taip pat portalinė hipertenzija, portalinė hipertenzija).

Etiologija (priežastys)

Biografinės priežastys

  • Genetinė našta
    • Tėvai, seneliai - pvz., Alfa-1 antitripsino trūkumas (žr. Toliau „Genetiniai sutrikimai“).
    • Rizikos variantai PNPLA3, MBOAT7 ir TM6SF2 genuose:
      • PNPLA3 yra informacijos apie lipazės kad degraduoja trigliceridų viduje kepenys ląstelė. (atsakingas už 20.6–27.3% visos kepenų cirozės).
        • Genai / SNP (vieno nukleotido polimorfizmas; anglų kalba: vieno nukleotido polimorfizmas):
          • Genai: PNPLA3
          • SNP: rs738409 gene PNPLA3
            • Alelio žvaigždynas: CC (3.2 karto; padidėja alkoholinių riebalų kepenų rizika; padidėja kepenų riebalai)
            • Alelio žvaigždynas: CG (1.79 karto; padidėjęs kepenų riebalų kiekis, alkoholio rizika riebios kepenys).
            • Alelio žvaigždynas: GG (maža riebios kepenys).
      • MBOAT7 trukdo pernešti riebalus (sukelia 7.4–17.2% visos kepenų cirozės)
      • TM6SF2 greičiausiai dalyvauja lipoproteinų išsiskyrime (atsakingas už 2.5–5.2% visos kepenų cirozės)
    • Genetinės ligos
      • Alfa-1-antitripsino trūkumas (AATD; α1-antitripsino trūkumas; sinonimai: Laurell-Eriksson sindromas, proteazės inhibitoriaus trūkumas, AAT trūkumas) - santykinai dažnas genetinis sutrikimas su autosominiu recesyviniu paveldėjimu, kai dėl polimorfizmo (atsiranda daugybinis alfa-1-antitripsino kiekis) genas variantai). Proteazės inhibitorių trūkumas pasireiškia tuo, kad trūksta elastazės, dėl kurios susidaro elastinas plaučių alveolės degraduoti. Dėl to lėtinis obstrukcinis bronchitas su emfizema (LOPL, progresuojanti kvėpavimo takų obstrukcija, kuri nėra visiškai grįžtama). Kepenyse proteazės inhibitorių trūkumas sukelia lėtinį hepatito (kepenų uždegimas), pereinant prie kepenų cirozės (negrįžtamas kepenų pažeidimas su ryškiu kepenų audinio pertvarkymu). Manoma, kad homozigotinio alfa-1 antitripsino trūkumo paplitimas (ligos dažnis) Europos populiacijoje yra 0.01-0.02 proc.
      • Hemochromatozė (geležies kaupimosi liga) - genetinė liga su autosominiu recesyviniu paveldėjimu, kai dėl padidėjusio geležies susidaro didesnis geležies nusėdimas koncentracija viduje kraujas su audinių pažeidimu.
      • Wilsono liga (varis saugojimo liga) - autosominė recesyvinė paveldima liga, kai vario apykaitą kepenyse sutrikdo vienas ar keli genas mutacijos.
      • Cistinė fibrozė (ZF) - genetinė liga su autosominiu recesyviniu paveldėjimu.
  • Anatominiai variantai, tokie kaip tulžies atresija (tulžis kanalas nesukurtas).

Elgesio priežastys

  • Stimuliatorių vartojimas
    • Alkoholis (moteris:> 40 g per parą; vyras:> 60 g per dieną).
    • Tabakas (rūkymas, pasyvūs dūmai) - rūkymas skatina kepenų fibrozę esant kepenų cirozei
  • Narkotikų vartojimas
    • ekstazis (taip pat XTC, Molly ir kt.) - metilendioksimetilamfetaminas (MDMA); dozė vidutiniškai 80 mg (1-700 mg); struktūriškai priklauso amfetaminų.
    • kokainas

Priežastys, susijusios su liga

  • Alkoholis piktnaudžiavimas (priklausomybė nuo alkoholio) (apie 50% atvejų).
  • Autoimunija hepatito (AIH; autoimuninis hepatitas) - ūminė ar lėtinė uždegiminė kepenų autoimuninė liga.
  • Bilharzija (schistosomozė) - kirminų liga (tropinė infekcinė liga), kurią sukelia Schistosoma genties trematodai (čiulpiantys kirminai).
  • Budd-Chiari sindromas (trombozinis okliuzija kepenų venų).
  • Choledocholitiazė (tulžies akmenys).
  • Lėtinis tulžies latakų obstrukcija
  • Lėtinis dešiniojo širdies nepakankamumas (dešiniojo skilvelio nepakankamumas → lėtinis stazinis širdies nepakankamumas / širdies cirozė)
  • Transplantato prieš šeimininką liga (transplantatas atmetimo reakcija).
  • Riebios kepenys hepatito - kepenų uždegimas dėl riebių kepenų.
  • B ir C hepatitas (kepenų uždegimas) (lėtinis virusinis hepatitas: apie 45% atvejų).
  • Užkrečiamos ligos z toksoplazmozė (parazito Toxoplasma gondii perdavimas žalios mėsos ar kačių išmatose).
  • Jejunoileal apėjimas - trumpojo jungimo jungtis tarp tuščiosios žarnos (tuščiosios žarnos) ir klubinės žarnos (klubinės žarnos).
  • Kepenys
  • Metabolinis sindromas (dėl galimų pasekmių: riebus kepenų hepatitas (nealkoholinis steatohepatitas; NASH), kepenų fibrozė, portalo hipertenzija (vartų hipertenzija; vartų hipertenzija), steatosis hepatis (riebalinės kepenys)).
  • Wilsono liga (varis laikymo liga).
  • Parazitozės (užkrėtimas parazitais; pvz., schistosomozė, kepenų žvynelis).
  • Perikarditas constrictiva - lėtinis perikarditas, susitraukus Širdplėvė ir tuo ribojant širdies funkciją.
  • Pirminis tulžies cholangitas (PBC, sinonimai: nepūlingas destruktyvus cholangitas; anksčiau pirminė tulžies cirozė) - palyginti reta autoimuninė kepenų liga (apie 90% atvejų serga moterimis); prasideda pirmiausia tulžies pūslėje, ty intra- ir extrahepatic („kepenų viduje ir išorėje“) tulžis latakai, kuriuos sunaikina uždegimas (= lėtinis nepūlingas destruktyvus cholangitas). Ilgesnėje eigoje uždegimas išplinta visame kepenų audinyje ir galiausiai sukelia randus ir net cirozę; antimitochondrijų nustatymas antikūnai (AMA); PBC dažnai siejamas su autoimuninėmis ligomis (autoimuninėmis tiroiditas, polimiozitas, sisteminis raudonoji vilkligė (SLE), progresuojanti sisteminė sklerozė, reumatoidinis artritas); Susijęs su opinis kolitas (uždegiminė žarnyno liga) 80% atvejų; ilgalaikė cholangioceliulinės karcinomos rizika (CCC; tulžis latako karcinoma, tulžies latakas Vėžys) yra 7-15%.
  • Sarkoidozė - lėtinės ligos susidaro granulomos, kurios dažniausiai randamos plaučiuose, oda ir limfa mazgai.
  • Kepenų steatozė / riebios kepenys (alkoholinės ir nealkoholinės); nealkoholinė riebalų kepenų liga (NAFL): 10–20% atvejų; nealkoholinis steatohepatitas (NASH): 20% atvejų.
  • Virusinės infekcijos - tokios kaip Epsteino-Barro virusas (EBV) infekcija.
  • Cistinė fibrozė (cistinė fibrozė) - paveldima liga, kai sergantysis susidaro klampios išskyros plaučiuose, kasoje ir kt., kurios gali vadovauti į funkciniai sutrikimai įvairių rūšių.

Narkotikai (hepatotoksiniai: hepatotoksiniai ir hepatoksiniai vaistai) [sąrašas nepretenduoja į išsamų].

Aplinkos tarša - apsinuodijimai (apsinuodijimai).

  • arsenas
  • Formaldehidas
  • Anglies tetrachloridas